La malformation d'Arnold-Chiari est un dysfonctionnement du cerveau. Il se manifeste dès la naissance et est identifié par la différence des paramètres normaux de la fosse occipitale et des composants du cerveau qui se trouvent dans cette zone..

De telles violations conduisent au fait que les amygdales cérébelleuses descendent dans la partie occipitale et y sont atteintes..

Dans ce cas, ils descendent de telle manière qu'ils atteignent le niveau de la première ou de la deuxième vertèbre cervicale et bloquent l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien..

Pour le moment, les causes de cette maladie ne sont pas entièrement comprises, bien qu'elles se distinguent maintenant par plusieurs variétés..

L'anomalie d'Arnold Chiari 1 degré est un changement congénital qui a été transmis par les parents. Anomalie d'Arnold Chiari 2 degrés - ce sont des blessures que l'enfant a reçues à la naissance.

Types de maladies et caractéristiques de chacun d'eux

En 1891, les scientifiques de Chiari ont identifié quatre types de cette maladie. Cette classification est toujours d'actualité, les médecins l'utilisent donc activement:

  1. Anomalie d'Arnold Chiari de type 1 - elle se caractérise par une diminution le long de l'axe de la colonne vertébrale des composants de la fosse occipitale au niveau de la première ou de la deuxième vertèbre.
  2. Type II - le développement de l'hydrocéphalie est très courant.
  3. Type III - ne se produit pas aussi souvent que les deux premiers et se caractérise par un déplacement important de la plupart des composants de la fosse crânienne postérieure.
  4. Type IV - une hypoplasie cérébelleuse se produit, alors qu'elle ne descend pas.

Si une personne a une anomalie de type III ou IV, il est impossible de vivre avec.

Les causes de la maladie

Il est impossible de dire avec certitude pourquoi l'anomalie d'Arnold-Chiari peut se développer. Il se peut que la probabilité d'avoir un enfant atteint de cette maladie soit augmentée par des facteurs qui ont un impact sur le corps d'une femme qui attend un enfant:

  • l'utilisation de drogues au-dessus de la norme autorisée;
  • la taille de la fosse crânienne postérieure est trop petite;
  • prendre des boissons alcoolisées et fumer pendant la grossesse;
  • dommages fréquents au corps par le rhume viral;
  • la survenue de lésions de la région crânienne ou du cerveau à la suite d'un traumatisme à la naissance;
  • il existe des causes congénitales et acquises de l'anomalie d'Arnold-Chiari.

Symptômes et signes

Les anomalies d'Arnold-Chiari de type I sont les plus courantes. Souvent, il se fait sentir pendant la puberté ou déjà chez les adultes. Dans ce cas, les symptômes suivants d'une anomalie d'Arnold-Chiari apparaissent:

  • maux de tête résultant de la toux, des éternuements ou de l'effort physique;
  • violation de la démarche normale causée par des problèmes de maintien de l'équilibre;
  • problèmes de motricité fine des mains;
  • altération de la sensibilité à la température;
  • engourdissement dans la région des mains;
  • sensation de douleur à l'arrière de la tête et du cou.

Quant aux types II et III de cette maladie, ils se manifestent avec les mêmes symptômes, seulement cela se produit dès la naissance.

Si un patient a un méningiome cérébral, le traitement doit être instauré immédiatement. Cela augmente les chances d'un rétablissement complet..

Quelle est la cause la plus fréquente d'ischémie cérébrale et quelles méthodes de prévention les médecins recommandent-ils?.

Quelle est la complexité du diagnostic?

Il est très difficile de diagnostiquer une anomalie d'Arnold-Chiari. Si vous effectuez un examen neurologique, cela ne peut qu'indiquer une augmentation du niveau de pression intracrânienne, appelée hydrocéphalie..

Si vous prenez une radiographie du cerveau, cela ne diagnostique qu'une violation de la structure des os, qui accompagne généralement cette maladie..

La seule méthode permettant de déterminer avec précision l'anomalie d'Arnold-Chiari est l'imagerie par résonance magnétique. Afin d'obtenir un résultat correct et fiable, le patient doit rester immobile. Pour cela, les enfants doivent être en sommeil médicamenteux..

Parfois, cette maladie peut ne pas se manifester en aucune manière. Et puis, il ne peut être diagnostiqué qu'à la suite d'un examen médical amélioré..

Sur la photo IRM avec anomalie d'Arnold Chiari

Traitement de la maladie

Il existe deux traitements pour la malformation d'Arnold-Chiari - conservateur ou non chirurgical et chirurgical.

Dans le cas où cette maladie persiste sans manifestation de symptômes, elle n'a pas besoin de traitement.

Si l'anomalie d'Arnold-Chiari ne se manifeste que par une douleur dans la région occipitale et le cou, alors dans ce cas, un traitement conservateur est prescrit. Ensuite, des analgésiques ou des anti-inflammatoires sont prescrits. Il s'agit d'un traitement non chirurgical..

Dans le cas où les symptômes de la maladie ne répondent pas au traitement conservateur, une chirurgie.

Le but d'un tel traitement est d'éliminer les facteurs en raison desquels la compression des structures cérébrales se produit..

À la suite de l'opération, la partie occipitale de la tête se dilate et le mouvement du liquide céphalo-rachidien dans tout le corps s'améliore. La chirurgie de dérivation est possible.

Complications que la maladie peut provoquer

Dans certains cas, une malformation d'Arnold-Chiari peut être une maladie très évolutive et entraîner certaines complications. Ils peuvent être:

  1. Hydrocéphalie résultant de l'accumulation de plus de liquide que ce qui est autorisé.
  2. Paralysie due à la compression de la moelle épinière.
  3. Syringomyélie, qui implique la formation d'une cavité ou d'un kyste dans la colonne vertébrale. Dans de telles cavités, après leur apparition, du liquide peut entrer et entraîner une perturbation du fonctionnement normal de la moelle épinière..
  4. Peut-être une violation du processus respiratoire, qui se développe jusqu'à ce qu'il s'arrête.
  5. Il peut y avoir des cas de pneumonie congestive résultant de la perte de la capacité du patient à se déplacer de manière autonome.

Prévoir

Il y a des cas où l'anomalie d'Arnold-Chiari de type I ne montre pas ses symptômes tout au long de la vie d'une personne atteinte de cette maladie.

Si, avec une malformation d'Arnold-Chiari de types I et III, des symptômes nouveaux apparaissent, il est nécessaire d'effectuer un traitement chirurgical dès que possible..

Cela est nécessaire car une telle déficience neurologique est très difficile à éliminer complètement même après une opération réussie, surtout si elle était intempestive ou prolongée.

Les statistiques montrent que l'efficacité du traitement chirurgical est de 50 à 85%.

Cette section a été créée pour prendre en charge ceux qui ont besoin d'un spécialiste qualifié, sans briser le rythme habituel de leur propre vie..

Bonjour. J'aimerais savoir... Ma fille a presque 7 ans, depuis 4 ans nous faisons de la gymnastique rythmique. L'année dernière, nous sommes passés à un entraînement quotidien de 3 à 4 heures. Peut-on s'entraîner avec le type 1 AAK? Ma fille ne veut même pas entendre, arrêter la gymnastique, pleurer. Merci d'avance…

Aujourd'hui, on m'a diagnostiqué un syndrome d'Arnold-Chiari 1 degré... Je suis brisé et déprimé... que faire,.....

J'ai AAK 1 cuillère à soupe. Dites-moi à quoi vous devez vous limiter?

Après avoir eu 2 co.AAK, ce n'est pas le médecin qui a réparé le pont avec une chance et ça s'est passé pour moi pour le mieux, et j'ai commencé à aller à 1 degré

Pouvez-vous s'il vous plaît expliquer ce que cela signifie Attribué le pont?

L'ostéopathie peut-elle guérir le premier degré d'AK?! aide moi s'il te plait!

Bonjour Dmitry Semenov! J'ai 25 ans. Il y a 5 ans, on lui a diagnostiqué des anomalies d'Arnold-Chiari. Il y a 3 ans j'ai fait une IRM de la colonne cervicale, diagnostiquée avec ostéochondrose. Le médecin a rédigé un cours de traitement pour l'ostéochondrose: injection d'oxygène, ultraphonophorèse médicamenteuse (UF) Thérapie manuelle (classique) exercice (Kinésiothérapie individuelle, relaxation postisométrique, gymnastique articulaire passive) Ostéopathie tel - puis-je faire des exercices de gymnastique et marcher ostéopathe de thérapie manuelle de la colonne vertébrale à la colonne cervicale. Votre méthode? Est-ce dangereux d'avoir une anomalie d'Arnold-Kari? Après l'ostéopathe et la thérapie manuelle, ce n'est pas mal. Merci d'avance pour votre réponse ?

Eh bien, vous ne mettez pas à jour les informations... Ils font déjà une opération sûre, coupant le filetage d'extrémité...

Bonjour, un groupe a été organisé sur Facebook pour aider les personnes atteintes de la maladie AAK. Il y a aussi des critiques de personnes qui ont subi une intervention chirurgicale et la procédure de coupe du terminus Filum à Barcelone. La dernière procédure pour certains patients s'est transformée en une perte d'argent, de temps et, surtout, d'énergie. Un chirurgien barcelonais a été invité à plusieurs reprises à des conférences de neurochirurgiens pour discuter de la méthode Filum End Dissection, mais il évite de parler, tout cela jette un doute sur l'efficacité de cette méthode...
En ce qui concerne les ostéopathes en visite, vous devez être plus prudent avec un tel diagnostic. Je viens d'avoir une exacerbation après un ostéopathe.

Comment pouvez-vous conseiller Barcelone sans rien savoir?! J'ai une anomalie de Chiari de type 1, hydromyélie, à Moscou dans le centre de Pirogov, j'ai subi une laminectomie gratuite, une craniectomie et une reconstruction de la fosse crânienne, une plaque de titane a été placée. Avant l'opération, j'ai eu des maux de tête pendant sept ans Je n'avais pas le droit de vivre. Avant Moscou, j'ai écrit à l'Institut Chiari de Barcelone, auquel on m'a proposé une opération dans leur centre. Ma présence m'a été demandée et bien sûr un million et demi de roubles. J'ai bien sûr refusé, ne serait-ce que parce que je n'avais pas de fixation médullaire. Je ne sais pas ce qu’ils vont faire pour moi... Je suis désolé que des gens stupides suivent un conte de fées, sans se rendre compte que tout d’abord à Moscou, ils ont également coupé le filament de la queue et GRATUITEMENT selon le quota. Non seulement les Moscovites,... je viens d’Omsk moi-même, mais à condition que l'opération soit MONTRÉE et pas tout à la suite. Dans le centre de Pirogov, de nombreux patients ont subi un traitement excessif et ont subi une intervention chirurgicale pour le PCF après Barcelone. Personnellement, je suis incroyablement heureux de m'être tourné vers ce centre. Un mois plus tard, les maux de tête m'ont vraiment aidé et la pression est déjà passée. Merci à Andrey Alexandrovich Zuev, un médecin aux mains d'or, pour s'être débarrassé de vie infernale avec douleur.

Syndrome d'Arnold Chiari

informations générales

Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation du cervelet, la partie du cerveau responsable de la coordination, du tonus musculaire et de l'équilibre. La pathologie a reçu le code selon la CIM-10 Q07.0 et elle représente la descente des amygdales cérébelleuses jusqu'au niveau de la première, et parfois de la deuxième vertèbre cervicale (sous la ligne Chamberlain) et bloque l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien.

La maladie est le plus souvent associée à une microgyrie, une compression de la partie postérieure du cerveau, une sténose de l'aqueduc du cerveau, une impression basilaire, une invagination, un sous-développement du quadruple et d'autres malformations du système nerveux. Le syndrome survient le plus souvent chez les individus âgés de 12 à 71 ans et ne dépasse pas 000,9%.

Localisation et structure du cervelet

Pathogénèse

La physiopathologie est généralement basée sur l'écart entre les tailles de la fosse crânienne postérieure et les structures du système nerveux qui y sont présentes, ainsi que:

  • le développement d'anomalies des corps des vertèbres cervicales, y compris leur division le plus souvent de la première (ce mécanisme de développement se produit dans 5% des cas), l'assimilation de l'atlas - la fusion de la vertèbre cervicale avec l'os occipital;
  • déplacement des structures cérébelleuses pendant la période de croissance cérébrale rapide avec des os du crâne à croissance lente;
  • hydrocéphalie - accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien;
  • la syringomyélie est un développement anormal de cavités dans la moelle épinière;
  • myéloméningocèle - un défaut congénital dans le développement du tube neural;
  • diverses maladies congénitales, y compris platybasia, anomalie de Dandy-Walker.

Classification

Selon le tableau clinique et le degré de développement des anomalies anatomiques, le syndrome d'Arnold-Chiari est de quatre types.

La malformation d'Arnold Chiari de type 1 est une variante classique de la malformation cérébelleuse

Le syndrome d'Arnold-Chiari de type 1 se manifeste sous la forme d'une pénétration des amygdales cérébelleuses dans la cavité du canal rachidien, provoquant une hydromyélie et un abaissement des structures de la fosse postérieure sous le foramen magnum de 3 à 5 mm ou plus, et il n'y a pas d'autres malformations du système nerveux. L'espérance de vie moyenne ne dépasse généralement pas 25 à 40 ans.

Défaut cérébelleux type 2

Il s'agit d'un prolapsus de diverses structures du cervelet et des tissus du tronc dans la cavité du canal rachidien, tandis que cette malformation neurovertébrale est associée à la myéloméningocèle (hernie rachidienne congénitale) et à l'hydrocéphalie. La manifestation a lieu presque immédiatement après la naissance.

Malformation d'Arnold Chiari type 3

La malformation est caractérisée par la présence d'une encéphalocèle occipitale et divers signes d'anomalie du deuxième type. Généralement incompatible avec la vie.

Syndrome d'Arnold-Chiari de type 4

En substance, il s'agit d'une aplasie ou d'une hypoplasie de toutes les structures ou de structures individuelles du cervelet, c'est-à-dire qu'elle peut être totale et sous-totale. La première option est assez rare et est associée à d'autres anomalies et maladies graves du système nerveux, notamment l'anencéphalie, l'amélie. Avec l'agénésie subtotale, des malformations d'autres parties du cerveau sont observées, par exemple, une agénésie des pons, l'absence du quatrième ventricule, etc..

L'hypoplasie cérébelleuse se produit sous la forme d'une diminution de l'ensemble du cervelet ou couvre des parties individuelles, tout en maintenant des structures normales sans perte de fonction. Il existe une hypoplasie unilatérale et bilatérale, lobaire, lobulaire et intracorticale. Les changements dans la configuration des couches du cervelet se présentent généralement sous la forme d'allogyrie, de polygyrie ou d'action.

De plus, certains auteurs distinguent deux types supplémentaires:

  • type «0» - la maladie a un tableau clinique similaire avec le syndrome d'Arnold Chiari, mais sans changements anatomiques dans le prolapsus des amygdales ou hypoplasie cérébelleuse;
  • type "1,5" - chez les patients, le prolapsus non seulement des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital est révélé, mais également du tronc cérébral.

Les raisons

Outre le rôle des facteurs héréditaires et génétiques, il existe plusieurs théories des malformations cérébelleuses. La théorie traditionnelle dit que la descente des amygdales est causée par la tension de la moelle épinière à la suite de la tension du filum terminal lors du développement d'une malformation particulière. Une exception est la maladie de Chiari de type 1, car la seule violation dans ce cas est le prolapsus des amygdales et elle peut être déclenchée par:

  • phénomènes hydrodynamiques - circulation altérée des fluides céphalo-rachidiens;
  • traumatisme cranio-cérébral et à la naissance;
  • malformation - la petite taille et la limitation du foramen occipital peuvent entraîner la descente des amygdales dans la lumière du canal rachidien;
  • un ligament anormalement étiré - le soi-disant fil d'extrémité (selon la théorie du Dr M.B. Royo Salvador - Filum System).

En outre, les scientifiques identifient un certain nombre de facteurs qui peuvent augmenter le risque de développer une malformation d'Arnold-Chiari du premier type:

  • prédisposition génétique - la présence d'une pathologie chez les parents et les ancêtres plus éloignés, bien que des anomalies chromosomiques n'aient pas encore été identifiées;
  • les blessures, en particulier les chutes, peuvent provoquer une compression et une tension accrue du filum terminal et entraîner un prolapsus des amygdales cérébelleuses;
  • mauvais comportement et mauvaises habitudes d'une femme pendant la période de naissance d'un bébé - abus et consommation chaotique de médicaments, tabagisme, consommation d'alcool, ainsi que maladies virales passées.

Symptômes

Les symptômes de différents types de syndrome d'Arnold Chiari peuvent différer considérablement - tout dépend du degré de tension et de compression des structures nerveuses de la région occipitale, mais le plus souvent, les patients ont:

  • maux de tête;
  • une augmentation progressive de la taille du tour de tête;
  • douleur récurrente dans diverses parties de la colonne vertébrale;
  • parésie et douleur dans diverses zones des membres;
  • déficience visuelle et sensibilité, y compris dysesthésie et paresthésie;
  • acouphène;
  • paralysie du nerf facial et oculomoteur;
  • frisson;
  • attaques de vertiges;
  • insomnie;
  • vomissement;
  • évanouissement;
  • nystagmus;
  • apnée;
  • perturbation des sphincters, des muscles de la langue, du pharynx, des engourdissements et diverses manifestations de faiblesse musculaire;
  • troubles de la déglutition (dysphagie);
  • déficience de mémoire;
  • l'incohérence des mouvements (ataxie) et, par conséquent, une démarche maladroite et les violations sont plus prononcées au stade de la formation;
  • scoliose;
  • Difficulté à maintenir les positions et l'équilibre du corps, ainsi que la coordination;
  • Difficulté à exprimer des pensées et à trouver des mots.

Les manifestations du syndrome d'Arnold-Chiari sont chroniques, ont tendance à augmenter en intensité, ce qui à chaque fois aggrave considérablement l'état du patient et limite son mode de vie habituel.

Le plus dangereux est que l'anomalie d'Arnold-Chiari peut entraîner une mort subite, car les centres de la colonne vertébrale sont responsables des fonctions cardio-respiratoires et la pression des amygdales cérébelleuses sur eux peut provoquer un arrêt respiratoire - l'apnée, qui entraînera la mort.

Symptômes causés par la malformation d'Arnold Chiari grade 1

La pathologie de grade 1 est généralement détectée par hasard lors d'une IRM, car les patients, en plus des épisodes d'apnée et d'évanouissement, ne peuvent ressentir que:

  • douleur dans la région cervico-occipitale;
  • diminution de la sensibilité.

Analyses et diagnostics

Aux premiers signes, il est nécessaire de subir un examen neurologique et d'évaluer la gravité des troubles cliniques et fonctionnels. Pour confirmer le diagnostic, les éléments suivants sont le plus souvent utilisés:

  • techniques de neuroimagerie, de préférence IRM;
  • électroencéphalographie;
  • Radiographie du crâne;
  • myélographie, qui vous permet d'identifier les défauts de la moelle épinière cervicale supérieure, du tronc cérébral, ainsi que la localisation du cervelet sous la ligne de Chamberlain dans le foramen magnum.

Résultats IRM de la malformation d'Arnold Chiari avec kyste syringomyélique et normal

Traitement

Les tactiques de traitement pour divers types de malformations cérébelleuses d'Arnold-Chiari sont généralement conservatrices ou pensées par un neurochirurgien et sont la décompression, l'imposition de shunt (avec hydrocéphalie sévère) ou la craniotomie du foramen occipital.

Cependant, grâce à la thèse de doctorat du Dr. Royo Salvador a développé une technique de traitement étiologique innovante - le système Filum, qui vise à éliminer la cause de la maladie et le mécanisme de tension pathologique grâce à une dissection chirurgicale mini-invasive du filum terminal. L'avantage de la technique est la capacité d'arrêter la maladie d'Arnold Chiari avec des risques minimes (taux de mortalité - 0%), l'essentiel est d'identifier la malformation et de réaliser l'opération le plus tôt possible. Cela ne prend généralement pas plus de 45 minutes et vous permet d'obtenir une amélioration symptomatique de la maladie et, dans certains cas, même de soulever les amygdales cérébelleuses. Malgré la courte période de récupération, la technique présente plusieurs inconvénients:

  • une petite suture reste après l'opération;
  • il peut y avoir une sensation subjective de diminution de la force des membres;
  • l'amélioration de la circulation cérébrale au début de la période postopératoire peut provoquer des sautes d'humeur.

Mais ce sont des inconvénients mineurs par rapport aux inconvénients d'une craniotomie occipitale, qui:

  • mortalité 1-12%;
  • la cause de la maladie n'est pas éliminée, par conséquent, les améliorations persistent pendant une courte période;
  • les conséquences de la chirurgie peuvent être très graves et imprévisibles, y compris œdème cérébral, prolapsus des amygdales cérébelleuses, aggravation des symptômes neurologiques, troubles hémodynamiques, hydrocéphalie, pneumoencéphalie, hémorragie intracérébrale, tétraparésie, déficit neurologique, etc..

Chirurgie des anomalies d'Arnold Chiari

Quelle maladie

L'anomalie d'Arnold-Chiari est un concept cumulatif qui fait référence à un groupe d'anomalies congénitales du cervelet, de la moelle allongée et du pons (principalement le cervelet) et de la moelle épinière supérieure. Au sens strict, cette maladie est représentée par la descente des parties postérieures du cerveau vers le foramen magnum - l'endroit où le cerveau passe dans la colonne vertébrale.

Anatomiquement, les sections postérieure et inférieure du GM sont localisées dans la partie postérieure du crâne, où se trouvent le cervelet, la moelle allongée et le pons Varoli. Ci-dessous se trouve le foramen magnum - un grand trou. En raison de défauts génétiques et congénitaux, ces structures sont déplacées vers le bas, dans la région de la grande ouverture. En raison de cette luxation, les structures GM sont endommagées et des troubles neurologiques surviennent..

En raison de la compression des parties inférieures du cerveau, la circulation sanguine et le drainage lymphatique sont perturbés. Cela peut entraîner un œdème cérébral ou une hydrocéphalie..

L'incidence de la pathologie est de 4 personnes pour 1000 habitants. La rapidité du diagnostic dépend de la variante de la maladie. Par exemple, l'une des formes peut être diagnostiquée immédiatement après la naissance d'un bébé, un autre type d'anomalie est diagnostiqué accidentellement lors d'examens de routine en imagerie par résonance magnétique. L'âge moyen du patient 2 est de 25 à 40 ans.

La maladie dans plus de 80% des cas est associée à la syringomyélie - une pathologie de la moelle épinière, dans laquelle se forment des kystes creux.

La pathologie peut être congénitale et acquise. Congénitale est plus courante et se manifeste dans les premières années de la vie d'un enfant. La variante acquise est formée en raison de la croissance lente des os crâniens.

Sont-ils emmenés dans l'armée avec une anomalie: il n'y a pas de maladie d'Arnold-Chiari dans la liste des contre-indications au service militaire.

Est-ce qu'ils donnent le handicap: la question de l'octroi du handicap dépend du degré de déplacement des amygdales cérébelleuses. Ainsi, s'ils ne sont pas abaissés à moins de 10 mm, l'invalidité n'est pas donnée, car la maladie est asymptomatique. Si les parties inférieures du cerveau sont omises ci-dessous, la question de l'octroi de l'invalidité dépend de la gravité du tableau clinique.

La prévention de la maladie n'est pas spécifique, car il n'y a pas de cause unique pour le développement de la maladie. Il est conseillé aux femmes enceintes d'éviter le stress, les traumatismes et de bien manger pendant qu'elles portent un fœtus. Ce qu'il ne faut pas faire pour les femmes enceintes: fumer, boire de l'alcool et des drogues.

L'espérance de vie dépend de l'intensité du tableau clinique. Ainsi, 3 et 4 types d'anomalies ne se combinent pas avec la vie..

Pour quelles raisons la pathologie survient-elle?

Les chercheurs n'ont pas encore établi la cause exacte. Certains chercheurs soutiennent que le défaut est une conséquence d'une petite fosse crânienne postérieure, c'est pourquoi les parties postérieures du cerveau n'ont simplement «nulle part où aller», donc elles se déplacent vers le bas. D'autres scientifiques disent que l'anomalie d'Arnold-Chiari se développe en raison d'un cerveau trop gros, qui, avec son volume et sa masse, pousse les structures inférieures dans le foramen magnum.

Une anomalie congénitale peut être en mode latent. Un glissement vers le bas peut être provoqué, par exemple, par l'hydropisie du cerveau, qui augmente la pression à l'intérieur du crâne et pousse le cervelet et le tronc vers le bas. Les blessures au crâne et au cerveau augmentent également la probabilité d'un défaut ou créent des conditions pour que le tronc cérébral se déplace vers le foramen magnum.

Image clinique

La maladie et ses symptômes reposent sur trois mécanismes physiopathologiques:

  1. Compression des structures de la tige des parties inférieures du cerveau et des parties supérieures de la moelle épinière.
  2. Compression du cervelet.
  3. Violation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la grande ouverture.

Le premier mécanisme physiopathologique conduit à une violation de la structure de la moelle épinière et de la capacité fonctionnelle des noyaux des parties inférieures du cerveau. La structure et la fonction des noyaux du centre respiratoire et cardiovasculaire sont altérées.

La compression du cervelet entraîne une altération de la coordination et de tels troubles:

  • Ataxie - une violation de la coordination dans les mouvements de différents muscles.
  • Dysmétrie - violation des actes moteurs en raison du fait que la perception spatiale est altérée.
  • Nystagmus - mouvements oculaires rythmiques oscillatoires à haute fréquence.

Le troisième mécanisme - une violation de l'utilisation et du gaspillage du liquide céphalo-rachidien - entraîne une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et développe un syndrome hypertensif, qui se manifeste par les symptômes suivants:

  1. Maux de tête éclatants et douloureux, aggravés par le changement de position de la tête. La céphalalgie est localisée principalement à l'arrière de la tête et dans la partie supérieure du cou. En outre, la douleur augmente avec la miction, les selles, la toux et les éternuements.
  2. Symptômes végétatifs: diminution de l'appétit, augmentation de la transpiration, constipation ou diarrhée, nausées, étourdissements, essoufflement, palpitations, perte de conscience à court terme, troubles du sommeil.
  3. Troubles mentaux: labilité émotionnelle, irritabilité, fatigue chronique, cauchemars.

L'anomalie congénitale est divisée en quatre types. Le type de défaut est déterminé par le degré de déplacement des structures de la tige et une combinaison d'autres malformations du système nerveux central.

1 type

La maladie de type 1 chez l'adulte est caractérisée par le fait que les parties du cervelet tombent en dessous du niveau du foramen magnum dans l'occiput. On le trouve plus souvent que les autres types. Un symptôme caractéristique du premier type est l'accumulation de liquide céphalo-rachidien dans la moelle épinière.

Une variante du premier type d'anomalie est souvent associée à la formation de kystes dans les tissus de la moelle épinière (syringomyélie). Le tableau général de l'anomalie:

  • céphalée éclatante dans le cou et à l'arrière de la tête, aggravée par la toux ou la suralimentation;
  • vomissements, qui ne dépendent pas de la prise alimentaire, car ils ont une origine centrale (irritation du centre des vomissements dans le tronc cérébral);
  • muscles du cou raides;
  • trouble de la parole;
  • ataxie et nystagmus.

Lorsque les structures inférieures du cerveau sont déplacées sous le niveau du foramen magnum, la clinique est complétée et présente les symptômes suivants:

  1. Diminution de l'acuité visuelle. Les patients se plaignent souvent d'une vision double.
  2. Étourdissements systémiques, dans lesquels le patient pense que les objets tournent autour de lui.
  3. Bruit dans les oreilles.
  4. Arrêt soudain à court terme de la respiration, à partir de laquelle la personne se réveille immédiatement et prend une profonde inspiration.
  5. Perte de conscience à court terme.
  6. Étourdissements en prenant soudainement une position verticale à partir d'une horizontale.

Si l'anomalie s'accompagne de la formation de structures de cavités dans la moelle épinière, le tableau clinique est complété par une sensibilité réduite, des paresthésies, un affaiblissement de la force musculaire et une perturbation des organes pelviens.

Type 2 et Type 3

Le tableau clinique de l'anomalie de type 2 est très similaire à l'anomalie de type 3, ils sont donc souvent combinés en une seule variante du cours. L'anomalie d'Arnold-Chiari de grade 2 est généralement diagnostiquée après les premières minutes de la vie d'un nourrisson et présente le tableau clinique suivant:

  • Respiration bruyante avec sifflement.
  • Arrêts périodiques complets de la respiration.
  • Violation de l'innervation du larynx. Il y a une parésie des muscles du larynx et l'acte de déglutition est perturbé: la nourriture n'entre pas dans l'œsophage, mais dans la cavité nasale. Cela apparaît dès les premiers jours de la vie pendant la tétée, lorsque le lait revient par le nez..
  • La malformation de Chiari chez les enfants s'accompagne d'un nystagmus et d'une augmentation du tonus musculaire squelettique, principalement le tonus musculaire des membres supérieurs augmente.

L'anomalie du troisième type due à des défauts flagrants dans le développement des structures cérébrales et à leur déplacement vers le bas est incompatible avec la vie. L'anomalie de type 4 est une hypoplasie (sous-développement) du cervelet. Ce diagnostic n'est pas non plus compatible avec la vie..

Diagnostique

Pour le diagnostic de la pathologie, des méthodes instrumentales de diagnostic du système nerveux central sont généralement utilisées. Le complexe utilise l'électroencéphalographie, la rhéoencéphalographie et l'échocardiographie. Cependant, ils ne révèlent que des signes non spécifiques de dysfonctionnement cérébral, alors que ces méthodes ne donnent pas de symptômes spécifiques. La radiographie appliquée visualise également l'anomalie dans un volume insuffisant.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une anomalie congénitale est l'imagerie par résonance magnétique. La deuxième méthode de diagnostic intéressante est la tomodensitométrie multi-coupes. L'étude nécessite une immobilisation, de sorte que les jeunes enfants sont placés dans un sommeil médicamenteux artificiel, dans lequel ils restent pendant toute la durée de la procédure..

Signes d'anomalie IRM: sur des images en couches du cerveau, le déplacement des régions du tronc cérébral est visualisé. En raison de sa bonne imagerie, l'IRM est considérée comme l'étalon-or dans le diagnostic de la malformation d'Arnold-Chiari..

Traitement

La chirurgie est l'une des options pour traiter la maladie. Les neurochirurgiens utilisent les méthodes d'élimination suivantes:

Dissection du filum terminale

Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Avantages de la coupe du filetage final:

  1. traite la cause de la maladie;
  2. réduit le risque de mort subite;
  3. il n'y a pas de complications postopératoires ni de décès après l'opération;
  4. la procédure de retrait ne dure pas plus d'une heure;
  5. élimine le tableau clinique, améliorant la qualité de vie du patient;
  6. réduit la pression intracrânienne;
  7. améliore la circulation sanguine locale.
  • après 3-4 jours, la douleur est présente dans la zone d'intervention chirurgicale.

Cranioctomie

La deuxième opération est la cranioctomie. Avantages:

  1. élimine le risque de mort subite;
  2. élimine le tableau clinique et améliore la qualité de la vie humaine.
  • la cause de la maladie n'est pas éliminée;
  • après l'intervention, le risque de décès demeure - de 1 à 10%;
  • il existe un risque d'hémorragie intracérébrale postopératoire.

Comment traiter la malformation d'Arnold-Chiari:

  1. L'évolution asymptomatique ne nécessite aucune intervention conservatrice ou chirurgicale.
  2. Avec un tableau clinique léger, un traitement symptomatique est indiqué. Par exemple, des analgésiques sont prescrits pour les maux de tête. Cependant, le traitement conservateur de la malformation de Chiari est inefficace si le tableau clinique est fortement exprimé.
  3. Dans le cas où des déficits neurologiques sont observés ou si la maladie diminue la qualité de vie, une chirurgie neurochirurgicale est recommandée.

Prévoir

Le pronostic dépend directement du type d'anomalie. Par exemple, avec des anomalies du premier type, les tableaux cliniques peuvent ne pas apparaître du tout, et une personne avec un déplacement du tronc cérébral mourra de mort naturelle non de la maladie. Combien vivent avec des anomalies des troisième et quatrième types: les patients meurent quelques mois après la naissance.

Syndrome d'Arnold Chiari

Tout le contenu iLive est examiné par des experts médicaux pour s'assurer qu'il est aussi précis et factuel que possible.

Nous avons des directives strictes pour la sélection des sources d'informations et nous ne relions que des sites Web réputés, des institutions de recherche universitaires et, si possible, des recherches médicales éprouvées. Veuillez noter que les chiffres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers de telles études.

Si vous pensez que l'un de nos documents est inexact, obsolète ou douteux, sélectionnez-le et appuyez sur Ctrl + Entrée.

La malformation (anomalie congénitale), ou syndrome d'Arnold-Chiari, est une pathologie qui survient même au stade de la formation de l'enfant à naître, c'est-à-dire même pendant la période de développement intra-utérin du fœtus. Ce défaut est une compression excessive du cerveau due à un décalage de taille ou à une déformation d'une certaine région crânienne. En conséquence, il y a un mouvement du tronc cérébral et des amygdales cérébelleuses à l'intérieur du foramen magnum, où se trouve leur violation..

Code CIM-10

Épidémiologie

La pathologie ne peut pas être qualifiée de trop rare: le syndrome survient chez environ 5 bébés sur 100000 nés.

Causes du syndrome d'Arnold-Chiari

Les causes fiables de l'anomalie ne sont toujours pas entièrement comprises. Nous pouvons affirmer avec certitude que la maladie n'est pas associée à des anomalies chromosomiques..

De plus, de nombreux scientifiques ne reconnaissent pas ce syndrome comme congénital, estimant que l'apparition de la maladie est possible, y compris chez l'adulte..

Ainsi, il existe deux catégories de causes probables du syndrome d'Arnold-Chiari..

Raisons congénitales:

  • Au cours du développement intra-utérin, le crâne subit des modifications - par exemple, une fosse crânienne postérieure réduite se forme, ce qui devient un obstacle pour l'emplacement normal du cervelet. Il peut y avoir d'autres troubles de la croissance et du développement de l'appareil osseux, qui ne correspondent pas aux paramètres du cerveau;
  • trop grand foramen occipital du même nom est formé intra-utérin.

Raisons acquises:

  • traumatisme du crâne et du cerveau de l'enfant pendant le travail;
  • Lésions du LCR de la moelle épinière avec étirement du canal central.

De plus, le développement du syndrome d'Arnold-Chiari est autorisé à la suite d'une exposition à d'autres facteurs ou défauts..

Pathogénèse

Dans l'étiologie du développement du syndrome, on distingue certains facteurs de risque généralement acceptés. Ainsi, le syndrome d'Arnold-Chiari chez un fœtus peut apparaître pour les raisons suivantes:

  • prise de médicaments indépendante ou incontrôlée par une femme enceinte;
  • la consommation d'alcool par une femme enceinte, ainsi que l'exposition à la nicotine;
  • infections virales chez une femme pendant la grossesse.

Cependant, la pathogenèse exacte étape par étape de l'anomalie n'a pas encore été établie, ce qui complique souvent la prévention possible de la maladie..

Symptômes du syndrome d'Arnold-Chiari

Le syndrome d'Arnold-Chiari chez l'adulte présente le plus souvent une anomalie de type I. Les symptômes caractéristiques du 1er degré de la maladie apparaissent simultanément avec des maux de tête permanents:

  • dyspepsie, accès de nausée;
  • faiblesse des bras, paresthésie;
  • douleur dans la colonne cervicale;
  • sensation d'acouphène;
  • instabilité en marchant;
  • diplopie;
  • difficulté à avaler, confusion à parler.

Les premiers signes du II degré du syndrome d'Arnold-Chiari apparaissent immédiatement après la naissance du bébé ou pendant la petite enfance. Le syndrome d'Arnold-Chiari chez un enfant se manifeste par les troubles suivants:

  • troubles de la déglutition;
  • troubles de la fonction respiratoire, faiblesse du cri de l'enfant, mouvements respiratoires bruyants avec un sifflement caractéristique.

Le troisième degré de la maladie est le plus grave. Des décès peuvent souvent être observés à la suite d'un infarctus cérébral ou médullaire. Pour le troisième degré du syndrome d'Arnold-Chiari, les signes suivants sont caractéristiques:

  • en tournant la tête, le patient subit une perte de vision ou une diplopie, parfois des étourdissements et des évanouissements;
  • il y a des tremblements, des troubles de la coordination;
  • perte de sensibilité d'une partie ou de la moitié du corps;
  • affaiblissement des muscles faciaux, des muscles des membres et du corps;
  • difficulté à uriner.

En fonction du degré et de la symptomatologie, divers types de traitement de la pathologie sont prescrits.

Étapes

Les degrés, ou types du syndrome, diffèrent entre eux par les caractéristiques structurelles des tissus cérébraux, retenus dans le canal rachidien, ainsi que par la présence de troubles dans la formation des éléments cérébraux et la profondeur de l'infraction.

  • Dans le type I, l'infraction se produit relativement faible (dans la région cervicale), les fonctions cérébrales sont dans les limites normales.
  • Dans le type II, le cervelet se déplace à l'intérieur du foramen magnum simultanément avec la présence de défauts dans la moelle épinière et le cerveau.
  • Dans le type III, une hernie occipitale est trouvée avec un mouvement complet des structures cérébrales postérieures dans un foramen magnum élargi. Un degré similaire de syndrome d'Arnold-Chiari a le pire pronostic et dans la plupart des cas est mortel.

Complications et conséquences

  1. Paralysie causée par la pression sur les structures vertébrales.
  2. Accumulation de liquide dans le cerveau (hydrocéphalie).
  3. Formation d'une formation kystique ou cavité dans la colonne vertébrale (syringomyélie).
  4. Infarctus cérébral ou de la moelle épinière.
  5. Apnée, mort.

Diagnostic du syndrome d'Arnold-Chiari

Les tests pour le diagnostic du syndrome d'Arnold-Chiari ne sont généralement pas très instructifs. Pour clarifier le diagnostic, il est possible de réaliser une ponction lombaire suivie d'une analyse du liquide céphalo-rachidien.

Le diagnostic instrumental du syndrome d'Arnold-Chiari consiste en la nomination d'une imagerie par résonance magnétique, qui est réalisée dans des cliniques et des services neurologiques. La méthode IRM vous permet d'examiner la colonne cervicale, thoracique et le crâne.

Une grande proportion de maladies est détectée lors de l'examen externe: une attention est portée à la démarche, à la présence de sensibilité et à d'autres signes caractéristiques.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du syndrome d'Arnold-Chiari est réalisé avec un déplacement secondaire des amygdales cérébelleuses dû à une augmentation de la pression intracrânienne causée par une tumeur, un hématome étendu, etc..

Qui contacter?

Traitement du syndrome d'Arnold Chiari

Si le patient n'exprime pas de plaintes significatives, en plus de sensations douloureuses intenses, on lui prescrit des médicaments avec diverses combinaisons d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, de nootropiques et de relaxants musculaires.

Médicaments utilisés pour soulager l'état d'un patient atteint du syndrome d'Arnold-Chiari:

Attribuer à l'intérieur pour 1-2 onglet. en un jour.

Dyspepsie, anémie, œdème.

Non applicable pour le traitement des enfants de moins de 15 ans.

Prescrire de 30 à 160 mg par kilogramme de poids corporel par jour, en environ trois doses. Le cours de la thérapie - jusqu'à 2 mois.

Dyspepsie, anxiété, augmentation de la libido.

Pour l'insomnie, la dose du soir du médicament est transférée à la prise de l'après-midi..

Prenez 200 mg jusqu'à 4 fois par jour.

Douleurs abdominales, dyspepsie, tachycardie, réactions allergiques, transpiration.

Non utilisé pour traiter les enfants de moins de 6 ans.

Attribuer individuellement 50-150 mg jusqu'à 3 fois par jour.

Sensation de faiblesse musculaire, baisse de la tension artérielle, dyspepsie, manifestations allergiques.

Non prescrit pour les enfants de moins de 6 ans.

De plus, les vitamines B sont prescrites à fortes doses. Ces vitamines sont activement impliquées dans la plupart des processus biochimiques, assurant le fonctionnement normal du système nerveux. Par exemple, la thiamine, qui se trouve dans les membranes des neurones, affecte considérablement les processus de récupération des voies de conduction nerveuse endommagées. La pyridoxine assure la production de protéines de transport dans les cylindres axiaux, et sert également d'antioxydant de qualité.

La consommation à long terme de doses surestimées de vitamines B1 et B12 ne s'accompagne pas d'effets secondaires. La prise de vitamine B6 en une quantité supérieure à 500 mg par jour peut provoquer le développement d'une polyneuropathie sensorielle.

Le remède vitaminique le plus couramment utilisé pour le syndrome d'Arnold-Chiari est Milgamma, un médicament qui contient 100 mg de thiamine et de pyridoxine et 1000 mcg de cyanocobalamine. Le cours du traitement commence par 10 injections du médicament, puis passe à l'administration orale.

Le traitement physiothérapeutique a fait ses preuves en tant que technique auxiliaire. Habituellement, les neurologues recommandent les procédures suivantes aux patients:

  • cryothérapie - active les systèmes de régulation du corps, stimule les systèmes immunitaire et endocrinien, soulage la douleur;
  • thérapie au laser - améliore la microcirculation et la nutrition des tissus dans la zone endommagée;
  • magnétothérapie - aide à lancer les réserves de santé internes du corps.

La physiothérapie complète avec succès le traitement par des médicaments pour obtenir des résultats positifs plus durables.

A été utilisé avec succès pour le soulagement du syndrome d'Arnold-Chiari et de l'homéopathie. Le principe de base du traitement homéopathique est l'utilisation de doses négligeables de plantes médicinales qui agissent en opposition à la maladie. Les doses de médicaments homéopathiques sont appelées «dilutions»: elles peuvent être des dîmes ou des centésimaux. Pour la fabrication de médicaments, en règle générale, des extraits de plantes et, pour la plupart, de l'alcool sont utilisés..

Les remèdes homéopathiques sont utilisés selon des règles généralement admises: une demi-heure avant un repas, ou une demi-heure après un repas. Les granulés ou le liquide doivent être conservés dans la bouche pour être absorbés.

Prendre 8 à 10 granules trois fois par jour.

La douleur soulage, apaise, aide à restaurer les fibres nerveuses endommagées.

Prendre 15 gouttes trois fois par jour.

Normalise le sommeil, soulage les symptômes psychosomatiques.

Prendre 8 à 10 granules trois fois par jour.

Élimine l'irritabilité, apaise et lisse la manifestation des réactions névrotiques.

Prendre 1 comprimé ou 10 gouttes trois fois par jour.

Élimine les étourdissements, soulage les symptômes des lésions cérébrales traumatiques.

Prendre 1 comprimé trois fois par jour.

La douleur soulage, soulage le stress.

Les remèdes homéopathiques sont facilement disponibles dans le commerce. Il n'y a pratiquement aucun effet secondaire lors de leur prise, cependant, la prise de médicaments sans consulter un médecin est fortement déconseillée..

Si le traitement médicamenteux n'améliore pas la dynamique du syndrome d'Arnold-Chiari et que des signes tels que paresthésies, faiblesse musculaire, altération de la fonction visuelle ou de la conscience persistent, le médecin prescrit un traitement chirurgical planifié ou urgent..

L'intervention chirurgicale la plus courante pour le syndrome d'Arnold-Chiari est la craniectomie sous-occipitale - élargissement du foramen magnum par sciage d'un élément de l'os occipital avec ablation de l'arc cervical. À la suite de l'opération, la pression directe sur le tronc cérébral est réduite et la circulation du liquide céphalo-rachidien est stabilisée..

Après résection osseuse, le chirurgien effectue une chirurgie plastique de la dure-mère, tout en agrandissant la fosse crânienne postérieure. La chirurgie plastique est réalisée en utilisant les propres tissus du patient - par exemple, l'aponévrose ou une partie du périoste. Dans certains cas, des substituts artificiels en tissu sont utilisés.

En fin d'intervention, la plaie est suturée, parfois avec des plaques de stabilisation en titane. La nécessité de leur installation est décidée sur une base individuelle..

En règle générale, une opération standard dure de 2 à 4 heures. La période de rééducation est de 1 à 2 semaines.

Traitement traditionnel

Les recettes populaires pour le traitement du syndrome d'Arnold-Chiari visent principalement à soulager la douleur et à détendre les muscles affectés par les spasmes. Un tel traitement ne peut pas remplacer la thérapie traditionnelle, mais il peut la compléter efficacement..

  • Versez 200 ml d'eau chaude 2 c. l. herbes ou rhizomes de guimauve, infusés pendant la nuit. Utilisé pour faire des compresses plusieurs fois par jour, jusqu'à ce que la condition soit soulagée.
  • Faites bouillir un œuf de poule, pelez-le chaud, coupez-le en deux et appliquez-le sur le point sensible. Retirer lorsque l'œuf est complètement refroidi.
  • Des compresses à base de miel naturel pur sont appliquées.
  • Infuser avec de l'eau bouillante (200 ml) 1 c. l. fougère, conserver à feu doux jusqu'à 20 minutes. Laisser refroidir et prendre 50 ml avant chaque repas.
  • Infuser avec de l'eau bouillante (200 ml) 1 c. l. feuilles de framboisier, garder à feu doux jusqu'à 5 minutes. Laisser refroidir et boire 5 c. l. trois fois par jour avant les repas.

Le traitement à base de plantes peut améliorer considérablement l'état du patient atteint du syndrome d'Arnold-Chiari. En plus de la douleur, les herbes normalisent le système nerveux, améliorent l'humeur et le sommeil..

  • Prenez 1 cuillère à soupe. l. sécher l'anis cru, le basilic et le persil, verser 700 ml d'eau bouillante, laisser reposer 2 heures et filtrer. Prendre 200 ml le matin, l'après-midi et le soir avant les repas.
  • Versez 700 ml d'eau dans un mélange égal de sauge, de thym et de fenouil (3 cuillères à soupe). Insister jusqu'à 2 heures, filtrer et prendre un verre trois fois par jour avant les repas.
  • Préparez un mélange de mélisse, de basilic et de romarin (2 cuillères à soupe chacun) dans 750 ml d'eau bouillante. Insister et filtrer, puis prendre 200 ml trois fois par jour avant les repas.

Exercices de kinésiologie

La gymnastique kinésiologique est un ensemble spécial d'exercices physiques qui stabilisent le système nerveux humain. De tels exercices peuvent très bien être utilisés pour soulager l'état des patients atteints du syndrome d'Arnold-Chiari I. Des études ont montré qu'en pratiquant une gymnastique kinésiologique une fois tous les 7 jours, vous pouvez améliorer la perception et le bien-être du monde, soulager les effets du stress, éliminer l'irritabilité, etc..

De plus, les cours vous permettent d'établir le travail synchrone des hémisphères cérébraux, d'améliorer la capacité de concentration et de mémoriser les informations..

Le cours d'exercices dure un mois et demi à deux mois, 20 minutes par jour.

  • Il est recommandé d'accélérer progressivement le rythme des éléments de gymnastique..
  • La plupart des exercices doivent être effectués les yeux fermés (pour augmenter la sensibilité de certaines zones du cerveau).
  • Il est recommandé de combiner des exercices des membres supérieurs avec des mouvements oculaires synchronisés.
  • Pendant les mouvements respiratoires, vous devriez essayer de connecter la visualisation.

La pratique a montré que les cours de kinésiologie, en plus du développement de la conduction nerveuse, apportent beaucoup de plaisir aux patients.

La prévention

En raison du manque d'informations nécessaires sur l'étiologie du syndrome d'Arnold-Chiari, il est assez difficile de déterminer la prévention spécifique de la maladie. Tout ce qui peut être fait est d'avertir les futurs parents de la nécessité de mener une vie saine, ainsi que des conséquences possibles du tabagisme et de la consommation d'alcool..

Pour la naissance d'un enfant en bonne santé, la femme enceinte doit adhérer aux recommandations suivantes:

  • mangez bien et équilibré;
  • arrêter de fumer et de boire de l'alcool;
  • ne pas s'automédiquer et suivre strictement les conseils et les prescriptions d'un médecin.

Ces règles doivent être respectées non seulement pendant la grossesse, mais également lors de sa planification..

Prévoir

Les patients atteints du premier ou du deuxième degré de la maladie peuvent mener une vie normale, en l'absence de symptômes cliniques sévères. S'il y a des problèmes de nature neurologique, un tel patient se voit prescrire une intervention chirurgicale urgente (qui, cependant, ne permet pas toujours de restaurer certaines fonctions neurologiques).

Le troisième degré de pathologie dans la très grande majorité des cas se termine par le décès du patient.

Si vous ignorez le syndrome d'Arnold-Chiari, les troubles vont se développer, désactivant progressivement les parties de la colonne vertébrale, qui se terminent tôt ou tard par une paralysie..

Anomalie d'Arnold Chiari

Les experts comprennent l'anomalie d'Arnold Chiari comme un trouble prononcé de la structure et de la localisation des structures individuelles du cerveau. Le trouble est congénital. Cependant, ses symptômes ne sont pas toujours perceptibles chez un bébé dès les premiers jours de sa naissance. Le manifeste se produit parfois déjà à l'âge adulte. Les neuropathologistes sont engagés dans le diagnostic et le traitement de la pathologie.

Les raisons

Il existe plusieurs versions principales sur les raisons pour lesquelles la maladie cérébrale d'Arnold Chiari apparaît. Chacun a ses propres supporters. Ainsi, auparavant, l'anomalie était attribuée exclusivement à des malformations congénitales. Cependant, la pratique des spécialistes a nié cela - le défaut chez certains patients a été acquis à la suite des événements de leur vie..

La formation intra-utérine d'un défaut des structures cérébrales est causée par:

  • abus d'alcool par une femme;
  • prise incontrôlée de médicaments, en particulier au premier stade de la grossesse;
  • maladies infectieuses et virales transmises par la femme enceinte - par exemple, cytomégalovirus, rubéole, varicelle.

L'anomalie d'Arnold acquise, en règle générale, est le résultat d'un écart entre la taille des structures osseuses du crâne dans la région de la fosse crânienne postérieure et les régions cérébrales qui s'y trouvent. Diverses blessures mènent à une condition similaire - naissance, route, ménage.

Dans un certain nombre de situations, l'anomalie sera une conséquence de l'hydrocéphalie - une augmentation de la taille du cerveau due à une production excessive ou à un échec de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Cela conduit progressivement à une augmentation de la pression intracrânienne et à un déplacement supplémentaire des structures vers l'anneau occipital..

Classification

Traditionnellement, les experts distinguent plusieurs variantes du syndrome d'Arnold - le critère de classification est à la fois le moment de la formation de la maladie et les variantes de son évolution.

Ainsi, avec un déplacement modéré du segment oblong du cerveau, ainsi que du cervelet sous la ligne conditionnelle près de l'anneau crânien de nature congénitale, nous parlons d'une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Des antécédents familiaux indiquent que des proches ont déjà eu des cas d'un trouble neurologique similaire. Le défaut devient une découverte diagnostique chez l'adulte - des études cérébrales sont effectuées pour d'autres indications.

Alors qu'un déplacement important de plusieurs structures à la fois - la moelle épinière, ainsi que le cervelet, le 4e ventricule, sous le foramen occipital, caractérise le syndrome d'Arnold Chiari de type 2. Elle est causée par des maladies congénitales et génétiques chez les enfants ou des blessures cranio-cérébrales graves chez les adultes, ainsi que des neuroinfections.

Les malformations d'Arnold de types 3 et 4 sont des troubles graves du développement des structures cérébrales. Le plus souvent mortel parce que le fœtus n'est pas viable.

En termes de gravité et de pronostic de guérison, l'anomalie d'Arnold Chiari de grade 1 est considérée comme favorable. Après tout, les malformations des structures des tissus mous du cerveau ne se forment pas, les manifestations cliniques sont loin d'être toujours présentes. Avec une détection rapide et un traitement complexe, le défaut de déplacement peut être rapidement traité. Alors que dans les deuxième et troisième degrés de gravité de l'anomalie, il faut souvent voir diverses malformations des structures nerveuses. Par conséquent, il n'est pas question d'un état neurologique à part entière d'une personne. Les experts recommandent une thérapie réparatrice pour améliorer la qualité de vie.

Symptômes

Beaucoup de gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont déjà formé une déviation dans le placement de leur cervelet ou de la moelle allongée - ils ne s'inquiètent de rien. Le syndrome d'Arnold devient pour eux une surprise désagréable pour un examen neurologique préventif ou ciblé, qui a été réalisé par un médecin pour d'autres indications. Certains signes - des pics de pression intracrânienne ou des maux de tête persistants apparaissent après un traumatisme, une infection.

Les signes suivants vous font suspecter la maladie de Chiari:

  • la douleur dans la tête, en particulier dans la région occipitale - se reproduit souvent, ne répond pas bien aux médicaments;
  • dans le contexte de la céphalalgie, des nausées apparaissent, voire des vomissements, mais il n'y a pas de soulagement prononcé après cela;
  • tension musculaire notable dans la ceinture scapulaire, le cou;
  • violation de la parole - son flou, sa confusion;
  • changements dans les fonctions motrices - motricité fine et démarche, échecs d'équilibre;
  • étourdissements persistants;
  • bruit dans les oreilles;
  • difficulté à avaler;
  • évanouissements fréquents, perte de conscience;
  • diminution de la vision, parfois audition.

Avec une légère malformation d'Arnold Chiari, les symptômes peuvent imiter ceux d'autres troubles neurologiques. Cependant, un spécialiste qualifié prescrira certainement des études supplémentaires pour le diagnostic différentiel..

Avec une évolution modérée du syndrome de Chiari - la formation de cavités et de kystes spinaux, il existe des signes de troubles de la sensibilité cutanée et de la fonte musculaire, ainsi que des troubles des fonctions pelviennes, les réflexes abdominaux disparaissent. Par exemple, même en fermant les yeux, une personne ne peut pas dire dans quelle position de son membre il tombe.

Chez les nouveau-nés, la présence de la maladie d'Arnold est indiquée par une respiration bruyante, des interruptions de la prise de lait, une hypertonicité des muscles des membres supérieurs et des troubles du mouvement. Le résultat du trouble dépendra de sa gravité..

Diagnostique

Auparavant, la malformation de Chiari était difficile à diagnostiquer - l'examen par un neurologue et le recueil des plaintes ne permettaient pas de poser un diagnostic précis. Indirectement, sa présence a été indiquée par des informations issues de l'électroencéphalographie - signes d'une augmentation de la pression intracrânienne dans les hémisphères cérébraux.

Autres méthodes matérielles - radiographie des os du crâne, tomodensitométrie sont également de peu d'informations. Ils ne confirmeront que les défauts des tissus denses, mais n'expliqueront pas la raison de leur développement..

Un diagnostic précis de la malformation d'Arnold Chiari est devenu possible grâce à l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique des médecins. Au cours de l'étude, les spécialistes voient tous les changements pathologiques dans les structures des tissus mous - une variété de défauts, leur localisation, quelles parties du cervelet prolapsent, le rapport de la taille du cerveau dans son ensemble.

Une image IRM complète de la malformation de Chiari permet aux spécialistes de découvrir la raison de la formation - par exemple, pendant le développement intra-utérin ou en raison d'un processus tumoral, la gravité de la maladie et de choisir la meilleure option thérapeutique. Les résultats des tests de laboratoire sont pris en compte - sang, liquide céphalo-rachidien. En cas d'infection, le médecin sélectionnera des médicaments anti-inflammatoires..

Tactiques de traitement

Le choix d'une méthode pour traiter les manifestations du syndrome d'Arnold Chiari dépend directement de la gravité du trouble anatomique. Par exemple, si le cervelet et la moelle allongée sont situés légèrement en dessous du bord conditionnel de la norme, aucune intervention spécifique n'est requise. La thérapie sera symptomatique - médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, antioxydants, thérapie vitaminique.

Alors qu'avec une évolution modérée du syndrome d'Arnold Chiari, le traitement doit nécessairement être complet:

  • médicaments de déshydratation;
  • les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens;
  • analgésiques;
  • relaxants musculaires;
  • les vitamines;
  • antioxydants et antihypoxants.

S'il y a des signes de compression des structures cérébrales, les spécialistes décident si une intervention chirurgicale est nécessaire. L'opération est nécessaire pour corriger la dynamique du LCR, augmenter la taille de la fosse crânienne, excision de la tumeur si diagnostiquée.

Une autre option pour un moyen chirurgical d'améliorer la situation est la greffe de dérivation - la création d'un flux artificiel de liquide céphalo-rachidien de la cavité crânienne vers les parties inférieures du corps. Cela vous permet de prévenir l'œdème de la substance cérébrale et d'éviter la mort..

Prévoir

En soi, le syndrome d'Arnold Chiari est déjà une menace pour le développement et le fonctionnement sains du cerveau chez l'homme. Cependant, avec une évolution favorable de sa variante 1 - diagnostic rapide, début de traitement plus précoce, le pronostic est favorable. L'espérance de vie n'est pas beaucoup plus courte que celle des autres personnes.

En cas de complications - compression des tissus, dépression du centre respiratoire / cardiovasculaire - le deuxième type de maladie, les experts sont très prudents dans leurs prévisions. La décompensation des fonctions vitales peut survenir à tout moment - des mesures de réanimation et une intervention chirurgicale d'urgence sont nécessaires.

Les enfants atteints de malformation congénitale de Chiari sont à la traîne physiquement et intellectuellement par rapport à leurs pairs. Ils sont enregistrés avec un handicap pour fournir un soutien social.

Aucune prévention spécifique de la malformation d'Arnold n'a été développée. La femme enceinte doit suivre les règles d'un mode de vie sain - abandonner les mauvaises habitudes, se reposer davantage, passer tous les examens prescrits par le médecin en temps opportun.