La sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot, maladie des motoneurones, SLA) est une maladie plutôt rare du système nerveux, lorsqu'une personne développe une atrophie et une faiblesse musculaire, qui progressent dans le futur et entraînent la mort.

Syndrome de la SLA

Pour considérer quels sont les syndromes cliniques dans la maladie de Charcot, vous devez savoir ce que sont les motoneurones périphériques et centraux..

Le motoneurone central est situé dans le cortex cérébral. Dans le cas où il est affecté par la SLA, une parésie (faiblesse musculaire) apparaît avec une augmentation du tonus musculaire, une augmentation des réflexes, qui sont vérifiés avec un marteau chirurgical à l'examen, des symptômes cliniques apparaissent (réaction non spécifique des membres à toute irritation, par exemple, flexion 2- l'orteil en cas d'irritation accidentelle du bord externe du pied, etc.).

Un motoneurone périphérique est situé dans le tronc cérébral et à différents niveaux de la moelle épinière (lombo-sacrée, thoracique, cervicale), c'est-à-dire en dessous du central. Avec la dégénérescence de ce motoneurone, une faiblesse musculaire apparaît également, mais elle s'accompagne d'une diminution du tonus musculaire, d'une diminution des réflexes, du développement d'une atrophie musculaire et de l'absence de symptômes pathologiques innervés par ce motoneurone..

Le motoneurone central envoie des signaux au périphérique, et cela - au muscle, qui en réponse à cela produit une contraction. Dans la maladie de Charcot, la transmission du signal est bloquée à l'un des stades.

Dans la sclérose latérale amyotrophique, les motoneurones périphériques et centraux peuvent être affectés, à différents niveaux et selon différentes combinaisons. C'est ce qui détermine les symptômes exprimés chez le patient..

Les formes suivantes de la SLA sont distinguées:

  • cervicothoracique;
  • lombo-sacré;
  • élevé: lors de la pathologie du motoneurone central;
  • bulbaire: lors de la pathologie d'un motoneurone périphérique dans le tronc cérébral.

Ces formes de sclérose latérale reposent sur la détermination des principales causes de lésion de l'un des neurones au stade initial de la maladie. Au fur et à mesure que la progression de la sclérose latérale amyotrophique progresse, les symptômes perdent leur signification, car tous les nouveaux motoneurones à différents niveaux entrent dans le processus de pathologie. Mais cette division joue un rôle dans la détermination du diagnostic et du pronostic de la vie du patient..

Les syndromes courants caractéristiques de tout type de sclérose latérale amyotrophique sont:

  • absence de troubles sensoriels;
  • exclusivement des troubles du mouvement;
  • la présence de crampes douloureuses et récurrentes dans les zones touchées du corps, appelées crampes;
  • progression de la maladie avec la saisie de nouveaux groupes musculaires jusqu'à l'immobilité absolue;
  • absence de troubles des organes de défécation et de miction.

SLA lombo-sacrée

Avec ce type de maladie, il existe deux options pour le développement d'événements..

Première option. La sclérose latérale ne commence que par des lésions du motoneurone périphérique, situé dans les régions antérieures du cerveau lombo-sacré rachidien. Dans ce cas, le patient développe une faiblesse musculaire dans une jambe, après quoi elle se manifeste dans la seconde, une atrophie se développe progressivement (perte de poids des jambes, un «dessèchement» se produit), le tonus musculaire des jambes et les réflexes tendineux (Achille, genou) diminuent..

Parallèlement à cela, des fasciculations se produisent dans les jambes - des contractions musculaires involontaires avec une courte amplitude. Après cela, les muscles des mains entrent dans le processus pathologique, dans lequel des atrophies se forment également et les réflexes sont réduits. Le processus se poursuit - un groupe bulbaire de motoneurones pénètre, ce qui conduit au développement de symptômes tels que discours flou et flou, troubles de la déglutition, amincissement de la langue, tonus nasal de la voix. Il y a des problèmes de mastication, la mâchoire inférieure commence à s'affaisser, un étouffement se produit pendant les repas.

Deuxième option. Au début de la sclérose latérale, des symptômes de lésions simultanées des motoneurones périphériques et centraux, qui assurent le mouvement des jambes, sont révélés. De plus, la faiblesse des jambes est associée à une atrophie musculaire, une augmentation du tonus et des réflexes. Des syndromes du pied de Gordon, Babinsky, Joukovski, Schaeffer, etc. apparaissent. Après les mêmes changements se produisent dans les mains. Ensuite, les motoneurones du cerveau de la tête sont connectés. Secousses de la langue, déglutition, élocution, troubles de la mastication.

SLA cervicothoracique

Se manifeste également de plusieurs manières.

Première option. La défaite du seul motoneurone périphérique se manifeste par une diminution du tonus d'une main, une fasciculation, une atrophie et une parésie. Quelques mois plus tard, les mêmes syndromes apparaissent dans la seconde main. Les pinceaux ont la forme d'une patte de singe. Dans le même temps, des signes de pathologies du pied sans atrophie, une augmentation des réflexes sont déterminés dans les membres inférieurs. Au fil du temps, la force des muscles se détériore dans les jambes et le groupe bulbaire du cerveau de la tête est impliqué dans le processus. Et dans ce cas, fasciculations et parésie de la langue, problèmes de déglutition, discours flou se joignent.

Deuxième option. Maladie simultanée des motoneurones périphériques et centraux. Dans les mains, il y a une augmentation des réflexes et une atrophie avec des symptômes pathologiques, dans les jambes - une diminution de la force, une augmentation des réflexes, des syndromes pathologiques du pied en l'absence d'atrophie. Ensuite, la partie bulbaire est affectée.

Bulbar ALS

Avec cette forme de sclérose latérale amyotrophique, les premiers signes de pathologie des motoneurones périphériques du tronc cérébral sont l'étouffement au cours des repas, des troubles de l'articulation, des fasciculations et une atrophie de la langue, de la voix nasale. Les mouvements de la langue sont difficiles.

À mesure que la maladie progresse, une parésie se forme dans les mains avec une augmentation des réflexes, des changements atrophiques, des symptômes pathologiques du pied et une augmentation du tonus. Les mêmes changements apparaissent avec le temps et dans les jambes..

SLA élevée

Il s'agit d'un type de maladie de Charcot lorsqu'elle passe avec une infection prédominante du motoneurone central. À ce moment, une parésie avec des symptômes pathologiques et une augmentation du tonus musculaire apparaissent dans tous les muscles des membres et du tronc..

Avec une forme élevée de sclérose latérale amyotrophique, en plus des troubles moteurs, des troubles mentaux se manifestent: les indicateurs d'intelligence diminuent, la pensée et la mémoire sont altérées. Dans certains cas, ces violations surviennent avant le début de la démence, mais cela se produit dans 3% de tous les cas de SLA.

Principes de diagnostic

Pour établir un diagnostic de sclérose latérale amyotrophique, un ensemble de symptômes est nécessaire:

  • signes d'infection d'un neurone périphérique, confirmés par des méthodes d'examen électrophysiologique (électromyographie);
  • symptômes d'infection du neurone moteur central (augmentation du tonus musculaire, augmentation des réflexes tendineux, symptômes pathologiques du pied et de la main);
  • progression constante de la maladie avec implication d'une nouvelle masse musculaire;
  • examen pathologique (biopsie).

Un rôle important est accordé à l'exclusion d'autres maladies qui manifestent des symptômes similaires à la sclérose latérale amyotrophique.

Si vous suspectez la maladie de Charcot, après un examen neurologique approfondi, une anamnèse et des plaintes, le patient se voit attribuer:

  • IRM;
  • EMG;
  • analyse moléculaire génétique;
  • analyse du liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien);
  • tests de laboratoire (teneur en créatinine, détermination de la quantité d'AST, ALT, CPK).

Traitement de la SLA

Hélas, la maladie de Charcot est incurable. C'est-à-dire qu'aujourd'hui, il n'y a toujours pas une seule option pour ralentir (ou suspendre) la progression de la maladie pendant une longue période..

À ce jour, un seul médicament a été développé qui prolonge de manière fiable la vie des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Ceci est un médicament qui empêche la libération de glutamate - Riluzole. Il doit être pris en continu à 100 mg par jour. Mais le riluzole n'augmente l'espérance de vie que de trois mois. En règle générale, il est prescrit aux patients chez qui la maladie disparaît pendant moins de 5 ans, avec une respiration spontanée. Lors de son administration, il est nécessaire de prendre en compte l'effet secondaire sous forme d'hépatite médicamenteuse. Par conséquent, les personnes qui utilisent Riluzole doivent effectuer un examen hépatique tous les trois mois..

Tous les patients atteints de la maladie de Charcot reçoivent un traitement symptomatique. Sa tâche principale est de minimiser le besoin de soins extérieurs, d'améliorer la qualité de vie et de soulager les souffrances.

Un traitement symptomatique est nécessaire pour ces troubles:

  • pour augmenter le métabolisme musculaire - lévocarnitine, carnitine (Elkar), Berlition (acide lipoïque, Espa-Lipon);
  • avec salivation - Amitriptyline en comprimés, atropine à instiller dans la bouche, utilisation d'une aspiration portable, nettoyage mécanique de la cavité buccale, irradiation des glandes salivaires, injections de toxine botulique dans les glandes salivaires;
  • avec des crampes et des fasciculations - Sirdalud (Tizanidin), Baclofen (Liorezal), Carbamazepine (Finlepsin);
  • pour augmenter les processus métaboliques dans les neurones - vitamines B (Kombilipen, Milgamma, etc.);
  • pour la dépression - Amitriptyline, Sertraline (Zoloft), Fluoxetine (Prozac).

La plupart des symptômes de la SLA nécessitent des traitements non pharmacologiques.

Si le patient a du mal à avaler de la nourriture, vous devez passer à la nourriture moulue et en purée, utiliser des céréales semi-liquides, de la purée de pommes de terre, du soufflé. Après tout repas, la cavité buccale doit être désinfectée.

Lorsque l'alimentation est si compliquée que le patient est obligé de mâcher une portion de nourriture pendant plus d'une demi-heure, s'il ne peut pas boire plus d'un litre de liquide par jour, ou avec une perte de poids progressive de plus de 3% par mois, alors vous devez penser à effectuer une gastrostomie percutanée endoscopique, une opération après laquelle de la nourriture passe dans le corps à l'aide d'un tube inséré dans l'abdomen.

Lorsque le patient n'accepte pas d'effectuer cette opération et que la prise de nourriture est complètement impossible, il est alors nécessaire de passer à l'alimentation par sonde (un tube est inséré dans l'estomac par la bouche, dans lequel la nourriture est versée). Vous pouvez utiliser une prise alimentaire rectale (par le rectum) ou parentérale (intraveineuse). Ces méthodes empêchent les patients de mourir de faim..

Afin d'éviter la thrombose des veines des extrémités, le patient doit utiliser des bandages élastiques. Avec le développement de complications infectieuses, des antibiotiques sont prescrits.

Les symptômes partiellement moteurs peuvent être corrigés avec des appareils orthopédiques spéciaux. Pour maintenir la marche, des marcheurs, des cannes, des chaussures orthopédiques sont utilisés et, après un certain temps, des poussettes sont également utilisées. Lorsque la tête pend, des supports de tête rigides ou semi-rigides sont utilisés. Dans les derniers stades de la maladie, le patient a besoin d'un lit fonctionnel.

L'un des symptômes les plus graves de la sclérose latérale amyotrophique est l'insuffisance respiratoire. Si les indicateurs de la quantité d'oxygène dans le sang diminuent jusqu'à une insuffisance respiratoire critique et prononcée, alors dans ce cas, l'utilisation de dispositifs de ventilation périodique non invasifs est indiquée. Ils peuvent être utilisés par les patients et à domicile, mais en raison de leur coût élevé, ils sont inaccessibles.

Lorsque le besoin d'intervention dans le processus respiratoire est supérieur à 18 heures par jour, le patient se voit attribuer une ventilation artificielle et une trachéotomie. Le moment où le patient commence à avoir besoin d'une trachéotomie est critique, car il parle d'une mort imminente. Du point de vue de l'éthique médicale, la question du transfert d'un patient vers une trachéotomie est assez compliquée. Puisque cette procédure sauve la vie pendant un certain temps, mais prolonge également la souffrance, puisque les patients atteints de la maladie de Charcot sont dans leur santé mentale depuis assez longtemps.

La maladie de Charcot est une maladie neurologique grave qui ne laisse aujourd'hui presque aucune chance aux patients. Il est très important de poser un diagnostic correct. Il n'existe pas encore de traitement efficace pour cette maladie. L'ensemble des mesures, à la fois sociales et médicales, réalisées dans le cas de la SLA, doit viser à organiser au maximum la vie du patient.

Maladie SLA: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement

La sclérose latérale amyotrophique (latérale), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig (dans les sources anglophones) ou SLA, appartient à un groupe de maladies neurodégénératives qui affectent le système nerveux. Elle se caractérise par des lésions des motoneurones des structures corticales, du tronc, des sections des cornes antérieures de la moelle épinière. Pour la SLA, la progression des symptômes est typique: atrophie musculaire, spasticité, syndrome convulsif, troubles pyramidaux.

Caractéristiques de la pathologie

La SLA est une maladie qui se développe chez les patients en âge de travailler, ce qui détermine l'importance d'un diagnostic précoce. La pathologie survient avec une fréquence de 2 à 5 cas pour 100 000 habitants. Le plus souvent, les hommes sont malades. Dans la masse totale des maladies des motoneurones, la part de la SLA est de 80%. La SLA n'est pas guérissable. Le plus souvent, la cause du décès du patient est associée à une insuffisance respiratoire due à des lésions infectieuses des voies respiratoires ou à une paralysie des muscles respiratoires.

La sclérose latérale amyotrophique, également appelée SLA, est une maladie qui, dans 10% des cas, se manifeste par une paralysie bulbaire progressive, qui indique des lésions des noyaux qui constituent la base des nerfs crâniens. L'atrophie musculaire survient chez 8% des patients et est également progressive.

Variétés de sclérose amyotrophique

La SLA est une affection pathologique qui s'accompagne de lésions progressives et de la mort des motoneurones, ce qui conduit à un trouble croissant de la fonction motrice. Le patient ne peut pas respirer, marcher, avaler, parler. Selon la zone de lésion primaire (début), il existe des formes cervicales, thoraciques, lombaires, diffuses.

Selon le taux d'augmentation des symptômes, on distingue les formes à écoulement rapide, à écoulement moyen et à écoulement lent. La classification de O. Hondkarian, en tenant compte de la localisation du premier foyer pathologique, suggère l'attribution d'espèces lombo-sacrées, cervicothoraciques, bulbaires, cérébrales.

Lombo-sacré

Elle survient avec une fréquence de 20 à 25% des cas. Le début de la pathologie s'accompagne d'une paraparésie inférieure (paralysie légère touchant les deux jambes) avec progression ultérieure.

Cervicothoracique

Il est détecté chez 50% des patients. Manifesté par une parésie de type mixte dans les membres supérieurs et de type spastique dans les membres inférieurs.

Bulbar

Elle est diagnostiquée chez 25% des patients. La pathogenèse est basée sur la défaite des noyaux qui constituent la base des nerfs crâniens (groupe caudal). Il se manifeste par des signes caractéristiques de lésions des nerfs crâniens, suivis de l'ajout de troubles pyramidaux. Habituellement, une amyotrophie progressive est observée - un dysfonctionnement des cellules nerveuses entraîne le développement d'une faiblesse musculaire jusqu'à l'immobilisation complète du patient.

Cérébral

Il survient avec une fréquence de 1 à 2% des cas. Il se manifeste par la nature sélective des lésions des motoneurones avec l'apparition de signes - syndrome pseudobulbaire en association avec la tétraparésie et la paraparésie spastique. Les motoneurones périphériques sont légèrement endommagés. Le processus pathologique est localisé principalement dans la région du gyrus antérieur central, sur toute la longueur des voies corticospinale et corticobulbaire.

Causes d'occurrence

Les causes de la sclérose latérale amyotrophique ne sont pas entièrement comprises. Les mécanismes pathogéniques sont constamment étudiés, ce qui explique l'émergence de nombreuses théories et hypothèses:

  1. Excitotoxicité du glutamate. La pathogenèse est basée sur des dysfonctionnements du système glutamate-aspartate, qui assure la fonction de transport. À la suite de violations, l'accumulation d'acides excitateurs se produit dans les zones motrices du système nerveux central..
  2. Réaction auto-immune. La pathogenèse est basée sur la production d'anticorps contre les canaux calciques, ce qui déclenche un certain nombre de réactions conduisant à la mort des motoneurones.
  3. Déficit en facteur neurotrophique - protéines qui stimulent et soutiennent le développement neuronal.
  4. Dysfonctionnement mitochondrial. Au cœur de la pathogenèse se trouve une augmentation de la perméabilité des membranes mitochondriales.

Aucune des théories n'est étayée par des preuves irréfutables. Dans 90% des cas, la maladie se développe spontanément, sporadiquement. Dans 10% des cas, les causes de la SLA sont corrélées à une prédisposition héréditaire. Chez les patients de forme héréditaire, une mutation de l'enzyme SOD-1 (enzyme superoxyde dismutase) est détectée dans 20% des cas.

L'enzyme SOD-1 est impliquée dans la régulation de la quantité de radicaux libres. La sclérose latérale amyotrophique est une maladie dont le développement se produit dans la plupart des cas spontanément, mais sous l'influence de conditions favorables, ce qui permet d'identifier les facteurs de risque:

  • Plus de 50 ans.
  • Prédisposition héréditaire.
  • Sexe masculin.
  • Mauvaises habitudes (tabagisme, alcoolisme).
  • Résidence rurale (corrélation avec les effets négatifs des pesticides agricoles sur la santé).

Le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique se distingue par une hétérogénéité clinique (hétérogénéité), ce qui conduit à de nombreuses options pour décrire le tableau clinique en neurologie pratique. L'hétérogénéité se manifeste dans la localisation du premier foyer pathologique, la nature de la propagation du processus pathologique, la variabilité de la combinaison des signes, le taux de progression du déficit neurologique..

Symptômes

Le syndrome de la SLA est un complexe de signes associés à des processus destructeurs dans les tissus du cerveau (cerveau, colonne vertébrale), qui détermine la nature des manifestations, y compris les symptômes qui surviennent à la suite de la destruction des connexions neurales. Dans la sclérose latérale amyotrophique, 80% des neurones sont irréversiblement endommagés avant l'apparition de signes cliniques prononcés de la maladie, ce qui complique le diagnostic précoce. Symptômes de la SLA à un jeune âge dans les premiers stades du cours:

  • Convulsions, secousses dans la région des membres.
  • Faiblesse dans les membres.
  • Engourdissement et autres engourdissements dans les tissus musculaires.
  • Détérioration de la parole.

Ces signes sont caractéristiques de nombreuses maladies du système nerveux central, ce qui complique considérablement le diagnostic différentiel. La période prodromique (précédant l'apparition de symptômes sévères) dans des cas isolés peut durer jusqu'à 1 an. Pour la maladie, une augmentation rapide des signes cliniques est typique. Symptômes du syndrome de la SLA:

  1. Fasciculations (contractions musculaires).
  2. Paralysie périphérique (atonie - diminution du tonus musculaire, immobilité, aréflexie - absence de réactions involontaires naturelles aux stimuli).
  3. Troubles pyramidaux (présence de réflexes pathologiques - automatisme buccal, carpien et pied, clonus - contraction rapide et rythmique d'un groupe musculaire, synkinésie - mouvement réflexe involontaire d'un membre en réponse au mouvement volontaire du membre opposé).
  4. Syndrome bulbaire (dysarthrie - troubles de la parole, dysphagie - difficulté à avaler, atrophie musculaire de la langue, trouble du rythme respiratoire).
  5. Syndrome pseudobulbaire (symptômes caractéristiques du syndrome bulbaire, la différence est que les muscles paralysés ne subissent pas d'atrophie).

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sous les formes sporadiques et familiales (héréditaires) ne diffèrent pas. Les premières manifestations dépendent de la localisation de la zone des structures nerveuses endommagées. Si le processus pathologique est localisé dans la zone des membres inférieurs (75% des cas), la sclérose amyotrophique s'accompagne d'une gêne à la marche, d'une détérioration de la souplesse de l'articulation de la cheville.

En conséquence, la démarche change, le patient trébuche, a du mal à maintenir l'équilibre corporel. Les lésions primaires des membres supérieurs sont associées à une détérioration de la motricité fine des mains, ce qui entraîne des difficultés à effectuer des mouvements précis qui nécessitent flexibilité et dextérité. Peu à peu, la faiblesse, initialement observée dans les muscles des bras, se propage à toutes les parties du corps.

Les syndromes bulbaires et pseudobulbaires sont détectés dans 67% des cas, sont difficiles à corriger, conduisent souvent au développement d'une pneumonie de type aspiration (associée à l'ingestion de liquides étrangers et d'autres substances dans les voies respiratoires) et d'infections opportunistes provoquées par des virus et bactéries opportunistes. Les premiers symptômes de la SLA comprennent la dysarthrie, qui peut être légère (enrouement).

La forme spastique procède au développement de la rhinophonie - un ton nasal excessif de la voix. La dysphagie progressive dans la sclérose latérale amyotrophique est souvent à l'origine du développement d'une dystrophie alimentaire (malnutrition protéino-énergétique) avec des symptômes: atrophie musculaire et graisseuse sous-cutanée, peau trop sèche, perte de poids, formation de plis cutanés lâches.

Une autre pathologie, souvent due à la dysphagie, est l'immunodéficience secondaire. Il se manifeste par une évolution chronique et récurrente d'infections des voies respiratoires supérieures, d'un déficit hématologique, de la formation de réactions auto-immunes et allergiques. Certains patients reçoivent un diagnostic de démence frontotemporale. Dans cette forme de démence, une dégradation des neurones corticaux (corticaux) se produit, des troubles du comportement et de la personnalité se produisent.

Diagnostique

Le diagnostic différentiel de la sclérose latérale amyotrophique implique la recherche:

  1. IRM du cerveau et de la moelle épinière. Il est effectué pour exclure d'autres pathologies de la moelle épinière.
  2. Électromyographie. Il est effectué pour confirmer la présence du processus de dénervation (déconnexion des connexions nerveuses entre les muscles et le système nerveux) et pour déterminer le degré de lésion de la substance cérébrale.
  3. Biopsie musculaire. Les signes d'atrophie musculaire causée par la dénervation sont révélés, souvent avant que des changements pathologiques ne soient observés lors de l'électromyographie.

Pour le diagnostic, les conditions suivantes sont nécessaires: la présence de signes de modifications dégénératives des motoneurones, la propagation du processus pathologique, l'absence d'autres pathologies avec des symptômes identiques. La spirographie (mesure des indicateurs de vitesse et de volume de la respiration) et la polysomnographie (étude du sommeil) sont effectuées pour déterminer le degré de dysfonctionnement du système respiratoire.

Méthodes de traitement

Un protocole de traitement efficace de la SLA n'a pas été développé. Un diagnostic confirmé prédit une issue mortelle pour le patient. Médicaments pouvant prolonger la vie du patient: Riluzole et son analogue Rilutek. L'action des fonds repose sur l'inhibition de la libération de l'acide aminé excitateur, dont un excès conduit à des lésions dégénératives des neurones. À la suite du traitement, l'espérance de vie des patients augmente en moyenne de 3 mois.

La sclérose latérale ne peut être guérie. La fourniture de soins médicaux palliatifs (de soutien) visant à améliorer la qualité de vie du patient est d'une importance décisive. Le traitement palliatif implique l'identification en temps opportun des problèmes et la mise en œuvre de mesures de traitement adéquates, la fourniture d'un soutien moral et une aide à l'adaptation psychosociale. Le traitement palliatif de la sclérose latérale amyotrophique est effectué dans les directions suivantes:

  • Pour réduire le syndrome de crampes (crampes dans les muscles du mollet de nature périodique) et les fasciculations, les médicaments à base de carbamazépine (premier choix), les médicaments à base de magnésium, le vérapamil sont indiqués.
  • Pour normaliser le tonus musculaire, des relaxants musculaires sont utilisés (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). Pour réduire la spasticité musculaire, parallèlement à la pharmacothérapie, des exercices de physiothérapie et des procédures d'eau dans la piscine sont prescrits (température de l'eau 34 ° C).
  • Pour corriger la dysarthrie de genèse spastique, des médicaments sont prescrits pour réduire le tonus musculaire. Les traitements non médicamenteux comprennent l'application de glaçons sur la zone de la langue. Il est recommandé d'utiliser des constructions vocales simples lors de la communication avec le patient, qui nécessitent des réponses primitives et laconiques.

Le traitement de la SLA est effectué en tenant compte des symptômes dominants de la maladie. Avec la dysphagie, le patient a du mal à avaler de la salive, ce qui provoque une salivation involontaire. Les patients subissent régulièrement un assainissement de la cavité buccale. Il est recommandé de limiter l'utilisation de produits laitiers fermentés qui contribuent à l'épaississement de la salive.

En présence d'indications (diminution significative du poids corporel), une opération (gastrostomie endoscopique) est réalisée pour créer une entrée artificielle dans la cavité gastrique au niveau de la cavité abdominale pour organiser l'alimentation. Lorsque la marche est perturbée, des dispositifs médicaux sont utilisés - fauteuils roulants, marcheurs. Un traitement antidépresseur (Amitriptyline, Fluoxetine) est prescrit pour le développement de conditions dépressives et de labilité émotionnelle (sautes d'humeur soudaines).

Des mucolytiques (acétylcystéine) et des bronchodilatateurs sont utilisés pour nettoyer la trachée et les branches bronchiques. Si la fonction respiratoire est considérablement altérée, le patient est connecté à un ventilateur pour la respiration artificielle. Si indiqué, une opération (trachéotomie) est réalisée pour créer une anastomose artificielle entre la cavité trachéale et l'environnement.

Les thérapies prometteuses comprennent des technologies cellulaires qui utilisent des cellules souches pour remplacer les cellules et tissus endommagés dans le corps. La technique est utilisée dans la pratique pour traiter une autre maladie causée par la dégénérescence neuronale - la sclérose en plaques..

Prévoir

Le diagnostic de SLA est une condamnation à mort pour le patient, car la maladie est considérée comme incurable. Facteurs de mauvais pronostic:

  • Début précoce.
  • Sexe masculin.
  • Un court laps de temps entre l'apparition des premiers signes et la confirmation du diagnostic.

Habituellement, dans ces cas, la maladie progresse rapidement. Le pronostic dépend de la prévalence du processus pathologique, de la gravité des symptômes, du taux de progression des troubles.

La SLA est une maladie incurable associée à des lésions des motoneurones. Elle se caractérise par une variété de variantes cliniques, qui diffèrent par l'âge d'apparition, la variabilité de la localisation de la lésion primaire et l'hétérogénéité des manifestations cliniques. Le traitement est palliatif.

Traitements innovants de la sclérose latérale amyotrophique

La SLA ou sclérose latérale amyotrophique (maladie de Lou Gehrig) est une pathologie qui entraîne la mort des motoneurones. La SLA est souvent considérée comme une maladie musculaire, mais ce n'est pas le cas. En fait, il s'agit d'une maladie neurologique dont les scientifiques ont commencé à comprendre le mécanisme..

La SLA ou sclérose latérale amyotrophique (maladie de Lou Gehrig) est une pathologie qui entraîne la mort des motoneurones. La SLA est souvent considérée comme une maladie musculaire, mais ce n'est pas le cas. En fait, il s'agit d'une maladie neurologique dont les scientifiques n'ont commencé à comprendre que récemment. Les causes de la SLA étant inconnues depuis longtemps, le traitement de la SLA était limité à un traitement symptomatique.

La principale cause de la SLA est une violation du métabolisme des protéines dans le système nerveux central. Ces protéines s'accumulent en excès dans les neurones du cerveau, responsables de la coordination des mouvements et du tonus musculaire. Une telle accumulation provoque la destruction des neurones, à la suite de laquelle apparaissent des signes cliniques de la SLA. En IRM, les motoneurones détruits sont vus comme des foyers bilatéraux avec un signal hyperintense. Les tests fonctionnels, tels que l'électromyographie, confirment le lien entre la dégradation des motoneurones et la fonction altérée de certains muscles.

Grâce à des équipements modernes, des méthodes de traitement innovantes et des médecins hautement qualifiés, les cliniques suivantes occupent des positions de premier plan dans le diagnostic et le traitement complexe de la sclérose latérale amyotrophique:

  • Hôpital universitaire de la Charité de Berlin, Département de neurologie
  • Hôpital universitaire de la Bundeswehr de Berlin, Département de neurologie
  • Beta-Klinik Bonn, Département de neurologie et d'épileptologie
  • Hôpital universitaire d'Ulm, Département de neurologie

Le coût du programme médical dépendra du montant de l'examen préliminaire et des tactiques de traitement choisies. Les prix estimés pour le diagnostic et le traitement de la sclérose latérale amyotrophique sont présentés ci-dessous:

Comme toutes les maladies de nature auto-immune, la sclérose amyotrophique est en constante évolution et difficile à traiter. Néanmoins, des recherches visant à trouver de nouvelles approches thérapeutiques sont en cours. L'objectif principal des nouvelles méthodes de traitement est toujours d'améliorer la qualité de vie du patient et d'augmenter sa durée. Il est trop tôt pour parler d'une cure complète à ce stade du développement de la médecine. Cependant, les avancées récentes des scientifiques sont encourageantes. Dans cet article, nous parlerons des traitements modernes du syndrome de la SLA..

Méthodes modernes de traitement de la SLA

Nouveaux médicaments

Aux États-Unis et dans certains pays européens, le masitinib est utilisé pour traiter la SLA. Selon le mécanisme d'action, il s'agit d'un inhibiteur de la tyrosine kinase - un médicament destiné à bloquer une protéine qui s'accumule dans les motoneurones. Il est utilisé pour d'autres maladies neurologiques depuis 2008. Mais pour le traitement de la sclérose latérale amyotrophique, il n'est approuvé que depuis 2016, date à laquelle la prochaine phase des essais cliniques s'est terminée..

Une autre étape a été franchie dans le traitement de la SLA en 2017. Un médicament innovant pour la SLA, Radicava (Edaravon), a été développé au Japon. Le médicament est un antioxydant qui peut ralentir la progression de la sclérose amyotrophique. Au cours des deux dernières décennies, il s'agit du premier médicament ALS approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis..

Les médicaments sont utilisés:

  • Lamotrigine
  • Cyclophosphamide
  • Gabapentine
  • Acétylcystéine
  • Amantadine
  • Dextrométhorphane
  • Agonistes bêta-adrénergiques

Il est probable que certains des schémas thérapeutiques conservateurs aideront à prolonger la vie des patients atteints de SLA ou à allonger la durée du travail..

Thérapie HAL

La méthode implique l'utilisation d'une combinaison spéciale - un exosquelette. Il capte les signaux des nerfs et les amplifie, provoquant la contraction des muscles. Dans un tel costume, une personne peut marcher et effectuer toutes les actions nécessaires pour le libre-service..

Utilisé dans les cliniques en Allemagne et au Japon. La méthode vise à lutter contre les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique, vous permettant d'améliorer la mobilité du patient. La thérapie ralentit l'atrophie musculaire, mais n'affecte pas le taux de mortalité des motoneurones et l'espérance de vie du patient.

Après un traitement dans un centre de rééducation spécialisé, les patients peuvent marcher plus vite et refuser d'utiliser les aides (canne, marchette), leur sensibilité s'améliore et la douleur neuropathique diminue, la masse musculaire des membres inférieurs augmente, le tonus musculaire est restauré et la spasticité diminue..

Technologie NurOwn

La méthode est un traitement par cellules souches pour la SLA. Selon des études préliminaires, l'introduction de cellules souches dans la moelle épinière peut partiellement restaurer sa structure et ralentir le développement de la maladie. Ils remplacent les motoneurones morts. Avec une seule injection de cellules souches dans l'espace sous-arachnoïdien, on constate une amélioration de l'état du patient dans 88% des cas avec une observation de 3 mois et dans 73% des cas avec une observation de 6 mois.

Lorsque les cellules souches sont injectées par voie intramusculaire, elles forment et rétablissent des connexions avec les muscles dénervés, ce qui ralentit la mort des neurones et produit également des facteurs qui soutiennent les cellules nerveuses..

Des études ont montré que dans le contexte du traitement de la SLA avec des cellules souches, le taux de diminution de la capacité vitale forcée des poumons diminue de 5,1% à 1,2%. La principale cause de décès chez les patients atteints de SLA est l'insuffisance respiratoire, qui se développe dans le contexte d'une paralysie des muscles respiratoires. Par conséquent, ces résultats de tests sont encourageants et encouragent l'espérance de vie des patients SLA augmentée..

Prévoir

La SLA peut-elle être guérie? Malgré toutes les innovations modernes dans le traitement de la SLA, le pronostic est encore médiocre. Selon les statistiques, les patients diagnostiqués avec la SLA vivent de 2 à 6 ans. La thérapie par cellules souches peut prolonger cette période de 9 à 18 mois. Mais pas un seul cas confirmé de guérison de la SLA n'a été enregistré à ce jour..

Cependant, il y a des histoires en médecine où un patient a réussi à vivre beaucoup plus longtemps qu'une période de 6 ans. Stephen Hawking, l'un des scientifiques les plus célèbres du monde, en est un exemple frappant. Il est en fauteuil roulant mais vit avec la sclérose latérale amyotrophique depuis plus de 70 ans..

Où la SLA est-elle traitée??

Au cours de la dernière décennie, le Japon, l'Allemagne et les États-Unis ont fait de grands progrès dans l'étude de la sclérose latérale amyotrophique. Les instituts de recherche recherchent activement un remède contre cette maladie neurodégénérative..

Le traitement de la SLA en Russie et dans d'autres pays sur le territoire de l'ancienne CEI n'a pas encore les opportunités disponibles dans les cliniques étrangères.

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À la recherche de méthodes innovantes de traitement de la sclérose latérale amyotrophique, les patients et leurs familles choisissent souvent des cliniques étrangères. En règle générale, les cliniques européennes spécialisées acceptent des patients d'autres pays pour un traitement, mais le voyage lui-même peut être associé à un certain nombre de difficultés (préparation de documents pour traitement à l'étranger, recherche d'un traducteur médical, achat des médicaments nécessaires, etc.).

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La sclérose amyotrophique est-elle traitée?

La sclérose amyotrophique, ou SLA (sclérose latérale amyotrophique), est une maladie incurable du système nerveux central. Au cours de son développement, les motoneurones supérieurs et inférieurs de la moelle épinière, ainsi que le tronc et le cortex du cerveau, souffrent. Tout cela conduit à une paralysie, puis à une atrophie musculaire complète..

Concept de sclérose amyotrophique

Selon la CIM-10, la SLA est interprétée comme une maladie du motoneurone. En médecine, cette pathologie est mieux connue sous le nom de maladie de Charcot..

Séparément, nous pouvons distinguer le syndrome de la sclérose amyotrophique, qui survient à la suite d'une autre maladie. Si la cause de son apparition est connue, le traitement vise précisément son élimination..

Avec le développement de cette anomalie, les motoneurones sont détruits, ce qui entraîne un manque de transmission du signal aux cellules cérébrales. Ainsi, les cellules nerveuses ne remplissent pas leurs fonctions et les muscles du corps humain s'atrophient.

Le pic principal de l'incidence est observé chez les personnes de plus de 40 ans, mais la SLA peut survenir à un plus jeune âge, en particulier chez les personnes à prédisposition héréditaire.

La SLA doit être distinguée de la vasoconstriction cérébrale, ainsi que de l'encéphalite progressive transmise par les tiques, car la méthode de traitement en dépend.

Pathogénèse

La sclérose amyotrophique latérale (latérale) est une maladie dans laquelle les neurones deviennent vulnérables et se détériorent progressivement.

Les motoneurones sont les plus grosses cellules du système nerveux et ont de longs processus. Leur fonctionnement nécessite une consommation d'énergie importante..

Chacun des motoneurones remplit une fonction importante dans le corps; c'est par ses canaux que sont transmises les impulsions qui affectent l'activité motrice d'une personne. Ces cellules nécessitent de grandes quantités de calcium et d'énergie..

Si ces conditions ne sont pas remplies, c'est-à-dire que les motoneurones manquent de calcium, un processus pathologique commence, ce qui conduit à:

  • effets toxiques sur les cellules cérébrales, dus aux acides aminés;
  • processus oxydatif nocif;
  • perturbation des motoneurones;
  • dysfonctionnements des protéines qui forment certaines inclusions;
  • l'apparition de protéines mutées;
  • mort des motoneurones.

Épidémiologie

Cette maladie est très rare, survient dans 2 cas pour 100 000 personnes. Fondamentalement, ce sont des adultes (entre 20 et 80 ans). L'espérance de vie est courte. Par exemple, les personnes atteintes de SLA bulbaire vivent généralement environ 3 ans et lombo-sacrées - 4 ans.

Seulement 7% de tous les patients atteints de SLA dépassent la durée de vie de cinq ans.

Les raisons

Le développement de la sclérose amyotrophique peut entraîner:

  • mutation génétique, héréditaire;
  • l'accumulation de protéines anormales dans le corps, ce qui peut entraîner la destruction des neurones;
  • réaction pathologique lorsque l'immunité détruit les cellules nerveuses de son corps;
  • accumulation d'acide glutamique dans le corps, dont un excès détruit également les neurones;
  • angiodystonie. Le non-respect du régime de travail et de repos, un stress fréquent, une grande quantité de temps passé devant l'ordinateur conduit à une violation de la régulation nerveuse des vaisseaux sanguins, à savoir un angio-œdème.
  • entrée dans l'organisme d'un virus qui affecte les cellules nerveuses.

Les catégories de personnes suivantes sont les plus sujettes à la pathologie:

  • avec une prédisposition héréditaire à la SLA;
  • hommes de plus de 70 ans;
  • avoir de mauvaises habitudes;
  • souffert de maladies infectieuses, dans lesquelles un virus s'installe dans le corps qui détruit les neurones;
  • avez un cancer ou une maladie du motoneurone;
  • avec une partie enlevée de l'estomac;
  • travailler dans des environnements où le plomb, l'aluminium ou le mercure sont utilisés.

De nombreux scientifiques considèrent la SLA comme un processus dégénératif, mais les facteurs à l'origine de son développement n'ont pas encore été entièrement compris. Certains chercheurs pensent que la raison réside dans l'ingestion d'un virus filtrant..

La sclérose amyotrophique n'affecte que le système moteur humain, tandis que ses fonctions sensibles restent inchangées. Pour ces raisons, le développement de la SLA dépend de facteurs tels que:

  1. La similitude du virus avec une certaine formation nerveuse.
  2. Spécificités de l'apport sanguin au système nerveux central.
  3. Circulation lymphatique dans la colonne vertébrale ou le système nerveux central.

Les symptômes de la maladie

Au début de l'évolution de la maladie, les membres sont touchés, puis d'autres parties du corps. Les muscles d'une personne s'affaiblissent, entraînant une paralysie.

À un stade précoce de la maladie, il existe les signes caractéristiques suivants:

  1. La motilité est altérée, les muscles des bras s'affaiblissent.
  2. Faiblesse dans les jambes.
  3. Un affaissement du pied se produit.
  4. Il y a des crampes aux épaules, à la langue, aux bras.
  5. La parole est altérée, il y a des difficultés à avaler.

Plus la maladie progresse, plus ses symptômes deviennent complexes, par exemple, un rire involontaire peut survenir ou une personne peut pleurer sans raison.

Parfois, la SLA conduit à la démence.

À des stades ultérieurs, une personne manifeste des symptômes de sclérose amyotrophique tels que:

  1. Dépression.
  2. Manque de capacité à bouger.
  3. Difficulté à respirer.

Les symptômes de la maladie doivent être divisés en deux types:

  1. Qui sont observés avec des lésions du neurone moteur central:
  • diminution de l'activité musculaire;
  • augmentation du tonus musculaire;
  • hyperréflexie;
  • réflexes pathologiques;
  1. Les dommages à un neurone périphérique se manifestent par des symptômes tels que:
  • contractions musculaires;
  • crampes avec douleur;
  • atrophie des muscles de la tête et d'autres parties du corps;
  • hypotension musculaire;
  • hyporéflexie.

Symptômes rares

Il est à noter que la sclérose amyotrophique se manifeste différemment chez chaque patient. Il y a de tels symptômes qui ne peuvent survenir que dans quelques-uns, ils comprennent:

  1. Dysfonctionnement sensoriel. Cela se produit en raison de défaillances de la circulation sanguine, par exemple, le patient peut ne pas sentir ses mains, elles s'affaissent simplement.
  2. Violation de la miction, des selles, de la fonction oculaire.
  3. Démence.
  4. Déficience cognitive qui progresse rapidement. Dans le même temps, la mémoire du patient, les performances cérébrales, etc. diminuent..

La sclérose amyotrophique a plusieurs formes:

  • cérébral;
  • cervicothoracique;
  • bulbe;
  • lombo-sacré.

Lombo-sacré

Cette forme de maladie peut se développer de deux manières:

  1. Suppression du motoneurone périphérique dans la corne antérieure de la moelle épinière lombo-sacrée. Une faiblesse musculaire apparaît dans l'une, puis dans l'autre jambe, les réflexes et le tonus diminuent, en conséquence, le processus d'atrophie commence. Parallèlement à cela, des contractions fréquentes peuvent être ressenties dans les jambes. Ensuite, la maladie se propage aux bras et au-dessus. Il devient difficile pour une personne d'avaler, la parole devient indistincte, la voix change et la langue devient plus fine. La mâchoire inférieure commence à s'affaisser, il y a des problèmes pour mâcher et avaler de la nourriture.
  2. La deuxième variante de l'évolution de la maladie implique la défaite simultanée des motoneurones centraux et périphériques, qui assurent le mouvement des jambes. Au cours de son évolution, une sensation de faiblesse dans les membres est observée, un tonus musculaire apparaît, une atrophie musculaire progressive, une arthrite. Ensuite, le processus passe aux mains, les motoneurones du cerveau sont également impliqués, le processus de mastication, la parole est perturbée, des contractions dans la langue apparaissent, des crises de rire ou de pleurs involontaires sont possibles.

Forme cervicothoracique

Elle peut également prendre deux formes:

  1. Seul le motoneurone périphérique est affecté. L'atrophie musculaire et la diminution du tonus n'affectent qu'une seule main et seulement après quelques mois - l'autre. Les mains commencent à ressembler à la patte d'un singe. Simultanément à ces processus, les réflexes augmentent dans les jambes, mais sans atrophie. Ensuite, il y a une diminution de l'activité musculaire dans les jambes et la partie bulbaire du cerveau est impliquée dans le processus pathologique.
  2. Lésions simultanées des motoneurones centraux et périphériques. Les muscles des bras commencent à s'atrophier, leur tonus augmente et, en même temps, il y a une augmentation des réflexes et une diminution de la force des jambes. Plus tard, la région bulbaire est affectée.

Forme bulbaire

Avec le développement de cette forme de maladie, le motoneurone périphérique est affecté. En conséquence, l'articulation est perturbée, la voix change, les muscles de la langue s'atrophient. Si le motoneurone central est simultanément affecté, le réflexe pharyngien et mandibulaire est perturbé, des rires ou des pleurs involontaires peuvent survenir. Augmentation des réflexes nauséeux.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, une parésie avec atrophie des mains se développe, les réflexes et le tonus augmentent. La même chose se produit dans les jambes..

Forme cérébrale

Dans ce cas, le neurone moteur central est principalement affecté. Dans tous les muscles du tronc et des membres, une parésie et une augmentation de leur tonus apparaissent, ainsi que des symptômes pathologiques de la SLA. En plus de l'activité motrice altérée, des troubles mentaux, des troubles de la mémoire, une diminution de l'intelligence, de la démence, des accès constants d'agression dus à l'incapacité de prendre soin de soi peuvent également survenir..

Le tableau clinique de la SLA

La maladie progresse très rapidement, la parésie conduit à l'incapacité de bouger et de prendre soin de soi. Si le système respiratoire est également impliqué dans le processus de la maladie, le patient s'inquiète de l'essoufflement et du manque d'air, même au moindre effort. Dans les cas avancés, les patients ne peuvent pas respirer seuls et sont constamment sous respirateur.

Chez les patients atteints de SLA, l'impuissance se développe dès que possible, dans de rares cas, une incontinence urinaire est possible. Étant donné que le processus de mastication et de déglutition est perturbé, ils perdent rapidement du poids, les membres peuvent devenir asymétriques. La douleur est également présente, car la parésie rend difficile le mouvement des articulations..

La SLA entraîne également des troubles tels qu'une transpiration accrue, une peau grasse et une décoloration. Le pronostic de guérison n'est pas fait, mais l'espérance de vie moyenne d'une personne atteinte d'une telle maladie est généralement de 2 à 12 ans. La plupart des patients meurent dans les 5 ans suivant le diagnostic. Si cela ne se produit pas, alors le développement ultérieur de la SLA conduit à une invalidité complète..

Diagnostique

Afin de poser un diagnostic précis de la SLA, une combinaison de facteurs tels que:

  1. Symptômes de lésions du motoneurone central (tonus musculaire, pathologie des mains et des pieds, etc.).
  2. Signes de dommages aux neurones périphériques, confirmés par électromyographie et biopsie.
  3. Progression de la maladie avec une nouvelle implication musculaire.

La chose la plus importante pour un traitement réussi est d'exclure d'autres maladies similaires à la sclérose amyotrophique..

Au tout début du traitement de la SLA, le médecin recueille un historique complet du patient, recueille ses plaintes et effectue un examen neurologique. Ensuite, le patient est prescrit:

  • électromyographie;
  • imagerie par résonance magnétique;
  • tests sanguins et urinaires;
  • examen du liquide céphalo-rachidien;
  • analyse génétique moléculaire.

Un EMG à l'aiguille est également effectué, ce qui indique des lésions musculaires et une atrophie. L'IRM est nécessaire pour clarifier le diagnostic, elle peut être utilisée pour retracer l'atrophie du cortex moteur du cerveau, la dégénérescence des voies qui relient les neurones centraux et périphériques.

Lors du diagnostic de SLA, un test sanguin montre une augmentation de la créatine phosphokinase, qui est libérée lors de la dégradation des fibres musculaires. Lors de l'examen du liquide céphalo-rachidien, une teneur accrue en protéines sera trouvée, et l'analyse moléculaire peut révéler une mutation dans le gène 21 du chromosome.

Traitement

Ce type de maladie ne peut pas être guéri; il existe certains types de médicaments qui peuvent prolonger légèrement la vie du patient. L'une de ces substances est le riluzole. Il est pris constamment à 100 mg. En moyenne, l'espérance de vie augmente de 2 à 3 mois. Il est généralement prescrit aux patients atteints de la maladie depuis 5 ans et qui peuvent respirer par eux-mêmes. Ce médicament a un effet négatif sur l'état du foie..

En outre, les patients reçoivent un traitement symptomatique. Cela comprend des médicaments tels que:

  1. Sirdalud, Baclofène - avec fasciculations.
  2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - améliorer l'activité musculaire.
  3. Fluoxetine, Sertraline - pour lutter contre la dépression.
  4. Vitamines B - pour améliorer le métabolisme des neurones.
  5. Atromine, Amitriptyline - prescrit pour la salivation.

Avec l'atrophie des muscles de la mâchoire, le patient peut avoir des difficultés à mâcher et à avaler de la nourriture. Dans de tels cas, les aliments doivent être essuyés ou un soufflé, une purée de pommes de terre, etc. doivent être préparés. Nettoyez votre bouche après chaque repas.

Dans les cas où le patient ne peut pas avaler, mâche de la nourriture pendant une longue période et ne peut pas boire suffisamment de liquide, il peut se voir prescrire une gastrostomie endoscopique. Des méthodes alternatives peuvent être utilisées, telles que l'alimentation par sonde ou l'alimentation intraveineuse.

En cas de troubles de la parole, lorsqu'une personne ne peut plus parler clairement, des machines à écrire spéciales l'aideront à communiquer avec le monde extérieur. Les veines des membres inférieurs doivent également être surveillées afin que la thrombose n'y apparaisse pas. Si une infection s'est jointe, vous devez immédiatement être traité avec des antibiotiques..

Pour maintenir une activité physique, vous devez utiliser des chaussures orthopédiques, des semelles intérieures, des cannes, des marcheurs, etc. Si la tête s'affaisse, des supports de tête spéciaux peuvent être achetés. Dans les derniers stades de la maladie, le patient aura besoin d'un lit fonctionnel..

Si le processus respiratoire est perturbé chez une personne atteinte de SLA, des appareils de ventilation non invasifs périodiques lui sont prescrits. Si le patient ne peut plus respirer seul, une trachéotomie ou une ventilation artificielle des poumons est indiquée.

Ce qui ne peut pas être utilisé

Avec le développement de la sclérose latérale amyotrophique, l'utilisation de méthodes de traitement telles que:

  1. Cytostatiques - altèrent le processus digestif et peuvent réduire l'immunité.
  2. Oxygénation hyperbare - sature le sang avec un excès d'oxygène.
  3. Infusion saline.
  4. Médicaments hormonaux qui entraînent une myopathie du muscle pulmonaire.
  5. Acides aminés à chaîne ramifiée qui raccourcissent la durée de vie.

Exercices physique

Avec ce type de maladie, il est très important de maintenir le tonus musculaire. Cela nécessite une thérapie professionnelle et physique..

L'ergothérapie permet au patient de vivre une vie normale le plus longtemps possible. Cette méthode est tout simplement nécessaire dans les cas graves de la maladie. La physiothérapie aide à maintenir la forme physique, la mobilité musculaire.

Le patient a simplement besoin de vergetures pour faire face à la douleur et réduire les spasmes musculaires. Ils contribuent également à se débarrasser des crises involontaires. Vous pouvez faire des étirements vous-même (en utilisant des ceintures spéciales) ou avec l'aide d'une autre personne.

Tous les exercices doivent être longs et réguliers, alors l'effet sera positif..

Pronostic de rétablissement

Les chances de guérison sont très faibles, malheureusement, tous les patients SLA meurent dans les 2 à 12 ans. Complique toutes les pneumonies d'apparition, les problèmes respiratoires et d'autres maladies. Les symptômes de la maladie progressent très rapidement, l'état général du patient s'aggrave. Dans toute l'histoire de la médecine, il n'y a eu que deux personnes qui ont réussi à survivre. L'un d'eux est Stephen Hawking, qui a vécu et a lutté contre la sclérose amyotrophique pendant environ 50 ans. Grâce à une thérapie spéciale, à la chaise sur laquelle il se déplaçait et à l'ordinateur conçu pour le contact avec les gens autour de lui, Hawking était actif jusqu'au dernier jour..

Comment ne pas déclencher la maladie

Au début, il est presque impossible de comprendre le développement de cette maladie en soi, car les causes exactes de son apparition ne sont pas entièrement comprises. Les mesures préventives secondaires visent à ralentir le développement de la maladie. Ceux-ci inclus:

  1. Consultations régulières avec un neurologue et prise de médicaments.
  2. Rejet des mauvaises habitudes.
  3. Traitement correct et compétent.
  4. Alimentation équilibrée et apport en vitamines.

La SLA est une maladie incurable; les scientifiques n'ont pas encore établi ses symptômes et ses causes exacts. À ce stade du développement de la médecine, il n'existe aucun médicament de ce type qui puisse guérir complètement une personne d'une maladie..