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L'anomalie d'Arnold-Chiari (AAA) est un groupe d'anomalies congénitales du cerveau postérieur qui affectent les relations structurelles du cervelet, du tronc cérébral, de la moelle épinière cervicale supérieure et des os de la base du crâne. La littérature décrit des cas isolés d'association d'AAA et d'arythmies cardiaques. L'article présente sa propre description d'un cas clinique d'association d'AAA avec syringomyélie, kyste rétrocérébelleux et trouble du rythme cardiaque de type tachyarythmie chez une patiente de 49 ans. Le patient a été observé par un thérapeute, cardiologue pour des troubles du rythme, la durée de la maladie est de 6 ans. Après un traitement neurochirurgical, le rythme cardiaque s'est rétabli et les symptômes neurologiques ont régressé. Dans le cas décrit, le patient, qui a été observé pendant une longue période par un cardiologue pour un trouble du rythme cardiaque, a développé de nouveaux symptômes sous forme de convulsions avec perte de conscience à court terme, vertiges, troubles de la coordination, qui ont nécessité un examen diagnostique du système nerveux..

L'observation ci-dessus confirme que l'AAA peut conduire au développement d'arythmies cardiaques. En pratique clinique, avec une combinaison d'arythmies cardiaques pharmacorésistantes et de symptômes neurologiques, il est nécessaire d'exclure la pathologie de la jonction cranio-vertébrale, dont la correction rapide permet d'obtenir une résolution complète de la pathologie cardiaque.

Mots clés: malformation d'Arnold-Chiari, syringomyélie, kyste rétrocérébelleux, arythmie cardiaque.

Pour citation: Gilemkhanova I.M., Safin Sh.M., Derevianko Kh.P. Un cas clinique de traitement chirurgical de la malformation d'Arnold-Chiari avec fibrillation auriculaire persistante. Cancer du sein. Examen médical. 2019; 11 (I): 31-33.

Chirurgie d'Arnold - Malformation de Chiari associée à une fibrillation auriculaire persistante: histoire de cas

JE SUIS. Gilemkhanova 1,2, Sh.M. Safin 1,2, Kh.P. Derevyanko 1

1 Université médicale d'État de Bashkir, Ufa

2 Hôpital clinique républicain pour enfants, Ufa

La malformation d'Arnold-Chiari est un groupe de malformations congénitales de l'encéphale postérieur affectant les relations structurelles entre le cervelet, le tronc cérébral, la moelle épinière cervicale supérieure et les os de la base du crâne. Des données publiées sporadiques sur la malformation d'Arnold-Chiari associée à des troubles du rythme cardiaque sont disponibles. Cet article décrit les antécédents de malformation d'Arnold-Chiari associés à la syringomyélie, au kyste rétrocérébelleux et à la tachyarythmie incontrôlable par des médicaments chez une femme de 49 ans. La femme a été observée par un thérapeute et un cardiologue pour un rythme cardiaque anormal (durée de la maladie 6 ans). On lui a présenté de nouvelles plaintes de perte de conscience temporaire, d'étourdissements et de coordination anormale qui nécessitaient des diagnostics neurologiques supplémentaires. Après la neurochirurgie, le rythme cardiaque s'est rétabli, les signes neurologiques ont régressé.

Cette histoire de cas démontre que la malformation d'Arnold-Chiari peut entraîner un rythme cardiaque anormal. Cliniquement, les troubles de la jonction craniovertébrale doivent être exclus chez les patients présentant des arythmies cardiaques incontrôlables par des médicaments en association avec des signes neurologiques. La prise en charge précoce des troubles de la jonction craniovertébrale permet une résolution complète des troubles cardiaques.

Mots clés: malformation d'Arnold - Chiari, syringomyélie, kyste rétrocérébelleux, troubles du rythme cardiaque.

Pour citation: Gilemkhanova I.M., Safin Sh.M., Derevyanko Kh.P. Chirurgie de la malformation d'Arnold - Chiari associée à une fibrillation auriculaire persistante: histoire de cas. RMJ. Examen médical. 2019; 11 (I): 31–33.

Une description d'un cas clinique d'association d'une malformation d'Arnold-Chiari avec une syringomyélie, un kyste rétrocérébelleux et un trouble du rythme cardiaque de type tachyarythmie non corrigé chez un patient de 49 ans est présentée.

La malformation d'Arnold-Chiari de type 1 (AAA) est une ectopie caudale unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses avec déplacement à travers le foramen magnum dans le canal rachidien. Souvent, il est associé à une syringomyélie et à des anomalies de la jonction cranio-vertébrale. Pour la première fois, J. Cleland évoque cette maladie en 1883 lorsqu'il voit la descente des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien, allongement du tronc cérébral chez 9 nourrissons décédés [1]. En 1891-1894. J. Arnold et N. Chiari ont décrit une malformation du cerveau, caractérisée par la descente du cervelet et du tronc cérébral dans le canal rachidien dilaté, provoquant certains changements dans la moelle épinière cervicale supérieure, et l'ont attribuée à des malformations congénitales de nature héréditaire. À l'heure actuelle, la classification AAK est d'une certaine complexité [2]. Les symptômes de la maladie apparaissent dans la plupart des cas à un âge moyen après un facteur provoquant (infection, traumatisme, intoxication, fort stress émotionnel), mais ils peuvent également apparaître dans l'enfance ou la petite enfance et provoquer un syndrome de mort subite du nourrisson [3, 4]. L'AAA conduit à un dysfonctionnement neurologique à la suite d'une compression directe du tissu nerveux au niveau de la jonction cranio-vertébrale ou d'une altération de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, ce qui provoque une syringomyélie ou une hydrocéphalie. Avec les anomalies cranio-vertébrales, en fonction du niveau de dommage, des symptômes neurologiques se développent, qui sont subdivisés en cérébraux, céphalo-rachidiens et rachidiens. Les symptômes les plus courants sont les maux de tête, les étourdissements, les troubles visuels, l'apnée du sommeil et les signes de dysfonctionnement du nerf crânien inférieur, y compris la fasciculation de la langue, la dysphagie et la dysarthrie. Les symptômes moteurs et sensoriels causés par un dysfonctionnement de la moelle épinière sont associés à la syringomyélie ou à la scoliose [3-5]. Parmi les rares manifestations cliniques de l'AAA, on peut noter un blépharospasme clonique, des lésions du nerf optique, de l'hémispasme facial et des troubles cardiovasculaires. Parmi les troubles paroxystiques de nature non épileptique, il existe des syncopes, des crises de goutte [6].

Nous présentons un cas clinique de tachyarythmie sinusale pharmacorésistante associée à une malformation d'Arnold-Chiari.

Observation clinique

Le patient F., 49 ans, a été admis pour traitement au service de neurochirurgie du Republican Clinical Hospital (RCH) nommé d'après I. G.G. Kuvatov selon la référence d'un neurologue de manière planifiée. A l'admission, les principales plaintes étaient: palpitations, maux de tête, étourdissements, instabilité à la marche, douleur au bras gauche irradiant vers l'omoplate. Pendant 3 semaines. avant l'hospitalisation, le patient a développé des crises à court terme avec perte de conscience pendant plusieurs secondes jusqu'à 4 fois par jour. Une femme est examinée par un cardiologue pour une fibrillation auriculaire. Traitement dans le service de cardiologie de l'hôpital de district, les tentatives de recherche d'un médicament antiarythmique ont échoué, il n'y a pas eu d'effet significatif du traitement. Compte tenu de la syncope, de l'inefficacité du traitement médicamenteux, afin de restaurer le rythme cardiaque, le patient a été envoyé pour examen au N.N. G.G. Kuvatov. L'histoire héréditaire n'est pas chargée. N'a pas de mauvaises habitudes.

Recherche objective: le patient a un physique normal, IMC = 24,2. Respiration vésiculaire, pas de respiration sifflante. Bruits cardiaques arythmiques, pression artérielle 110/70 mm Hg. Art., Pouls 102 battements / min (sans déficit de pouls). Dans l'état neurologique: nystagmus vertical "battant", ataxie cérébelleuse sensorielle modérément prononcée, diminution de la sensibilité de surface de type conducteur à partir du niveau C3. Au cours de l'étude neuropsychologique, aucune déficience cognitive n'a été mise en évidence. Les études cliniques et de laboratoire de routine n'ont pas révélé de changements pathologiques.

Selon l'IRM du cerveau, des traits AAC avec ectopie des amygdales cérébelleuses de 9 mm, avec compression dorsale au niveau de la jonction cervico-médullaire, avec syringomyélie associée au niveau C1-C6 et kyste rétrocérébelleux ont été révélés (Fig.1A). Selon les données de l'électrocardiogramme avant la chirurgie: fibrillation auriculaire, forme tachysystolique, fréquence ventriculaire 92-170 battements / min, modifications diffuses du myocarde.

Le patient a subi un traitement chirurgical neurochirurgical: résection typique des amygdales cérébelleuses avec restauration de l'écoulement du LCR à travers la citerne magna, duroplastie avec autogreffe, révision de l'entrée du canal central. Après l'intervention chirurgicale, le patient avait un rythme sinusal avec une fréquence cardiaque de 50 à 60 battements / min. Avec contrôle IRM après 5 mois. après traitement chirurgical: régression des kystes rétrocérébelleux et syringomyélites, ainsi que résolution de la compression dorsale au niveau de la jonction cervico-médullaire (Fig.1B).

Discussion

L'origine du kyste rétrocérébelleux et de la compression dorsale au niveau de la jonction cervico-médullaire peut être expliquée à partir de la théorie hydrodynamique de W.J. Gardner, selon lequel des cavités hydromyélitiques sont formées à la suite d'une onde hydrodynamique pulsée qui se produit dans le système des ventricules du cerveau lors de la pulsation du plexus choroïdien. En raison de l'obstruction au niveau du foramen magnum causée par l'ectopie des amygdales cérébelleuses, la pulsation s'éteint contre les parois du canal central de la moelle épinière lors de l'impact, ce qui contribue à l'expansion progressive du canal central [7]. B. Williams a expliqué la formation de l'hydromyélie par le fait qu'avec l'AAA, les amygdales cérébelleuses abaissées bloquent la sortie du liquide cérébelleux au niveau de la jonction cervico-médullaire, ce qui crée une différence de pression entre la cavité crânienne et le canal rachidien [8]. Hypothèse E.H. Oldfield et coll. (1994) affirment que la formation de cavités hydromyélitiques est associée à un «mécanisme à piston»: lors de chaque systole cardiaque, les amygdales cérébelleuses dystopiques créent une différence de pression entre les espaces sous-arachnoïdiens crânien et rachidien [9].

Les troubles du rythme cardiaque dans les AAA sont associés à un trouble de l'innervation autonome du cœur dans la sphère d'une régulation neurohormonale plus élevée avec une prédominance de troubles vagaux dans le contexte du syndrome hypertensif-hydrocéphalique. En 2005, O. Prilipko et al. a publié une observation d'un patient souffrant d'AAK de type I avec syndrome de fatigue chronique, intolérance orthostatique, syncope fréquente et syndrome de tachycardie orthostatique posturale. Selon l'IRM, l'ectopie des amygdales cérébelleuses était de 7 mm en dessous du niveau du foramen magnum. Après la chirurgie de décompression, les symptômes ci-dessus, à l'exception du syndrome de fatigue chronique, ont été arrêtés. Sur cette base, les auteurs émettent une hypothèse de compression des structures de la fosse crânienne postérieure avec un effet sur le nucleus tractus solitarii ou sur les voies assurant le baroréflexe [10]. C. Elia et coll. (2017) ont publié une étude de cas sur une patiente de 31 ans atteinte de tachyarythmie résistante à la pharmacothérapie et à la cardioablation. L'IRM cérébrale a révélé un AAA (ectopie des amygdales cérébelleuses 12 mm) en association avec la syringomyélie. La décompression sous-occipitale a permis d'obtenir une résolution complète de l'arythmie [11].

Les mécanismes physiopathologiques contribuant à la perturbation de l'autorégulation du rythme cardiaque chez notre patient atteint d'AAK peuvent s'expliquer par: a) la compression et l'angulation de la jonction cervico-médullaire affectant les nerfs crâniens inférieurs et les noyaux du tronc cérébral; b) compression du système réticulaire ascendant du mésencéphale; c) compression des fibres descendantes originaires du noyau du nerf vague, le centre cardiovasculaire de la moelle allongée, représentée par le noyau ambigu, au niveau de la jonction cervico-médullaire, ainsi que du noyau moteur dorsal et des fibres ascendantes des chimiorécepteurs, mécanorécepteurs et barorécepteurs.

Conclusion

Dans le cas décrit, le patient, qui avait été observé par un cardiologue pendant une longue période pour un trouble du rythme cardiaque, a développé de nouveaux symptômes sous forme d'attaques avec perte de conscience à court terme, vertiges et troubles de la coordination, ce qui a nécessité un diagnostic du système nerveux. Après examen clinique et neuroimagerie, le diagnostic a été posé d'AAA en association avec la syringomyélie, le kyste rétrocérébelleux et les troubles du rythme cardiaque. Après un traitement chirurgical réussi, le rythme cardiaque s'est rétabli, le déficit neurologique a été arrêté, les crises avec perte de conscience n'ont plus été observées.

L'observation ci-dessus confirme que l'AAA peut conduire au développement d'arythmies cardiaques. En pratique clinique, avec une combinaison d'arythmies cardiaques pharmacorésistantes et de symptômes neurologiques, il est nécessaire d'exclure la pathologie de la jonction cranio-vertébrale, dont la correction rapide permet d'obtenir une résolution complète de la pathologie cardiaque.

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Syndrome d'Arnold-Kiar

La pédiatre Anna Kolinko sur la pathologie du développement du cerveau, qui peut survenir chez 30% de la population

Le syndrome de fatigue chronique, les étourdissements et les douleurs cervicales peuvent être dus à une malformation d'Arnold-Chiari (anomalie). Après l'utilisation généralisée de l'IRM, il est devenu clair que la maladie touche 14 à 30% de la population

La malformation d'Arnold-Chiari (MAC) est une pathologie du développement du cerveau rhomboïde: la moelle allongée et le cerveau postérieur, ce dernier comprend le pons Varoli et le cervelet. Avec MAC, la fosse crânienne postérieure ne correspond pas aux structures cérébrales situées dans cette zone: le cervelet et la moelle allongée, en raison de leur petite taille, tombent en dessous du foramen magnum, ce qui conduit à leur violation et à leur altération de la dynamique du LCR. MAC appartient au groupe des malformations cranio-vertébrales (cranio-vertébrales).

Dans l'ère pré-IRM, la fréquence MAC était estimée de 3,3 à 8,2 observations pour 100 000 habitants et chez les nouveau-nés - 1 sur 4 à 6 000. Aujourd'hui, il est clair que la prévalence du syndrome d'Arnold-Chiari est beaucoup plus élevée. En raison de l'évolution asymptomatique et de la prise en compte de différents types de MAC, les chiffres sont très différents - de 14 à 30%.

Toutes les premières descriptions de malformation étaient posthumes. En 1883, l'anatomiste écossais John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) a décrit pour la première fois l'allongement du tronc et la descente des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum chez 9 nouveau-nés décédés. En 1891, le pathologiste autrichien Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) décrit en détail 3 types de malformations chez les enfants et les adultes. Et en 1894, le pathologiste allemand Julius Arnold (J. Arnold, 1835-1915) décrit en détail le syndrome de Chiari de type 2, associé à une hernie rachidienne (spina bifida). En 1896, Chiari ajouta un quatrième type à son classement. En 1907, les étudiants d'Arnold ont utilisé le terme malformation d'Arnold-Chiari pour désigner une anomalie de type 2. Maintenant, ce nom s'est propagé à tous les types. Certains médecins soulignent à juste titre que la contribution d'Arnold est quelque peu exagérée et que le terme «malformation de Chiari» sera correct..

Versions sur les raisons

L'étiologie et la pathogenèse du syndrome d'Arnold-Chiari restent non précisées. Chiari a suggéré que le déplacement du cervelet et de la moelle allongée est dû à une hydrocéphalie intra-embryonnaire, qui se produit à la suite de la sténose de l'aqueduc sylvien - un canal étroit de 2 cm de long qui relie les ventricules III et IV du cerveau.

Cleland pensait que l'anomalie était associée à un sous-développement primaire du tronc cérébral. En 1938, le neurochirurgien canadien Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) et son collègue ont proposé la «théorie de la traction»: en cours de croissance, la moelle épinière fixe entraîne les sections ci-dessus dans la cavité du canal rachidien. Dans une théorie «unifiée», David G. McLone et P. A. Knepper en 1989 ont suggéré qu'un défaut du tube neural se produit initialement avec une fuite de liquide céphalo-rachidien et une expansion insuffisante du système ventriculaire, ce qui conduit à la formation d'une fosse crânienne postérieure réduite. Cependant, des études ultérieures suggèrent qu'il existe différentes variantes de la pathologie d'Arnold-Chiari: avec et sans diminution de la fosse crânienne postérieure, avec et sans altération du flux du LCR. Des cas familiaux de MAC de type 2 ont été décrits, mais le rôle des facteurs génétiques n'est pas encore bien compris..

Types de malformations

Type 1 - la descente des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien en dessous du niveau du foramen magnum en l'absence de hernie rachidienne. Chez 15 à 20% des patients, ce type est associé à l'hydrocéphalie, et chez 50% des patients à la syringomyélie, une maladie dans laquelle des cavités se forment dans la moelle épinière et la moelle allongée. En 1991, il a été proposé de subdiviser les anomalies d'Arnold-Chiari de type 1 en type A - avec syringomyélie et type B - sans syringomyélie..

Syringomyélie avec Arnold - Chiari 1 degré.

Encéphaloméningocèle - hernie congénitale du cerveau et de ses membranes, contenant du liquide céphalo-rachidien.

La dysraphie rachidienne est un défaut de développement consistant en l'absence de fusion le long de la ligne médiane des angles appariés de la peau, des muscles, des vertèbres, de la moelle épinière

Type 2 - ptosis des parties inférieures du ver cérébelleux, de la moelle allongée et du ventricule IV. Une caractéristique distinctive de ce type est la combinaison avec une hernie rachidienne (spina bifida) dans la colonne lombaire, il y a une hydrocéphalie progressive, souvent - une sténose de l'aqueduc du cerveau. Chez les enfants atteints de méningomyélocèle, jusqu'à 90% des cas sont accompagnés d'une anomalie d'Arnold - degré Chiari II.

  • Type 3 - déplacement grossier du cerveau postérieur dans le canal rachidien avec une hernie cervicale ou sous-occipitale élevée du cerveau et de ses membranes et syndrome hypertensif-hydrocéphalique sévère.
  • Type 4 - hypoplasie (sous-développement) du cervelet sans déplacement vers le bas avec ectopie de la moelle allongée.
  • 0 type. En 1998, le neurochirurgien pédiatrique américain Bermans Iskandar et ses collègues ont introduit pour la première fois le concept de «Chiari 0» («Chiari 0») dans la description de 5 patients présentant des symptômes neurologiques d'une malformation d'Arnold-Chiari avec syringomyélie et la position des amygdales cérébelleuses au niveau grand foramen occipital. Ce type est également appelé "borderline with Chiari".
  • Les degrés 0, 1 et 2 du syndrome d'Arnold-Chiari sont les plus courants dans la population. Les types III et IV sont généralement incompatibles avec la vie.

    Symptômes

    Les symptômes neurologiques des types 0 et 1 de malformation d'Arnold-Chiari commencent le plus souvent à perturber à l'âge de 20 à 40 ans. Le degré de luxation des amygdales cérébelleuses peut augmenter sous l'influence de facteurs défavorables. Les plaintes les plus courantes dans le MAC de type 0 sont les céphalées, principalement de localisation cervico-occipitale, ainsi que les douleurs cervicales. La malformation d'Arnold - Chiari de type 1 chez l'adulte se manifeste plus souvent par des plaintes de nystagmus, dysarthrie, ataxie, tremblements intentionnels (tremblements avec mouvements volontaires), maux de tête, vertiges, sensibilité altérée, parésie, dysfonctionnement des organes pelviens, perturbations de la fréquence et du rythme du pouls, du rythme respiratoire, labilité de la pression artérielle, symptômes de lésions du groupe caudal des nerfs crâniens (paires IX, X, XI, XII) - violation de la sensibilité faciale et troubles bulbaires (troubles de la déglutition et de la parole).

    Le syndrome d'Arnold-Chiari 2 degrés se manifeste d'abord non chez les adultes, mais chez les nouveau-nés ou dans la petite enfance. Le MAC de type 2 est plus difficile, les enfants atteints de cette pathologie sont déjà nés avec un crâne hydrocéphalique. L'hydrocéphalie interfère avec le développement normal. De plus, ces enfants souffrent de troubles respiratoires, de palpitations et de déglutition. La maladie est souvent accompagnée de convulsions. Les enfants développent un nystagmus, une apnée, un stridor, une parésie des cordes vocales, une dysphagie avec régurgitation, une altération du tonus des membres. La gravité des symptômes neurologiques dépend principalement de la gravité des troubles de la dynamique du LCR, et non du degré d'ectopie des amygdales cérébelleuses.

    Thérapie

    Le traitement des malformations d'Arnold-Chiari dépend de la gravité des symptômes neurologiques. Le traitement conservateur comprend des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Si dans les 2-3 mois, le traitement conservateur est inefficace ou si le patient présente un déficit neurologique prononcé, une intervention chirurgicale est indiquée. Pendant l'opération, la compression des structures nerveuses est éliminée et le liquide céphalo-rachidien est normalisé en augmentant le volume (décompression) de la fosse crânienne postérieure et en installant un shunt. Le traitement chirurgical est efficace, selon diverses sources, dans 50 à 85% des cas, dans les cas restants, les symptômes ne régressent pas complètement. Il est recommandé d'effectuer l'opération avant le développement d'un déficit neurologique sévère, car la récupération est meilleure avec des changements minimes de l'état neurologique. Un tel traitement chirurgical est effectué dans presque tous les centres neurochirurgicaux fédéraux de Russie et est effectué dans le cadre de soins médicaux de haute technologie dans le cadre du système d'assurance médicale obligatoire..

    Les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari de type 0 et 1 peuvent même ne pas être conscients de la présence de cette maladie tout au long de leur vie. En raison du diagnostic prénatal des types MAC II, III et IV, les enfants atteints de cette pathologie naissent de moins en moins et les technologies infirmières modernes peuvent augmenter considérablement l'espérance de vie de ces enfants..

    Anomalie d'Arnold-Chiari

    L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement, qui consiste en la taille disproportionnée de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans ce cas, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.

    Les symptômes de la malformation d'Arnold Chiari se manifestent sous la forme d'étourdissements fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les signes d'anomalie peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple après une infection virale, un coup à la tête ou d'autres facteurs de provocation. Et cela peut arriver à n'importe quelle étape de la vie..

    Description de la maladie

    L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte de la moelle allongée et du cervelet, à la suite de laquelle apparaissent des syndromes craniospinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et d'une tumeur de la colonne vertébrale. Chez la plupart des patients, l'anomalie du développement du rhombencéphale est associée à d'autres troubles de la moelle épinière - des kystes qui provoquent une destruction rapide des structures vertébrales.

    La maladie a été nommée d'après le pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du 18e siècle, et le médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie en même temps. La prévalence du trouble varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. Il y a principalement une anomalie d'Arnold Chiari de 1 et 2 degrés, et les adultes avec des anomalies de type 3 et 4 ne vivent pas longtemps.

    L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse postérieure dans le canal rachidien. La malformation de Chiari de type 2 est caractérisée par un changement de localisation de la moelle allongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins courant, caractérisé par des déplacements prononcés de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans son décalage vers le bas.

    Causes de la maladie

    Selon un certain nombre d'auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, combiné à diverses anomalies dans les parties du cerveau. La malformation d'Arnold Chiari de grade 1 est la forme la plus courante. Ce trouble est une descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement de la moelle allongée vers le bas, souvent la pathologie est accompagnée de diverses violations de la frontière cranio-vertébrale.

    Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement dans la vie 3-4 douzaine. Il est à noter que l'évolution asymptomatique de l'ectopie des amygdales cérébelleuses ne nécessite pas de traitement et se manifeste souvent par hasard à l'IRM. À ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal connues. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.

    Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:

    • l'ostéoneuropathie congénitale génétiquement déterminée;
    • traumatisme de la raie lors de l'accouchement;
    • haute pression de liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.

    Manifestations

    Selon la fréquence d'apparition, les symptômes suivants sont distingués:

    • maux de tête - chez un tiers des patients;
    • douleur aux membres - 11%;
    • faiblesse des bras et des jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
    • sensation d'engourdissement dans le membre - la moitié des patients;
    • diminution ou perte de température et de sensibilité à la douleur - 40%;
    • instabilité de la démarche - 40%;
    • vibrations oculaires involontaires - un tiers des patients;
    • vision double - 13%;
    • troubles de la déglutition - 8%;
    • vomissements - dans 5%;
    • troubles de la prononciation - 4%;
    • étourdissements, surdité, engourdissement dans la zone du visage - chez 3% des patients;
    • états de syncope (évanouissement) - 2%.

    La malformation de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) associe la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec protrusion de la moelle épinière). Les symptômes neurologiques se développent dans le contexte de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, une hydrocéphalie est présente, souvent un rétrécissement de l'aqueduc cérébral. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.

    L'opération de la méningomyélocèle est effectuée dans les premiers jours après la naissance. L'élargissement chirurgical ultérieur de la fosse postérieure permet de bons résultats. De nombreux patients nécessitent une dérivation, en particulier pour la sténose de l'aqueduc sylvien. Avec une anomalie du troisième degré, une hernie crânienne au bas de l'occiput ou dans la région cervicale supérieure est associée à des troubles du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capte le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.

    Cette pathologie est très rare, a un mauvais pronostic et raccourcit considérablement l'espérance de vie même après la chirurgie. Combien une personne vivra après une intervention opportune, il est impossible de le dire avec certitude, mais très probablement pas pour longtemps, car cette pathologie est considérée comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie distincte du cervelet et n'appartient pas aujourd'hui aux complexes de symptômes d'Arnold-Chiari..

    Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement, sur plusieurs années et s'accompagnent de l'inclusion dans le processus de la région vertébrale cervicale supérieure et de la moelle allongée distale avec perturbation du cervelet et du groupe caudal des nerfs crâniens. Ainsi, chez les personnes présentant une anomalie d'Arnold-Chiari, trois syndromes neurologiques sont distingués:

    • Le syndrome bulbaire s'accompagne d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeau, facial, vestibulaire cochléaire, hypoglosse et vagal. Dans le même temps, il y a des troubles de la déglutition et de la parole, un nystagmus spontané battant, des étourdissements, des troubles respiratoires, une parésie du palais mou d'un côté, un enrouement, une ataxie, une discoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
    • Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une déglutition altérée, un manque de sensibilité dans la région du visage, un enrouement, un nystagmus, une faiblesse des bras et des jambes, une augmentation spastique du tonus musculaire, etc..
    • Le syndrome pyramidal est caractérisé par une légère parésie spastique de toutes les extrémités avec hypotonie des bras et des jambes. Les réflexes tendineux dans les extrémités sont augmentés, les réflexes abdominaux ne sont pas déclenchés ou diminués.

    La douleur à l'arrière de la tête et du cou peut être aggravée par la toux et les éternuements. Dans les mains, la sensibilité à la température et à la douleur diminue, ainsi que la force musculaire. Des évanouissements, des étourdissements se produisent souvent et la vision se détériore chez les patients. Avec une forme avancée, une apnée (arrêt respiratoire à court terme), des mouvements oculaires rapides incontrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé apparaissent.

    Un signe clinique intéressant chez ces personnes est la provocation de symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) par des efforts, des rires, une toux, une panne de Valsalva (augmentation de l'expiration avec le nez et la bouche fermés). Avec une augmentation des symptômes focaux (tige, cérébelleux, rachidien) et de l'hydrocéphalie, la question se pose de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).

    Diagnostique

    Le diagnostic d'anomalie de type 1 ne s'accompagne pas de lésion médullaire et se fait principalement chez l'adulte par tomodensitométrie et IRM. Selon l'examen post-mortem, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96-100%) chez les enfants atteints d'une hernie du canal rachidien. À l'aide de l'échographie, il est possible de déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalo-rachidien circule facilement dans l'espace sous-arachnoïdien.

    Une radiographie latérale et une image IRM du crâne montrent l'expansion du canal de la colonne vertébrale aux niveaux C1 et C2. Sur l'angiographie des artères carotides, on observe la flexion de l'amygdale par l'artère cérébelleuse. La radiographie montre des changements concomitants dans la région cranio-vertébrale comme le sous-développement de l'atlas, le processus odontoïde de l'épistrophie, le raccourcissement de la distance atlantooccipitale.

    Avec la syringomyélie, une image radiographique latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du foramen magnum, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas et une expansion du canal rachidien au niveau C1-C2. De plus, une IRM et un examen radiographique invasif doivent être effectués.

    La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison de la détection de tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, le diagnostic correct est aidé par les manifestations externes des patients: une racine des cheveux basse, un cou raccourci, etc., ainsi que la présence de signes craniospinaux de modifications osseuses à la radiographie, à la tomodensitométrie et à l'IRM.

    Aujourd'hui, «l'étalon-or» pour diagnostiquer le trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO comprennent l'hydropisie interne, une tête en forme de citron et un cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts ne considèrent pas ces manifestations comme spécifiques..

    Pour clarifier le diagnostic, différents plans de balayage sont utilisés, grâce auxquels il est possible de trouver plusieurs symptômes indicatifs de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez simple. Compte tenu de cela, l'échographie reste l'une des principales options de numérisation pour exclure la pathologie fœtale au cours des deuxième et troisième trimestres..

    Traitement

    En cas d'évolution asymptomatique, une observation constante avec échographie et examen radiographique réguliers est indiquée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, le patient se voit prescrire un traitement conservateur. Il comprend une variété d'options utilisant des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. Les AINS les plus courants comprennent l'ibuprofène et le diclofénac.

    Vous ne pouvez pas vous prescrire vous-même des anesthésiques, car ils comportent un certain nombre de contre-indications (par exemple, l'ulcère gastroduodénal). En cas de contre-indication, le médecin sélectionnera une option de traitement alternative. Une thérapie de déshydratation est prescrite de temps en temps. Si dans les deux à trois mois il n'y a aucun effet d'un tel traitement, une opération est réalisée (expansion du foramen occipital, ablation de l'arc vertébral, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est nécessaire pour éviter à la fois des interventions inutiles et des retards dans l'opération..

    Chez certains patients, la révision chirurgicale est le diagnostic final. Le but de l'intervention est d'éliminer la compression des structures nerveuses et de normaliser la dynamique du LCR. Ce traitement se traduit par une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration du toucher et de la mobilité.

    Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Des rechutes peuvent survenir dans les trois ans suivant l'intervention. Selon la décision de la commission médicale et sociale, ces patients se voient attribuer un handicap.

    Malformation d'Arnold-Chiari: maladie congénitale ou acquise

    L'anomalie d'Arnold-Chiari est une déficience intellectuelle. Et plus précisément, la déviation concerne les ligaments du cerveau et de la moelle épinière. Le cerveau passe dans la dorsale au niveau du foramen magnum. Il n'y a pas de frontière claire de transition.

    Cependant, l'emplacement du tronc cérébral par rapport aux os du crâne et de la colonne cervicale peut changer pour diverses raisons. Cette discordance conduit à une compression de la moelle épinière dans la région cervicale. La circulation normale du liquide céphalo-rachidien est altérée.

    Cette situation est également appelée malformation. Le nom vient du latin malus (qui signifie mauvais) et formation (éducation). En termes simples, une anomalie du développement se produit, derrière laquelle se produisent des changements de structure et de fonctions..

    Dans ce cas, il y a une malformation d'Arnold-Chiari à la jonction du crâne à la colonne vertébrale, c'est-à-dire une malformation du cerveau.

    Cette pathologie a été décrite par le pathologiste autrichien Hans Chiari (en 1891) et le pathologiste allemand Julius Arnold (en 1894). D'où le nom complexe.

    Les statistiques indiquent que l'incidence de la maladie n'est pas si rare - jusqu'à 8,4 cas pour 100 000 habitants. En plus de l'anomalie (jusqu'à 80% des cas), une syringomyélie est détectée (formation de kystes dans le tissu de la moelle épinière).

    Anomalie d'Arnold-Chiari - qu'est-ce que c'est

    Pour référence. La malformation d'Arnold-Chiari est un trouble du développement qui conduit à l'abaissement des amygdales cérébelleuses en dessous du niveau anatomique et au piégeage de la moelle allongée.

    La norme est l'emplacement des amygdales cérébelleuses au-dessus du foramen magnum. En cours de malformation, ils peuvent même se déplacer au niveau de la deuxième vertèbre cervicale. Avec ce déplacement, le blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien augmente..

    Il n'est pas toujours possible de reconnaître cette maladie immédiatement, puis il y a une manifestation aiguë. La manifestation de la pathologie se produit entre 25 et 40 ans.

    Si vous trouvez des symptômes caractéristiques d'une anomalie, vous devriez consulter un médecin, sinon le risque de développer un infarctus de la moelle épinière augmente considérablement.

    Puisque nous parlons d'un écart par rapport au développement normal du corps, la maladie est souvent appelée malformation d'Arnold-Chiari..

    Caractéristiques de la malformation

    Pour référence. La partie postérieure du cerveau se déplace vers le foramen magnum (FO) lorsque la fosse crânienne est trop petite. En conséquence, un défaut se forme, il y a des violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien.

    Les os du crâne ne permettent pas au BZO de changer de diamètre, par conséquent, avec tout déplacement des structures cérébrales, les tissus voisins sont violés. Les conséquences de ce phénomène peuvent être mortelles pour le patient..

    Le bulbe rachidien est responsable du travail des systèmes cardiovasculaire et respiratoire du corps. Sa compression entraîne non seulement un déficit neurologique, mais peut avoir des conséquences plus dangereuses, jusqu'à la mort du patient.

    Le déplacement des hémisphères droit et gauche du cervelet arrête le mouvement du liquide cérébelleux, ce qui provoque une hydrocéphalie. La dropsie augmente le risque de complications liées à des troubles que le patient a déjà.

    Le pourcentage de patients atteints de malformation congénitale de Chiari est faible.

    Pour référence. Les dernières données indiquent un personnage acquis. La dystopie des amygdales cérébelleuses est causée par la croissance rapide des tissus avec des changements lentement progressifs dans la structure du crâne. Aussi connu en médecine sous le nom d'ectopie des amygdales cérébelleuses.

    Le syndrome d'Arnold-Chiari symptomatique peut être découvert accidentellement lors d'une IRM.

    Les raisons du développement de l'anomalie

    Les opinions des médecins sur les raisons de l'apparition de l'anomalie diffèrent. Il existe plusieurs théories sur la façon dont le défaut se développe..

    Les neurologues distinguent deux pathologies conduisant à la formation d'une malformation de Chiari:

    • Le développement du fœtus dans l'utérus peut être perturbé - la fosse crânienne sera inférieure à la norme anatomique, les régions du cerveau acquerront les paramètres habituels.
    • Les tailles des départements sont augmentées, tandis que les paramètres de la fosse crânienne postérieure et du LBO répondent aux normes. Le cerveau en expansion se précipite vers le trou.

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    Une anomalie congénitale chez un enfant se développe si une femme enceinte ne contrôle pas les médicaments, boit de l'alcool, fume en début de grossesse.

    De plus, les infections virales chez la femme enceinte (rubéole, cytomégalovirus) peuvent nuire au développement du fœtus..

    Pour référence. L'apparition de la maladie peut être précédée de divers traumatismes à la naissance, d'hydrocéphalie, de blessures graves à la tête chez un adulte..

    Types d'anomalies

    Quatre types sont considérés. La classification est basée sur des motifs spécifiques.

    Les signes significatifs sont les changements suivants: ceux qui se sont produits dans le cerveau au niveau structurel, ceux qui parlent du sous-développement du crâne.

    L'anomalie d'Arnold-Chiari de type 1 est caractérisée par un déplacement des amygdales cérébelleuses, accompagné d'une circulation altérée du liquide céphalo-rachidien.

    Ce dernier remplit le canal étroit de la moelle épinière, provoquant une hydromyélie. Ce type d'anomalie a un pronostic favorable. Il est souvent diagnostiqué chez les adolescents et les adultes.

    La malformation d'Arnold-Chiari de type 2 se manifeste chez les nouveau-nés. On observe ici un déplacement encore plus important des départements. En plus de la malformation, une hernie rachidienne est diagnostiquée chez les nourrissons, un développement anormal de la colonne vertébrale est détecté.

    Dans la région occipitale, la saillie de la moelle épinière se fait à travers la pie-mère, le cervelet apparaît au même endroit. Voici l'image d'une anomalie d'Arnold-Chiari de type 3.

    Attention. L'anomalie d'Arnold-Chiari de type 4 se fait sentir par le fait que le cervelet du nouveau-né est sous-développé, n'occupe pas la bonne position anatomique. Une telle pathologie rend le bébé inadapté à la vie, la mort est inévitable..

    Gravité

    Combien de personnes vivent avec l'anomalie d'Arnold-Chiari au 1er degré? Cette question est souvent posée par des personnes qui ont entendu leur diagnostic. Ce degré de gravité est le plus bas; les manifestations cliniques peuvent ne pas être notées.

    Des lésions cérébrales traumatiques et des lésions de la colonne vertébrale dans la partie supérieure de la colonne vertébrale peuvent provoquer l'apparition de symptômes. Une neuroinfection développée peut également démarrer le processus..

    Les anomalies des 2e et 3e degrés s'accompagnent déjà de modifications pathologiques du tissu nerveux. Le patient se retrouve souvent:

    • déplacement de la moelle épinière;
    • Kystes des voies conductrices du LCR;
    • sous-développement de certaines circonvolutions du cerveau;
    • hypoplasie des nœuds sous-corticaux.

    Malformation d'Arnold-Chiari - symptômes

    Parlant des symptômes de l'anomalie, il est tout d'abord nécessaire de distinguer ses types variationnels. Le premier type de malformation s'accompagne de plusieurs syndromes, notamment hypertensifs, cérébelleux, syringomyéliques, bulbaires, etc..

    Le syndrome hypertensif est une augmentation de la pression dans le crâne (ICP). Les symptômes comprennent une douleur occipitale intense, des nausées, des vomissements et une raideur des muscles de la nuque..

    Le syndrome cérébelleux est caractérisé par des troubles de la parole, une altération de la fonction motrice. Dans le même temps, il n'y a pas de clarté des mouvements, la motricité fine est difficile.

    Le syndrome syringomyélique se manifeste par une perte de sensation dans les membres. Le patient peut avoir une brûlure accidentelle sans s'en apercevoir tout de suite. L'examen révèle des kystes de la moelle épinière.

    D'autres types d'anomalies sont associés à des symptômes plus graves.

    Pour référence. Chez les nouveau-nés, la respiration souffre, elle peut s'arrêter et il existe des troubles de la déglutition. L'enfant ne peut pas bien manger. Peau bleue, hypertonicité musculaire, nystagmus - ce sont les principales manifestations de ces types d'anomalies.

    Complications possibles

    Les malformations provoquent dans certains cas des complications assez dangereuses et peuvent conduire de nombreux patients à une invalidité. Une ICP accrue, une détresse respiratoire, une apnée sont souvent notées; dans le contexte de la malformation, des maladies infectieuses des poumons et du système génito-urinaire se développent.

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    Pour référence. Une pathologie grave peut provoquer un coma, un arrêt cardiaque et, par conséquent, une mort rapide.

    Dans les cas avancés, la réanimation ne permet que de maintenir les fonctions vitales, il est presque impossible de restaurer le cerveau comprimé.

    Établissement du diagnostic

    L'examen neurologique, la prise d'antécédents font partie du diagnostic - ils sont nécessaires mais pas suffisants.

    L'encéphalogramme, le diagnostic des troubles circulatoires dans le cerveau et la colonne cervicale peuvent indirectement montrer la présence d'ICP.

    À l'aide de la radiographie, de la tomodensitométrie, des défauts de formation du crâne peuvent être enregistrés. Mais pour déterminer l'état du tissu nerveux, de telles méthodes seront peu informatives.

    Pour référence. L'IRM est aujourd'hui considérée comme la seule méthode fiable permettant un diagnostic précis et une reconnaissance rapide du syndrome d'Arnold-Chiari.

    La procédure implique l'immobilisation complète du patient, ce qui est facile à réaliser à partir d'un adulte. Des difficultés surviennent lorsque les patients sont de jeunes enfants. Dans ce cas, l'utilisation d'une anesthésie générale est nécessaire..

    Options de traitement

    Une fois le diagnostic posé, le patient est traité par un neurochirurgien ou un neurologue. Dans des cas exceptionnels, l'élimination de l'anomalie n'est possible qu'en effectuant une opération.

    Si le seul symptôme de la maladie est un mal de tête, les médecins sont limités à la pharmacothérapie. Les spécialistes choisissent les médicaments:

    • éliminer l'inflammation (Nise, Ibuprofène, Diclofénac);
    • analgésiques (Ketorol);
    • antispasmodiques (Mydocalm).

    Pour référence. L'indication de la chirurgie est une compression sévère des parties du cerveau, des troubles neurologiques prononcés, si l'effet positif de la prise de médicaments n'est pas observé.

    Intervention opératoire

    Grâce à la chirurgie, il est possible d'éliminer la pression excessive sur le tissu nerveux et de normaliser le mouvement du liquide céphalo-rachidien. L'une des opérations effectuées est la décompression cranio-vertébrale, visant à augmenter la taille de la fosse crânienne postérieure.

    Attention. La décompression appartient à la classe des opérations traumatiques et risquées. Selon les statistiques, cela entraîne des complications chez un patient sur dix..

    Le risque de décès chez les patients opérés est plus élevé que chez ceux qui n'ont pas toléré la chirurgie. Les neurochirurgiens tentent de réaliser ce type d'intervention uniquement dans les cas les plus extrêmes, lorsqu'il y a des signes évidents de compression cérébrale..

    Une autre option pour éliminer les conséquences d'une malformation consiste à shunter, qui est capable d'assurer le drainage du liquide céphalo-rachidien du crâne. En raison de l'implantation de tubes spéciaux, le liquide s'écoule dans la poitrine et les cavités abdominales, l'ICP est réduit.

    Dans les cas les plus aigus, une hospitalisation immédiate du patient et l'ensemble des procédures thérapeutiques, préventives et correctives sont nécessaires..

    Pronostic de survie

    L'espérance de vie dépend du type d'anomalie et de sa gravité. Le premier type vous permet de faire un pronostic favorable, car il n'y a aucun symptôme ou survient après des blessures à la tête.

    S'il n'y a pas de manifestations de la maladie, l'espérance de vie des patients est la même que celle des personnes en bonne santé..

    Pour les patients présentant le deuxième type d'anomalie, le pronostic est pire, il est plus difficile à tolérer.

    Parfois, la lutte contre les symptômes neurologiques focaux ne porte pas ses fruits même avec des médicaments actifs. Dans ce cas, une intervention chirurgicale est nécessaire pour que les modifications ultérieures de la partie neurologique soient moins prononcées..

    Pour référence. Les troisième et quatrième types de malformations sont les plus sévères pour les patients, le pronostic est souvent mauvais.

    La maladie affecte des structures importantes du cerveau, le patient présente des défauts des organes internes. Les fonctions du tronc cérébral sont souvent tellement affectées que les déficiences sont incompatibles avec la vie..