La malformation d'Arnold-Chiari est un dysfonctionnement du cerveau. Il se manifeste dès la naissance et est identifié par la différence des paramètres normaux de la fosse occipitale et des composants du cerveau qui se trouvent dans cette zone..

De telles violations conduisent au fait que les amygdales cérébelleuses descendent dans la partie occipitale et y sont atteintes..

Dans ce cas, ils descendent de telle manière qu'ils atteignent le niveau de la première ou de la deuxième vertèbre cervicale et bloquent l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien..

Pour le moment, les causes de cette maladie ne sont pas entièrement comprises, bien qu'elles se distinguent maintenant par plusieurs variétés..

L'anomalie d'Arnold Chiari 1 degré est un changement congénital qui a été transmis par les parents. Anomalie d'Arnold Chiari 2 degrés - ce sont des blessures que l'enfant a reçues à la naissance.

Types de maladies et caractéristiques de chacun d'eux

En 1891, les scientifiques de Chiari ont identifié quatre types de cette maladie. Cette classification est toujours d'actualité, les médecins l'utilisent donc activement:

  1. Anomalie d'Arnold Chiari de type 1 - elle se caractérise par une diminution le long de l'axe de la colonne vertébrale des composants de la fosse occipitale au niveau de la première ou de la deuxième vertèbre.
  2. Type II - le développement de l'hydrocéphalie est très courant.
  3. Type III - ne se produit pas aussi souvent que les deux premiers et se caractérise par un déplacement important de la plupart des composants de la fosse crânienne postérieure.
  4. Type IV - une hypoplasie cérébelleuse se produit, alors qu'elle ne descend pas.

Si une personne a une anomalie de type III ou IV, il est impossible de vivre avec.

Les causes de la maladie

Il est impossible de dire avec certitude pourquoi l'anomalie d'Arnold-Chiari peut se développer. Il se peut que la probabilité d'avoir un enfant atteint de cette maladie soit augmentée par des facteurs qui ont un impact sur le corps d'une femme qui attend un enfant:

  • l'utilisation de drogues au-dessus de la norme autorisée;
  • la taille de la fosse crânienne postérieure est trop petite;
  • prendre des boissons alcoolisées et fumer pendant la grossesse;
  • dommages fréquents au corps par le rhume viral;
  • la survenue de lésions de la région crânienne ou du cerveau à la suite d'un traumatisme à la naissance;
  • il existe des causes congénitales et acquises de l'anomalie d'Arnold-Chiari.

Symptômes et signes

Les anomalies d'Arnold-Chiari de type I sont les plus courantes. Souvent, il se fait sentir pendant la puberté ou déjà chez les adultes. Dans ce cas, les symptômes suivants d'une anomalie d'Arnold-Chiari apparaissent:

  • maux de tête résultant de la toux, des éternuements ou de l'effort physique;
  • violation de la démarche normale causée par des problèmes de maintien de l'équilibre;
  • problèmes de motricité fine des mains;
  • altération de la sensibilité à la température;
  • engourdissement dans la région des mains;
  • sensation de douleur à l'arrière de la tête et du cou.

Quant aux types II et III de cette maladie, ils se manifestent avec les mêmes symptômes, seulement cela se produit dès la naissance.

Si un patient a un méningiome cérébral, le traitement doit être instauré immédiatement. Cela augmente les chances d'un rétablissement complet..

Quelle est la cause la plus fréquente d'ischémie cérébrale et quelles méthodes de prévention les médecins recommandent-ils?.

Quelle est la complexité du diagnostic?

Il est très difficile de diagnostiquer une anomalie d'Arnold-Chiari. Si vous effectuez un examen neurologique, cela ne peut qu'indiquer une augmentation du niveau de pression intracrânienne, appelée hydrocéphalie..

Si vous prenez une radiographie du cerveau, cela ne diagnostique qu'une violation de la structure des os, qui accompagne généralement cette maladie..

La seule méthode permettant de déterminer avec précision l'anomalie d'Arnold-Chiari est l'imagerie par résonance magnétique. Afin d'obtenir un résultat correct et fiable, le patient doit rester immobile. Pour cela, les enfants doivent être en sommeil médicamenteux..

Parfois, cette maladie peut ne pas se manifester en aucune manière. Et puis, il ne peut être diagnostiqué qu'à la suite d'un examen médical amélioré..

Sur la photo IRM avec anomalie d'Arnold Chiari

Traitement de la maladie

Il existe deux traitements pour la malformation d'Arnold-Chiari - conservateur ou non chirurgical et chirurgical.

Dans le cas où cette maladie persiste sans manifestation de symptômes, elle n'a pas besoin de traitement.

Si l'anomalie d'Arnold-Chiari ne se manifeste que par une douleur dans la région occipitale et le cou, alors dans ce cas, un traitement conservateur est prescrit. Ensuite, des analgésiques ou des anti-inflammatoires sont prescrits. Il s'agit d'un traitement non chirurgical..

Dans le cas où les symptômes de la maladie ne répondent pas au traitement conservateur, une chirurgie.

Le but d'un tel traitement est d'éliminer les facteurs en raison desquels la compression des structures cérébrales se produit..

À la suite de l'opération, la partie occipitale de la tête se dilate et le mouvement du liquide céphalo-rachidien dans tout le corps s'améliore. La chirurgie de dérivation est possible.

Complications que la maladie peut provoquer

Dans certains cas, une malformation d'Arnold-Chiari peut être une maladie très évolutive et entraîner certaines complications. Ils peuvent être:

  1. Hydrocéphalie résultant de l'accumulation de plus de liquide que ce qui est autorisé.
  2. Paralysie due à la compression de la moelle épinière.
  3. Syringomyélie, qui implique la formation d'une cavité ou d'un kyste dans la colonne vertébrale. Dans de telles cavités, après leur apparition, du liquide peut entrer et entraîner une perturbation du fonctionnement normal de la moelle épinière..
  4. Peut-être une violation du processus respiratoire, qui se développe jusqu'à ce qu'il s'arrête.
  5. Il peut y avoir des cas de pneumonie congestive résultant de la perte de la capacité du patient à se déplacer de manière autonome.

Prévoir

Il y a des cas où l'anomalie d'Arnold-Chiari de type I ne montre pas ses symptômes tout au long de la vie d'une personne atteinte de cette maladie.

Si, avec une malformation d'Arnold-Chiari de types I et III, des symptômes nouveaux apparaissent, il est nécessaire d'effectuer un traitement chirurgical dès que possible..

Cela est nécessaire car une telle déficience neurologique est très difficile à éliminer complètement même après une opération réussie, surtout si elle était intempestive ou prolongée.

Les statistiques montrent que l'efficacité du traitement chirurgical est de 50 à 85%.

Cette section a été créée pour prendre en charge ceux qui ont besoin d'un spécialiste qualifié, sans briser le rythme habituel de leur propre vie..

Bonjour. J'aimerais savoir... Ma fille a presque 7 ans, depuis 4 ans nous faisons de la gymnastique rythmique. L'année dernière, nous sommes passés à un entraînement quotidien de 3 à 4 heures. Peut-on s'entraîner avec le type 1 AAK? Ma fille ne veut même pas entendre, arrêter la gymnastique, pleurer. Merci d'avance…

Aujourd'hui, on m'a diagnostiqué un syndrome d'Arnold-Chiari 1 degré... Je suis brisé et déprimé... que faire,.....

J'ai AAK 1 cuillère à soupe. Dites-moi à quoi vous devez vous limiter?

Après avoir eu 2 co.AAK, ce n'est pas le médecin qui a réparé le pont avec une chance et ça s'est passé pour moi pour le mieux, et j'ai commencé à aller à 1 degré

Pouvez-vous s'il vous plaît expliquer ce que cela signifie Attribué le pont?

L'ostéopathie peut-elle guérir le premier degré d'AK?! aide moi s'il te plait!

Bonjour Dmitry Semenov! J'ai 25 ans. Il y a 5 ans, on lui a diagnostiqué des anomalies d'Arnold-Chiari. Il y a 3 ans j'ai fait une IRM de la colonne cervicale, diagnostiquée avec ostéochondrose. Le médecin a rédigé un cours de traitement pour l'ostéochondrose: injection d'oxygène, ultraphonophorèse médicamenteuse (UF) Thérapie manuelle (classique) exercice (Kinésiothérapie individuelle, relaxation postisométrique, gymnastique articulaire passive) Ostéopathie tel - puis-je faire des exercices de gymnastique et marcher ostéopathe de thérapie manuelle de la colonne vertébrale à la colonne cervicale. Votre méthode? Est-ce dangereux d'avoir une anomalie d'Arnold-Kari? Après l'ostéopathe et la thérapie manuelle, ce n'est pas mal. Merci d'avance pour votre réponse ?

Eh bien, vous ne mettez pas à jour les informations... Ils font déjà une opération sûre, coupant le filetage d'extrémité...

Bonjour, un groupe a été organisé sur Facebook pour aider les personnes atteintes de la maladie AAK. Il y a aussi des critiques de personnes qui ont subi une intervention chirurgicale et la procédure de coupe du terminus Filum à Barcelone. La dernière procédure pour certains patients s'est transformée en une perte d'argent, de temps et, surtout, d'énergie. Un chirurgien barcelonais a été invité à plusieurs reprises à des conférences de neurochirurgiens pour discuter de la méthode Filum End Dissection, mais il évite de parler, tout cela jette un doute sur l'efficacité de cette méthode...
En ce qui concerne les ostéopathes en visite, vous devez être plus prudent avec un tel diagnostic. Je viens d'avoir une exacerbation après un ostéopathe.

Comment pouvez-vous conseiller Barcelone sans rien savoir?! J'ai une anomalie de Chiari de type 1, hydromyélie, à Moscou dans le centre de Pirogov, j'ai subi une laminectomie gratuite, une craniectomie et une reconstruction de la fosse crânienne, une plaque de titane a été placée. Avant l'opération, j'ai eu des maux de tête pendant sept ans Je n'avais pas le droit de vivre. Avant Moscou, j'ai écrit à l'Institut Chiari de Barcelone, auquel on m'a proposé une opération dans leur centre. Ma présence m'a été demandée et bien sûr un million et demi de roubles. J'ai bien sûr refusé, ne serait-ce que parce que je n'avais pas de fixation médullaire. Je ne sais pas ce qu’ils vont faire pour moi... Je suis désolé que des gens stupides suivent un conte de fées, sans se rendre compte que tout d’abord à Moscou, ils ont également coupé le filament de la queue et GRATUITEMENT selon le quota. Non seulement les Moscovites,... je viens d’Omsk moi-même, mais à condition que l'opération soit MONTRÉE et pas tout à la suite. Dans le centre de Pirogov, de nombreux patients ont subi un traitement excessif et ont subi une intervention chirurgicale pour le PCF après Barcelone. Personnellement, je suis incroyablement heureux de m'être tourné vers ce centre. Un mois plus tard, les maux de tête m'ont vraiment aidé et la pression est déjà passée. Merci à Andrey Alexandrovich Zuev, un médecin aux mains d'or, pour s'être débarrassé de vie infernale avec douleur.

Syndrome d'Arnold-Kiar

La pédiatre Anna Kolinko sur la pathologie du développement du cerveau, qui peut survenir chez 30% de la population

Le syndrome de fatigue chronique, les étourdissements et les douleurs cervicales peuvent être dus à une malformation d'Arnold-Chiari (anomalie). Après l'utilisation généralisée de l'IRM, il est devenu clair que la maladie touche 14 à 30% de la population

La malformation d'Arnold-Chiari (MAC) est une pathologie du développement du cerveau rhomboïde: la moelle allongée et le cerveau postérieur, ce dernier comprend le pons Varoli et le cervelet. Avec MAC, la fosse crânienne postérieure ne correspond pas aux structures cérébrales situées dans cette zone: le cervelet et la moelle allongée, en raison de leur petite taille, tombent en dessous du foramen magnum, ce qui conduit à leur violation et à leur altération de la dynamique du LCR. MAC appartient au groupe des malformations cranio-vertébrales (cranio-vertébrales).

Dans l'ère pré-IRM, la fréquence MAC était estimée de 3,3 à 8,2 observations pour 100 000 habitants et chez les nouveau-nés - 1 sur 4 à 6 000. Aujourd'hui, il est clair que la prévalence du syndrome d'Arnold-Chiari est beaucoup plus élevée. En raison de l'évolution asymptomatique et de la prise en compte de différents types de MAC, les chiffres sont très différents - de 14 à 30%.

Toutes les premières descriptions de malformation étaient posthumes. En 1883, l'anatomiste écossais John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) a décrit pour la première fois l'allongement du tronc et la descente des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum chez 9 nouveau-nés décédés. En 1891, le pathologiste autrichien Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) décrit en détail 3 types de malformations chez les enfants et les adultes. Et en 1894, le pathologiste allemand Julius Arnold (J. Arnold, 1835-1915) décrit en détail le syndrome de Chiari de type 2, associé à une hernie rachidienne (spina bifida). En 1896, Chiari ajouta un quatrième type à son classement. En 1907, les étudiants d'Arnold ont utilisé le terme malformation d'Arnold-Chiari pour désigner une anomalie de type 2. Maintenant, ce nom s'est propagé à tous les types. Certains médecins soulignent à juste titre que la contribution d'Arnold est quelque peu exagérée et que le terme «malformation de Chiari» sera correct..

Versions sur les raisons

L'étiologie et la pathogenèse du syndrome d'Arnold-Chiari restent non précisées. Chiari a suggéré que le déplacement du cervelet et de la moelle allongée est dû à une hydrocéphalie intra-embryonnaire, qui se produit à la suite de la sténose de l'aqueduc sylvien - un canal étroit de 2 cm de long qui relie les ventricules III et IV du cerveau.

Cleland pensait que l'anomalie était associée à un sous-développement primaire du tronc cérébral. En 1938, le neurochirurgien canadien Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) et son collègue ont proposé la «théorie de la traction»: en cours de croissance, la moelle épinière fixe entraîne les sections ci-dessus dans la cavité du canal rachidien. Dans une théorie «unifiée», David G. McLone et P. A. Knepper en 1989 ont suggéré qu'un défaut du tube neural se produit initialement avec une fuite de liquide céphalo-rachidien et une expansion insuffisante du système ventriculaire, ce qui conduit à la formation d'une fosse crânienne postérieure réduite. Cependant, des études ultérieures suggèrent qu'il existe différentes variantes de la pathologie d'Arnold-Chiari: avec et sans diminution de la fosse crânienne postérieure, avec et sans altération du flux du LCR. Des cas familiaux de MAC de type 2 ont été décrits, mais le rôle des facteurs génétiques n'est pas encore bien compris..

Types de malformations

Type 1 - la descente des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien en dessous du niveau du foramen magnum en l'absence de hernie rachidienne. Chez 15 à 20% des patients, ce type est associé à l'hydrocéphalie, et chez 50% des patients à la syringomyélie, une maladie dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière et la moelle allongée. En 1991, il a été proposé de subdiviser les anomalies d'Arnold-Chiari de type 1 en type A - avec syringomyélie et type B - sans syringomyélie..

Syringomyélie avec Arnold - Chiari 1 degré.

Encéphaloméningocèle - hernie congénitale du cerveau et de ses membranes, contenant du liquide céphalo-rachidien.

La dysraphie rachidienne est un défaut de développement consistant en l'absence de fusion le long de la ligne médiane des angles appariés de la peau, des muscles, des vertèbres, de la moelle épinière

Type 2 - ptosis des parties inférieures du ver cérébelleux, de la moelle allongée et du ventricule IV. Une caractéristique distinctive de ce type est la combinaison avec une hernie rachidienne (spina bifida) dans la colonne lombaire, il y a une hydrocéphalie progressive, souvent - une sténose de l'aqueduc du cerveau. Chez les enfants atteints de méningomyélocèle, jusqu'à 90% des cas sont accompagnés d'une anomalie d'Arnold - degré Chiari II.

  • Type 3 - déplacement grossier du cerveau postérieur dans le canal rachidien avec une hernie cervicale ou sous-occipitale élevée du cerveau et de ses membranes et syndrome hypertensif-hydrocéphalique sévère.
  • Type 4 - hypoplasie (sous-développement) du cervelet sans déplacement vers le bas avec ectopie de la moelle allongée.
  • 0 type. En 1998, le neurochirurgien pédiatrique américain Bermans Iskandar et ses collègues ont introduit pour la première fois le concept de «Chiari 0» («Chiari 0») dans la description de 5 patients présentant des symptômes neurologiques d'une malformation d'Arnold-Chiari avec syringomyélie et la position des amygdales cérébelleuses au niveau grand foramen occipital. Ce type est également appelé "borderline with Chiari".
  • Les degrés 0, 1 et 2 du syndrome d'Arnold-Chiari sont les plus courants dans la population. Les types III et IV sont généralement incompatibles avec la vie.

    Symptômes

    Les symptômes neurologiques des types 0 et 1 de malformation d'Arnold-Chiari commencent le plus souvent à perturber à l'âge de 20 à 40 ans. Le degré de luxation des amygdales cérébelleuses peut augmenter sous l'influence de facteurs défavorables. Les plaintes les plus courantes dans le MAC de type 0 sont les céphalées, principalement de localisation cervico-occipitale, ainsi que les douleurs cervicales. La malformation d'Arnold - Chiari de type 1 chez l'adulte se manifeste plus souvent par des plaintes de nystagmus, dysarthrie, ataxie, tremblements intentionnels (tremblements avec mouvements volontaires), maux de tête, vertiges, sensibilité altérée, parésie, dysfonctionnement des organes pelviens, perturbations de la fréquence et du rythme du pouls, du rythme respiratoire, labilité de la pression artérielle, symptômes de lésions du groupe caudal des nerfs crâniens (paires IX, X, XI, XII) - violation de la sensibilité faciale et troubles bulbaires (troubles de la déglutition et de la parole).

    Le syndrome d'Arnold-Chiari 2 degrés se manifeste d'abord non chez les adultes, mais chez les nouveau-nés ou dans la petite enfance. Le MAC de type 2 est plus difficile, les enfants atteints de cette pathologie sont déjà nés avec un crâne hydrocéphalique. L'hydrocéphalie interfère avec le développement normal. De plus, ces enfants souffrent de troubles respiratoires, de palpitations et de déglutition. La maladie est souvent accompagnée de convulsions. Les enfants développent un nystagmus, une apnée, un stridor, une parésie des cordes vocales, une dysphagie avec régurgitation, une altération du tonus des membres. La gravité des symptômes neurologiques dépend principalement de la gravité des troubles de la dynamique du LCR, et non du degré d'ectopie des amygdales cérébelleuses.

    Thérapie

    Le traitement des malformations d'Arnold-Chiari dépend de la gravité des symptômes neurologiques. Le traitement conservateur comprend des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Si dans les 2-3 mois, le traitement conservateur est inefficace ou si le patient présente un déficit neurologique prononcé, une intervention chirurgicale est indiquée. Pendant l'opération, la compression des structures nerveuses est éliminée et le liquide céphalo-rachidien est normalisé en augmentant le volume (décompression) de la fosse crânienne postérieure et en installant un shunt. Le traitement chirurgical est efficace, selon diverses sources, dans 50 à 85% des cas, dans les cas restants, les symptômes ne régressent pas complètement. Il est recommandé d'effectuer l'opération avant le développement d'un déficit neurologique sévère, car la récupération est meilleure avec des changements minimes de l'état neurologique. Un tel traitement chirurgical est effectué dans presque tous les centres neurochirurgicaux fédéraux de Russie et est effectué dans le cadre de soins médicaux de haute technologie dans le cadre du système d'assurance médicale obligatoire..

    Les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari de type 0 et 1 peuvent même ne pas être conscients de la présence de cette maladie tout au long de leur vie. En raison du diagnostic prénatal des types MAC II, III et IV, les enfants atteints de cette pathologie naissent de moins en moins et les technologies infirmières modernes peuvent augmenter considérablement l'espérance de vie de ces enfants..

    Syndrome d'Arnold-Chiari. De quoi s'agit-il, degrés, symptômes chez les adultes, enfants, traitement, conséquences

    Syndrome d'Arnold-Chiari - malformation congénitale ou (dans des cas plus rares) acquise de la moelle épinière, ainsi que des structures osseuses à la base du crâne.

    Ces dernières années, il y a eu une tendance à une augmentation des malformations congénitales, parmi lesquelles les anomalies cérébrales atteignent 30% de la structure de la morbidité totale. Presque toujours, ce trouble est associé à des modifications cérébrales secondaires (hydropisie, lésions ventriculaires et autres).

    Qu'est-ce que le syndrome d'Arnold Chiari?

    Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie grave du cerveau, dans laquelle le prolapsus de son tronc et des amygdales cérébelleuses est révélé. En conséquence, la circulation du liquide céphalo-rachidien, qui fournit une pression intracrânienne constante, et l'équilibre eau-électrolyte se détériorent..

    Cela contribue au développement progressif de l'hydrocéphalie, de l'hypertension intracrânienne et de l'apparition de kystes dans la moelle épinière (jusqu'à 80% des patients).

    Le plus souvent, cette violation se forme au cours de la période intra-utérine du développement fœtal. La moelle allongée, qui régule la respiration et la circulation sanguine, est sévèrement déformée, et le cervelet, responsable de la coordination et du tonus musculaire, accuse un retard important dans son développement et chevauche progressivement la moelle allongée..

    La compression de ces structures entraîne souvent des déficiences motrices et visuelles, des crises d'épilepsie.

    Épidémiologie

    La prévalence de ce trouble est assez élevée - 1 nouveau-né pour 4 à 6 000 enfants. Dans la population adulte, il y a 3 à 8 cas pour 100 000 habitants. Pour la première fois, cette anomalie a été décrite en médecine à la fin du XIXe siècle après l'autopsie de nouveau-nés décédés..

    Comme chez 95% des patients, la malformation d'Arnold-Chiari (du latin malus - «mauvais» et formatio - «formation») s'accompagne également de la formation d'une hernie rachidienne, ce défaut est souvent mal identifié. Par conséquent, la prévalence réelle peut atteindre des valeurs élevées. Dans 14 à 30% des cas, la maladie est une découverte diagnostique lors d'un examen médical pour une autre raison..

    Types et degrés d'anomalie d'Arnold-Chiari

    Le syndrome d'Arnold Chiari est une maladie classée en 4 types:

    • Une variante facile de l'évolution de la maladie. Descente des amygdales cérébelleuses dans la colonne cervicale sous le niveau du foramen magnum, à travers lequel la cavité crânienne communique avec le canal rachidien. La saillie ne dépasse pas 12 mm. Jusqu'à 20% des patients souffrent également d'hydrocéphalie et la moitié développent des kystes dans la moelle épinière. Ce type de trouble se manifeste généralement pour la première fois à l'adolescence; chez plus de 50% des nouveau-nés, son évolution est asymptomatique. Elle est diagnostiquée plus souvent chez les femmes que chez les hommes..
    • Luxation de la structure vermiforme du cervelet, allongement de la moelle allongée et du ventricule IV. Dans le même temps, l'hydrocéphalie progresse, le canal sylvien, reliant les troisième et quatrième ventricules, se rétrécit, une hernie se produit dans le canal rachidien (95-100% des patients). Des troubles du développement du télencéphale (y compris les grands hémisphères), du diencéphale et du mésencéphale, et de la colonne cervicale sont également détectés; absence totale ou partielle du corps calleux et prolifération des arcades vertèbres de la colonne lombaire. Ce type de déviation est diagnostiqué déjà dans la période néonatale. Le taux de mortalité est élevé pendant la période prénatale et à un âge précoce. Les 2 premiers types de maladies sont les plus courants.
    • Migration totale des structures du cerveau postérieur dans la colonne vertébrale, hernie cérébrale dans l'occiput, hypertension intracrânienne prononcée, augmentation du diamètre du foramen magnum. Les patients présentent une malformation macroscopique du crâne et du cerveau, dans laquelle une partie de la moelle est à l'extérieur du crâne. En outre, les pathologies cardiovasculaires, le colmatage de l'anus et d'autres anomalies du tractus gastro-intestinal et du système génito-urinaire sont courants. Ce type de syndrome est le plus souvent incompatible avec la vie..
    • Sous-développement (hypoplasie) du cervelet sans déplacement vers le bas avec la moelle allongée. Cette violation entraîne la mort du nouveau-né..

    Certains experts classent la maladie en 2 groupes - avec syringomyélie (formation de cavités dans la moelle épinière) et sans elle. Ils distinguent également un stade de transition ou limite entre les types I et II, qui combine les symptômes des deux types ou représente une deuxième variante incomplètement achevée du développement de la maladie..

    Causes et facteurs de risque chez les adultes, les enfants

    Le mécanisme de développement de cette pathologie neurologique est associé à des modifications structurelles de la fosse crânienne postérieure, dans laquelle se trouve le cervelet, ainsi qu'à des troubles hydrodynamiques. Les causes de ce syndrome ne sont pas bien comprises..

    Congénital

    Au cœur de l'anomalie congénitale se trouve la fusion de la paroi postérieure de la cavité de la colonne vertébrale avec l'angle de la moelle épinière à la base du crâne. Dans ce cas, en cours de développement embryonnaire, la moelle épinière doit être tirée vers le haut, mais cela ne se produit pas.

    La moelle allongée et le cervelet sont «tirés» vers le bas à travers le foramen magnum vers le canal rachidien. Parfois, ils se trouvent au niveau 4 de la vertèbre cervicale.

    Les facteurs de risque de développement d'anomalies fœtales sont:

    • âge tardif d'une femme enceinte;
    • une histoire de fausses couches;
    • toxicose pendant la grossesse;
    • insuffisance placentaire, prééclampsie;
    • contact d'une femme enceinte avec des substances nocives;
    • maladies infectieuses pendant la gestation (y compris les maladies sexuellement transmissibles).

    Cependant, des études montrent que près de la moitié des femmes ont une grossesse sans complications..

    Caractère acquis

    Chez les adultes, un prolapsus des structures cérébelleuses peut survenir en raison de ponctions fréquentes dans la moelle épinière, qui sont effectuées à des fins de diagnostic, ainsi que dans le traitement de certaines maladies et comme anesthésie rachidienne. Chez certains patients, cette condition se développe après l'implantation d'un système de shunt pour le traitement de l'hydrocéphalie..

    Symptômes

    Le syndrome d'Arnold-Chiari de type I peut être asymptomatique pendant une longue période.

    Cette violation présente les symptômes suivants:

    • la maladie se manifeste chez les adolescents ou à l'âge de 30 à 40 ans;
    • troubles de la sensibilité, le plus souvent dans les mains (40 à 76% des patients);
    • maux de tête (le symptôme le plus courant, observé chez 47 à 73% des patients);
    • douleur dans le cou et à l'arrière de la tête, aggravée par la toux, les éternuements, la tension des muscles abdominaux;
    • évanouissements fréquents, chutes associées à une altération de la circulation sanguine dans la moelle épinière, ce qui entraîne une forte diminution du tonus musculaire; engourdissement des membres;
    • arrêt fréquent de la respiration pendant le sommeil pendant plus de 10 secondes (50 à 70% des patients), insuffisance respiratoire aiguë;
    • faiblesse générale et diminution du tonus des membres;
    • changé la position forcée de la tête;
    • le chant du discours (division en mots séparés);
    • mouvements oculaires oscillatoires, principalement vers le bas;
    • troubles de la coordination, de la démarche, de l'activité physique; inadéquation, redondance ou amplitude de mouvement insuffisante;
    • courbure de la colonne vertébrale (50 à 75% des patients);
    • retard de croissance et développement mental chez les enfants, puberté parfois prématurée;
    • toux paroxystique (10-14% des patients);
    • violation de la motricité fine, tremblement des membres;
    • déficience auditive (unilatérale ou bilatérale);
    • caractéristiques anatomiques congénitales - cou court et «haussier», poitrine en forme d'entonnoir, forme asymétrique du crâne, faible pilosité du cou, déformation des pieds, anomalies du mamelon, haut standing de l'omoplate;
    • yeux fendus, pupilles de différentes tailles, angles morts dans le champ de vision, paupière tombante;
    • violation de la déglutition, atrophie des muscles de la langue, hoquet fréquent;
    • rarement - ralentissement de la fréquence cardiaque, insuffisance cardiovasculaire aiguë, hypoglycémie.

    Les symptômes peuvent varier de légers à graves, selon l'étendue de la lésion..

    Avec une malformation de type II, les symptômes suivants sont notés:

    • l'apparition de symptômes déjà pendant la période néonatale;
    • hernie rachidienne;
    • hydrocéphalie (hydropisie du cerveau, augmentation du tour de tête, fontanelle saillante chez les nouveau-nés, strabisme, excitabilité élevée, vomissements, léthargie, maux de tête et vertiges);
    • crises d'étouffement et arrêt respiratoire, y compris pendant le sommeil, respiration sifflante et bruyante;
    • altération du réflexe de déglutition, difficulté à avaler (70% des patients);
    • faiblesse des bras et des muscles du visage, diminution de l'activité physique;
    • posture convulsive avec cambrure du dos;
    • perte de voix à la suite d'une parésie des cordes vocales;
    • agitation vers le bas des globes oculaires.

    L'option Form III est caractérisée par des symptômes tels que:

    • hydrocéphalie;
    • troubles cardiovasculaires;
    • pathologie du tractus gastro-intestinal, système urinaire;
    • vertiges;
    • instabilité lors du déplacement;
    • acouphène;
    • mal de crâne;
    • augmentation du tonus des muscles cervicaux.

    Troubles associés

    Ce syndrome est également souvent associé aux pathologies suivantes:

    • inflammation chronique des sinus paranasaux ou kyste dans cette zone;
    • tumeurs dans le cervelet et le corps calleux;
    • Kyste de la selle turque;
    • absence totale ou partielle du corps calleux reliant les hémisphères droit et gauche du cerveau;
    • malformation du cortex cérébral, consistant en un nombre excessivement grand de petites circonvolutions partiellement formées;
    • violation de la formation du cortex cérébral (accumulation anormale de matière grise dans diverses zones causée par une modification de la migration des neurones);
    • malformations du cœur et des reins;
    • sous-développement des nœuds basaux qui fournissent des fonctions motrices et autonomes;
    • fermeture précoce des sutures crâniennes chez les enfants, entraînant une limitation du volume du crâne, sa déformation et le développement d'une hypertension intracrânienne;
    • fusion complète ou partielle de l'os crânien occipital et de la première vertèbre cervicale (assimilation d'atlas);
    • subatrophie (processus destructifs) des hémisphères cérébraux;
    • déplacement de l'os occipital vers la jonction de la colonne cervicale supérieure avec la base du crâne (empreinte basilaire);
    • Anomalie de Robin, dans laquelle une malformation congénitale de la région maxillo-faciale est détectée (sous-développement de la mâchoire inférieure, fente palatine, rétraction de la langue);
    • Le syndrome d'Aper, dans lequel une anomalie congénitale du crâne est associée à une fusion des doigts et des orteils;
    • Syndrome de Williams, dans lequel la structure du visage change, un retard mental est observé, ainsi que d'autres anomalies génétiques.

    Complications

    Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie caractérisée par une mortalité élevée à un âge précoce. La gravité des signes cliniques est associée au degré de compression des tissus nerveux et à une altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien..

    Chez les enfants atteints de la variante II du syndrome, en plus du déplacement des structures cérébrales, les nerfs crâniens sont comprimés, ce qui entraîne des troubles de la respiration et de la déglutition.

    Le risque que les aliments pénètrent dans les poumons et le développement d'une pneumonie par aspiration augmente, ce qui est la cause d'un décès prématuré dans la plupart des cas. La chirurgie aide à réduire les troubles neurologiques et à maintenir un état stable pendant au moins 2 ans chez 94% des patients.

    Les anomalies de type III et IV sont les plus défavorables, de nombreux enfants sont inopérables et meurent dans le premier mois après la naissance. Les survivants présentent une paralysie des jambes, un dysfonctionnement des organes pelviens, une incontinence urinaire et fécale, de multiples malformations.

    Diagnostique

    Les méthodes de recherche suivantes sont utilisées pour diagnostiquer la pathologie:

    • imagerie par résonance magnétique du cerveau en modes standards, qui révèle les anomalies caractéristiques décrites précédemment dans l'article;
    • imagerie par résonance magnétique à contraste de phase (FKMRT), qui permet de déterminer les violations du mouvement du liquide céphalo-rachidien - liquide céphalo-rachidien;
    • neurosonographie (examen échographique du cerveau);
    • craniographie (examen aux rayons X des os du crâne), ainsi que le type d'examen précédent, il vous permet d'évaluer le degré de réduction de la fosse crânienne postérieure, une augmentation du foramen magnum et des modifications d'autres structures intracérébrales.

    Examen intra-utérin

    Les diagnostics échographiques modernes peuvent révéler cette pathologie, à partir de 17 à 18 semaines de grossesse. Au début, la précision de la détection des violations est de 24 à 45%. Le plus souvent, le diagnostic est posé dans les trimestres II-III..

    Il est important de subir un dépistage en temps opportun, car pendant cette période, les hémisphères, le cervelet et les zones d'expansion de l'espace sous-arachnoïdien qui y sont associées sont bien visualisés.

    Dans ce cas, les images échographiques visualisent un changement de forme et de taille du cervelet, son contour flou, une diminution des formations creuses entre le cervelet et la moelle allongée.

    Les signes diagnostiques supplémentaires sont également:

    • hydrocéphalie;
    • une augmentation des ventricules du cerveau et un changement de leur forme (ils deviennent pointus en arrière);
    • la forme de la tête foetale en forme de "citron" et de cervelet en forme de "banane";
    • hernie rachidienne.

    La numérisation doit être effectuée dans plusieurs plans.

    Cependant, la visualisation peut être entravée par les facteurs suivants:

    • l'obésité chez une femme enceinte;
    • modifications cicatricielles de la paroi abdominale antérieure;
    • grossesse multiple;
    • position inappropriée du fœtus lors de l'examen;
    • présence d'autres anomalies rares.

    Pour clarifier le diagnostic, une femme enceinte doit se voir attribuer une IRM après 20 semaines de gestation. Au cours du premier trimestre, cette méthode n'est pas utilisée, car elle peut affecter les processus de division cellulaire de l'embryon..

    Traitement des adultes et des enfants atteints de malformation d'Arnold-Chiari

    Les patients qui ont un syndrome de type I sans symptômes cliniques prononcés qui restent inchangés pendant de nombreuses années font l'objet d'une surveillance dynamique de leur santé. Un contrôle (y compris un examen aux rayons X, une échographie ou une IRM) est effectué au moins une fois par an.

    Dans d'autres cas, ainsi que lorsque l'état du patient s'aggrave, une intervention chirurgicale est indiquée.

    Thérapie conservatrice

    Avec un léger syndrome douloureux, les patients se voient prescrire des agents symptomatiques décrits dans le tableau ci-dessous.

    Nom du médicamentAction pharmacologique principaleDosage quotidienPrix ​​moyen, frotter.
    GliatilineAméliorer la transmission de l'influx nerveux400 mg 3 fois710
    AlprazolamAnticonvulsivant, relaxant musculaire¼ comprimé 1 mg 3 fois850
    FluoxétineAntidépresseur2 mg le matincent
    DiakarbDiurétique (diurétique)1 comprimé chacun280
    AsparkamAmélioration des processus métaboliques1-2 comprimés 3 fois par jour65
    CétonalAnalgésique1-2 capsules 2-3 fois170

    Intervention chirurgicale

    Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie dont le principal traitement est la chirurgie. En présence d'une hernie rachidienne, elle est réalisée chez le nouveau-né dans les premiers jours de la vie.

    Les indications pour l'opération sont:

    • symptômes neurologiques sévères qui altèrent considérablement la qualité de vie et l'état du patient;
    • progression de la syringomyélie (formation de cavités dans la moelle épinière remplies de liquide céphalo-rachidien);
    • maux de tête sévères dus au calage et à la compression du cervelet.

    L'intervention chirurgicale est réalisée dans l'ordre suivant:

    1. Préparation préopératoire (indiquée pour les patients de plus de 60 ans, avec pathologies obstructives des voies respiratoires supérieures, maladies cardiovasculaires aiguës et chroniques, hypertension, arythmies, hypertrophie ventriculaire gauche et autres pathologies somatiques). Le contenu des activités dépend du type de maladie et est déterminé individuellement. Ils visent à réduire le risque de complications postopératoires..
    2. Le patient est placé sur le ventre, sur le côté ou en position demi-assise pour donner accès à la région occipitale. La position assise est indiquée pour les patients en surpoids.
    3. L'intubation (insertion d'un tube endotrachéal dans la trachée) est effectuée pour maintenir une voie aérienne et une anesthésie générale.
    4. Pour assurer la position physiologique du patient, des rouleaux sont utilisés, la tête est fixée à au moins 3 points.
    5. Une incision cutanée est pratiquée dans la région cervico-occipitale avec une approche médiane postérieure.
    6. L'excision du crâne est réalisée, l'ablation d'une partie ou de la totalité de l'arc de la vertèbre.
    7. En présence de modifications pathologiques de la membrane arachnoïdienne du cerveau et d'adhérences de la membrane avec le cervelet, une ouverture de la grande citerne occipitale est réalisée, une excision des adhérences.
    8. Lorsque le cervelet descend sous la vertèbre C2, il est réséqué.
    9. Avec l'expansion du quatrième ventricule, des shunts sont implantés.
    10. Le plastique des méninges est réalisé, pour lequel un matériau artificiel est utilisé. Dans certains cas, un implant en titane est utilisé pour soulager la compression.
    11. La plaie est fermée à l'aide de la couche musculaire.

    Une dynamique positive après la chirurgie est observée chez environ 70% des patients. Elle est inversement proportionnelle à la durée de la maladie. Chez certains patients opérés, il est absent en raison de modifications irréversibles des neurones. Le plus souvent, cela est observé dans les cas où plus de 2 ans se sont écoulés depuis le début des manifestations cliniques. 13 à 30% des patients nécessitent une réintervention.

    Les complications de la chirurgie peuvent être:

    • développement de processus infectieux;
    • la sortie de liquide céphalo-rachidien;
    • une mauvaise cicatrisation;
    • instabilité de la colonne cervicale;
    • la formation d'un hématome (hémorragie), comprimant le tronc cérébral;
    • prolapsus du cervelet dû à une craniotomie excessive;
    • Fracture du demi-anneau vertèbre C1.

    La mortalité postopératoire ne dépasse généralement pas 2%.

    Quelles peuvent être les conséquences?

    Le manque de traitement en temps opportun peut entraîner les conséquences suivantes:

    • atrophie des tissus cérébelleux;
    • destruction des neurones cérébraux;
    • violation de la coordination, des fonctions motrices;
    • détérioration de la vision et de l'ouïe;
    • paralysie;
    • chez les enfants - retard de croissance et de développement mental;
    • troubles végétatifs conduisant à une insuffisance respiratoire et cardiaque aiguë;
    • issue fatale.

    Le syndrome d'Arnold-Chiari (ou malformation) provoque de graves troubles du système nerveux central. Cette maladie est dans la plupart des cas héréditaire, mais elle peut ne pas apparaître immédiatement. Les méthodes de diagnostic précoce comprennent l'échographie et l'IRM pendant la grossesse.

    La principale méthode de traitement est chirurgicale. Dans les cas où il n'y a pas de symptomatologie prononcée, des tactiques d'attente et une surveillance systématique de l'état du patient sont préférables..

    Syndrome d'Arnold-Chiari: causes, types, symptômes, diagnostic, comment traiter

    Le syndrome d'Arnold-Chiari est une pathologie congénitale de la zone cranio-vertébrale qui survient pendant l'embryogenèse et se caractérise par une déformation du crâne. La descente des structures cérébrales dans le foramen magnum entraîne leur compression et leur violation. Le dysfonctionnement cérébelleux s'accompagne d'un nystagmus, d'une démarche instable, d'une discoordination des mouvements et de lésions de la moelle allongée s'accompagnent de modifications du fonctionnement des organes et des systèmes vitaux.

    Le syndrome a été décrit pour la première fois à la fin du XVIIIe siècle par deux scientifiques: un médecin allemand, Arnold Julius, et un médecin autrichien, Hans Chiari. L'anomalie est détectée immédiatement après la naissance d'un enfant ou un peu plus tard - à la puberté ou à l'âge adulte. Cela dépend du type de syndrome. Chez les patients adultes, la maladie devient souvent une découverte inattendue. L'âge moyen des patients est de 25 à 40 ans.

    Les symptômes de la pathologie sont également déterminés par le type de malformation. Bien que le syndrome soit considéré comme une malformation congénitale, ses signes cliniques n'apparaissent pas toujours dès la naissance. Parfois, ils sont retrouvés après 40 ans. Les patients présentent une céphalalgie, une tension musculaire du cou, des étourdissements, un nystagmus, des évanouissements, une ataxie, des troubles de la parole, une parésie du larynx, une perte auditive, une acuité visuelle, une déglutition altérée, un stridor, une paresthésie, une faiblesse musculaire. La plupart des patients ne présentent aucun symptôme. Il est découvert par hasard, lors d'un examen diagnostique complet, réalisé pour une raison complètement différente. Les patients asymptomatiques n'ont pas besoin de traitement.

    Lors du diagnostic, les données de l'examen du patient et de son état neurologique, ainsi que les résultats d'une étude tomographique du cerveau, sont pris en compte. La résonance magnétique-nucléaire vous permet de déterminer avec précision et rapidement la présence de transformation, le niveau de dommage et le degré d'atteinte au cerveau. Le traitement du syndrome est la médication, la physiothérapie et la chirurgie. Les patients subissent un pontage cérébral et une décompression de la zone cranio-vertébrale.

    Étiologie

    Les causes du syndrome ne sont actuellement pas clairement définies. Il existe plusieurs théories sur l'origine de la pathologie, mais jusqu'à la fin, aucune d'elles n'a de confirmation officielle. Les opinions des neuroscientifiques du monde entier diffèrent encore..

    La plupart des médecins reconnaissent le syndrome comme une maladie congénitale formée pendant l'embryogenèse sous l'influence de facteurs environnementaux négatifs qui ont un effet néfaste sur le corps féminin pendant la grossesse. Ceux-ci comprennent: l'auto-consommation de drogues, l'alcoolisme, le tabagisme, les infections virales, les rayonnements ionisants.

    • Dystopie des amygdales cérébelleuses au-delà de la fosse crânienne postérieure, qui est de taille relativement petite;
    • Pousser les structures cérébrales en croissance à travers le foramen magnum;
    • Formation incorrecte lors de l'embryogenèse et développement atypique dans la période postnatale du tissu osseux, conduisant à une déformation du crâne.

    Certains scientifiques attribuent un certain rôle dans le développement du syndrome à un facteur génétique. Actuellement, on peut affirmer avec certitude que la maladie n'est pas associée à des anomalies chromosomiques..

    D'autres scientifiques ont un point de vue différent sur l'origine du syndrome. Ils la considèrent acquise et expliquent leur opinion par l'apparition de symptômes de pathologie chez l'adulte. Le syndrome acquis survient sous l'influence de facteurs exogènes. Chez un nouveau-né malade, le crâne peut avoir une structure normale sans anomalies osseuses ni hypoplasie.

    1. Traumatisme à la naissance avec dommages au crâne et au cerveau,
    2. Effets du liquide céphalo-rachidien sur les parois de la moelle épinière,
    3. Tout TBI,
    4. Croissance rapide du cerveau dans des conditions de croissance lente des os du crâne.

    Les symptômes de pathologie sont absents chez les patients pendant une longue période, puis apparaissent soudainement sous l'influence de facteurs provoquants: virus, traumatismes crâniens, stress.

    La descente des principales structures cérébrales vers les vertèbres cervicales bloque l'écoulement du liquide céphalo-rachidien de l'espace sous-arachnoïdien vers le canal rachidien. Cela conduit à des changements discirculatoires. La liqueur, continuant à être synthétisée et ne coulant nulle part, s'accumule dans le cerveau.

    Le scientifique Chiari en 1891 a identifié quatre types d'anomalies:

    • I - la sortie des éléments structurels du cerveau au-delà de la fosse crânienne postérieure, en raison du sous-développement du tissu osseux de cette zone. Ce type se manifeste cliniquement chez les adultes..

    sortie des structures cérébelleuses au-delà du PCF avec anomalie de type 1

    • II - troubles de l'embryogenèse, conduisant à la localisation des structures du cervelet et de la moelle allongée sous le foramen magnum.

    Syndrome d'Arnold-Chiari type II

    • III - ectopie des structures cérébrales dans la direction caudale avec formation d'encéphaloméningocèle.

    anomalie de type III

    • IV - le cervelet sous-développé ne bouge pas et ne dépasse pas le crâne. Puisqu'il n'y a pas de protrusion herniaire du cerveau, ce type de syndrome est absent de la classification moderne..

    Il existe deux nouveaux types de syndrome. Type 0 - le cervelet est situé assez bas, mais en même temps il est situé dans le crâne. Type 1.5 - une forme intermédiaire combinant des signes de types I et II.

    Il existe trois degrés de gravité de la pathologie:

    1. Le premier est une forme de pathologie relativement bénigne sans anomalies des structures cérébrales et manifestations cliniques caractéristiques..
    2. Le second est la présence de malformations du système nerveux central avec sous-développement congénital du cerveau et du sous-cortex.
    3. Le troisième concerne les anomalies de la structure du cerveau avec déplacement des tissus mous par rapport aux structures dures, la formation de kystes du liquide céphalo-rachidien et la douceur des circonvolutions.

    Symptômes

    L'anomalie de type Chiari I est la forme la plus courante du syndrome, dont les signes cliniques sont classiquement combinés en cinq syndromes:

    • Le syndrome hypertensif se manifeste par une céphalalgie, une augmentation de la pression artérielle le matin, une tension et une hypertonicité des muscles cervicaux, une gêne et une douleur dans la colonne cervicale, des symptômes dyspeptiques, une asthénie générale du corps Chez les nouveau-nés, une anxiété générale se produit, des vomissements par une fontaine, des tremblements du menton, du sommeil et des extrémités... L'enfant pleure constamment, refuse d'allaiter.
    • En présence de troubles cérébelleux chez les patients, la prononciation change, la parole devient chantée, un nystagmus vertical se produit. Ils se plaignent de vertiges fréquents, d'incoordination des mouvements, d'instabilité de la démarche, de tremblements des mains, de déséquilibre, de désorientation dans l'espace. Les patients avec une grande difficulté effectuent des actions ciblées simples, il n'y a pas de clarté et de coordination dans les mouvements..
    • La défaite des nerfs crâniens se manifeste par des signes de syndrome radiculaire. Les patients ont une mobilité limitée de la langue et du palais mou, ce qui entraîne des troubles de l'élocution et de la déglutition des aliments. Leur voix se transforme en nasale et enrouement, la parole devient floue, la respiration est difficile. Une violation de la respiration nocturne est notée chez la plupart des patients. Ils développent une hypopnée, une apnée centrale ou obstructive, avec la progression de laquelle ils développent une insuffisance respiratoire aiguë. Les personnes atteintes du syndrome ont des difficultés à entendre et à voir, elles ont une vision double et des bruits dans les oreilles. Du côté des organes visuels, les patients notent la présence de photophobie et de douleur lors du déplacement des globes oculaires. Les ophtalmologistes trouvent souvent une anisocorie, un spasme d'accommodation ou des scotomes. L'un des principaux symptômes du syndrome est l'hypesthésie - une diminution de la sensibilité de la peau du visage et des extrémités. De tels changements pathologiques sont associés à une réponse modérée des récepteurs cutanés aux stimuli externes: chaleur ou froid, injections, coups. Dans les cas graves, les terminaisons nerveuses cessent généralement de percevoir diverses influences exogènes.
    • Le syndrome syringomyélique est un complexe de symptômes complexes, se manifestant par une paresthésie ou un engourdissement des extrémités; changements du tonus musculaire et fonte musculaire, conduisant à des troubles myasthéniques; lésions des nerfs périphériques, se manifestant par des douleurs dans les membres; dysfonctionnement des organes pelviens sous forme de défécation difficile ou de miction spontanée; arthropathie possible - lésions articulaires.
    • Chez les patients présentant une insuffisance pyramidale, la force des membres inférieurs et la capacité à effectuer des mouvements fins diminuent, l'amplitude des mouvements est limitée et le tonus musculaire augmente - la soi-disant spasticité, par exemple, une démarche spastique. Une augmentation des réflexes tendineux est associée à une diminution simultanée des réflexes cutanés - abdominaux. Des réflexes pathologiques peuvent apparaître. Les patients souffrent de motricité fine des mains.

    Tout mouvement imprudent intensifie les symptômes de la pathologie, les rend plus prononcés et plus vifs. Le changement de position de la tête est une cause fréquente de perte de conscience.

    Le syndrome de Chiari II a des manifestations cliniques similaires. Chez le nouveau-né, une paralysie du larynx, un stridor congénital, une apnée du sommeil, une dysphagie, une régurgitation, un nystagmus, une hypertonicité des muscles des mains, une cyanose de la peau se produisent. Les anomalies III et IV ne sont pas compatibles avec la vie.

    Mesures diagnostiques

    Anomalie d'Arnold-Chiari en IRM

    Les médecins-neurologues et neuropathologistes examinent le patient et révèlent les traits caractéristiques de la démarche, les changements des réflexes et de la sensibilité dans certaines parties du corps, la faiblesse des mains et d'autres signes. Toutes les manifestations de syndromes cérébelleux, hydrocéphalique, bulbaire et autres dans l'agrégat permettent au médecin de suspecter une anomalie.

    Après avoir déterminé l'état neurologique du patient, un examen neurologique complet est nécessaire, y compris les méthodes instrumentales - électroencéphalographie, échographie du cerveau, rhéoencéphalographie, angiographie, radiographie. Ces techniques ne révèlent que des signes indirects de pathologie - des changements survenant dans le corps du patient.

    La résonance magnétique nucléaire est à la base d'une méthode spéciale de recherche non radiologique - la tomographie. Cette analyse spectroscopique est sans danger pour la plupart des gens. Il produit une image constituée de fines tranches à partir d'un signal de résonance magnétique traversant le corps humain. Aujourd'hui, c'est l'IRM qui permet de diagnostiquer rapidement et précisément. La tomographie visualise la structure des os et des tissus mous du crâne, détermine les défauts du cerveau et de ses vaisseaux.

    Le processus de guérison

    Le traitement de la malformation de Chiari est complexe, y compris les médicaments, les procédures de physiothérapie et l'intervention chirurgicale. C'est ce qui, dans la plupart des cas, aide à faire face à la maladie et à restaurer le fonctionnement normal de tout le corps. Il est possible d'utiliser des médicaments traditionnels qui complètent, mais ne remplacent pas, le traitement principal. L'utilisation de tisanes, décoctions et infusions aux herbes doit être approuvée par le médecin traitant.

    Thérapie médicamenteuse et physiothérapie

    Si les patients souffrent de maux de tête sévères, de douleurs au cou, aux muscles et aux articulations, les groupes de médicaments suivants leur sont prescrits:

    1. Analgésiques - «Ketorol», «Pentalgin», «Analgin».
    2. AINS pour le soulagement de la douleur - «Méloxicam», «Ibuprofène», «Voltaren».
    3. Relaxants musculaires pour soulager les tensions des muscles du cou - "Mydocalm", "Sirdalud".

    Le traitement pathogénique du syndrome comprend:

    • Médicaments qui améliorent la circulation cérébrale - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
    • Diurétiques pour réduire la formation de liquide céphalo-rachidien et à des fins de déshydratation - «Furosémide», «Mannitol».
    • Vitamines du groupe B, qui soutiennent le fonctionnement du système nerveux à un niveau optimal et ont un effet antioxydant - "Thiamine", "Pyridoxine". Les produits vitaminés les plus courants "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

    Si l'état du patient est reconnu comme extrêmement grave, il est immédiatement hospitalisé à l'unité de soins intensifs. Là, le patient est connecté à un ventilateur, l'œdème cérébral existant est éliminé, les pathologies infectieuses sont évitées et les troubles neurologiques sont corrigés..

    L'effet physiothérapeutique complète le traitement médicamenteux, vous permet d'obtenir rapidement des résultats positifs, accélère la restauration des fonctions corporelles et la récupération des patients. Les neurologues prescrivent:

    1. La cryothérapie, qui a un effet analgésique, stimule les performances des glandes endocrines et renforce le système immunitaire.
    2. Traitement au laser qui améliore le trophisme et la microcirculation dans la lésion.
    3. La magnétothérapie, qui a un effet curatif général et déclenche les réserves internes du corps.

    Actuellement, la thérapie de kinésiologie est particulièrement populaire, elle vise à développer les capacités mentales et à atteindre la santé physique grâce à des exercices de mouvement. Il est également inclus dans le schéma thérapeutique de ce syndrome..

    Le traitement n'est pas du tout effectué si la pathologie a été découverte par hasard, lors du passage d'un examen tomographique pour une raison complètement différente, et que le patient ne présente aucun symptôme caractéristique. Les spécialistes effectuent une surveillance dynamique de l'état de ces patients.

    Intervention opératoire

    Les troubles neurologiques persistants avec paresthésies, dystonie musculaire, paralysie et parésie nécessitent une correction chirurgicale. Une intervention chirurgicale est également indiquée dans les cas où la pharmacothérapie ne donne pas de résultat positif. Les opérations poursuivent un seul objectif - l'élimination de la compression et de l'atteinte au cerveau, ainsi que la restauration de la circulation normale du liquide céphalo-rachidien.

    Actuellement, les neurochirurgiens sauvent la vie de patients en effectuant des opérations de décompression et de manœuvre. Dans le premier cas, une partie de l'os occipital est découpée afin d'élargir la grande ouverture, et dans le second, un chemin de dérivation est créé pour la sortie du liquide céphalo-rachidien à travers les tubes d'implantation afin de réduire son volume et normaliser la pression intracrânienne.

    Après la chirurgie, tous les patients reçoivent des mesures de rééducation. Si le traitement réussit, les patients récupèrent les fonctions perdues - respiratoire, motrice, cardiovasculaire, nerveuse. La récidive de la pathologie est possible dans les trois ans. Dans de tels cas, les patients sont reconnus comme handicapés..

    Vidéo: à propos de l'opération du syndrome d'Arnold-Chiari

    ethnoscience

    Les remèdes populaires utilisés pour cette pathologie éliminent la douleur et détendent les muscles tendus. Ils complètent efficacement la thérapie conventionnelle pour le syndrome.

    Remèdes les plus populaires:

    • Infusion d'Althea pour faire des compresses,
    • Réchauffer la zone touchée avec un œuf de poule chaud,
    • Compresses de miel,
    • décoction de fougère ou de framboise pour administration orale.

    Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation asymptomatique ou se manifestant cliniquement dès la naissance. La pathologie a une symptomatologie très diverse et est confirmée par IRM. L'approche thérapeutique de chaque patient est individuelle. Les tactiques de traitement vont de l'exposition symptomatique aux médicaments à la chirurgie avec craniotomie et à l'ablation d'une partie des structures cérébrales.

    La prévention

    Étant donné que l'étiologie du syndrome n'a pas été finalement clarifiée et qu'il n'y a pas d'informations spécifiques sur sa pathogenèse, il n'est pas possible d'empêcher le développement d'une pathologie. Les futurs parents doivent tout savoir sur la façon de mener une vie saine et, lors de la planification d'une grossesse, essayer de suivre ces règles:

    1. Abandonnez les dépendances sous forme de tabac et d'alcool,
    2. Enrichissez votre alimentation avec des produits protéinés, des fruits, des légumes, des baies, à l'exclusion des bonbons et de la nocivité de celui-ci,
    3. Consulter un médecin en temps opportun,
    4. Prenez les médicaments prescrits par un médecin et à des doses strictement spécifiées,
    5. Prenez des multivitamines à titre préventif,
    6. Prenez soin de votre santé et profitez de la vie.

    Le pronostic de la pathologie est ambigu. Le traitement conservateur ne donne souvent pas de résultats positifs. L'intervention chirurgicale, réalisée en temps opportun et dans son intégralité, ne rétablit pas toujours les fonctions perdues du corps. Selon les statistiques, l'efficacité d'un tel traitement dépasse rarement 50 à 60%. Le syndrome de grade III a un mauvais pronostic car de nombreuses structures cérébrales sont affectées. Dans ce cas, des troubles fonctionnels incompatibles avec la vie surviennent..