1. La voix masculine la plus basse. Ils entendirent la basse épaisse du nouveau venu et la voix mince, familière à tout le monde, la voix de femme du réalisateur. Drifter, chaînes. || Un chanteur avec cette voix. La basse s'éclaircit la gorge puissamment, grognant dans les profondeurs du chœur comme d'énormes bêtes de bonne humeur. Kuprin, vie paisible.

2. La partie la plus basse d'un morceau de musique polyphonique.

3. Une corde de musique ou un instrument à vent de registre grave. Je n'ai pas joué [dans l'orchestre], mais je suis resté près de la basse et j'ai regardé. L. Tolstoï, Albert.

4. pl. h. (basy, -ow). Cordes, touches d'un instrument de musique, émettant un son grave. De longues basses en acier sont étirées depuis le bord large du gusel, enlacées avec un mince fil argenté brillant. Drifter, à travers la ligne.

Source (version imprimée): Dictionnaire de la langue russe: En 4 volumes / RAS, Institut de linguistique. recherche; Ed. A.P. Evgenieva. - 4e éd., Effacé. - M.: Rus. lang.; Polygraphes, 1999; (version électronique): Bibliothèque électronique fondamentale

  • Bass (de l'italien basso - "bas") - l'un des types de voix chantée masculine classique, a la gamme de voix la plus basse. Diffère en grande profondeur et en plénitude de son.

Gamme de graves de E2-F2 (E, F d'une grande octave) à E4-G4 (E, F, F #, G de la première octave), notes de transition: A3-C # 4 (La d'une petite octave - Do dièse de la première octave).

Le centre de la voix C3-C4 (jusqu'à une petite octave - jusqu'à la 1ère octave), cependant, dans les basses graves, il peut être décalé vers le bas.

ALS, a, pl. ý (-а́ langage courant), m. [it. basso, allumé. faible]. 1. La voix masculine la plus basse. || Un chanteur avec cette voix. 2. Un instrument de musique à cordes ou à vent avec un son grave (musique). 3. La partie la plus basse d'un morceau de musique polyphonique (musique).

Source: "Dictionnaire explicatif de la langue russe" édité par D. N. Ushakov (1935-1940); (version électronique): Bibliothèque électronique fondamentale

1.Le son est dans la partie la plus basse de la plage audible ◆ Vous pouvez augmenter les graves à l'aide de l'égaliseur.

2. muses. la voix masculine la plus basse, et aussi un chanteur avec une telle voix ◆ Aria pour basse. ◆ Une célèbre basse italienne.

3. muses. familier la même chose que la basse ◆ Elvis jouait de la basse, Paul et John jouaient de la guitare, et je me suis juste assis la bouche ouverte.

Phraséologismes et combinaisons stables

2. abbr. batterie à anode sèche; alimentation pour équipement radio à tube

1. le roi de la Bithynie antique, qui a régné au IVe siècle avant JC. hein.

2. nom de famille ◆ Bass, Evsevy Kondratyevich ◆ Bass, Cornelis ◆ Bass, Shelte John

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Maladie SLA: qu'est-ce que c'est, symptômes, traitement

La sclérose latérale amyotrophique (latérale), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig (dans les sources anglophones) ou SLA, appartient à un groupe de maladies neurodégénératives qui affectent le système nerveux. Elle se caractérise par des lésions des motoneurones des structures corticales, du tronc, des sections des cornes antérieures de la moelle épinière. Pour la SLA, la progression des symptômes est typique: atrophie musculaire, spasticité, syndrome convulsif, troubles pyramidaux.

Caractéristiques de la pathologie

La SLA est une maladie qui se développe chez les patients en âge de travailler, ce qui détermine l'importance d'un diagnostic précoce. La pathologie survient avec une fréquence de 2 à 5 cas pour 100 000 habitants. Le plus souvent, les hommes sont malades. Dans la masse totale des maladies des motoneurones, la part de la SLA est de 80%. La SLA n'est pas guérissable. Le plus souvent, la cause du décès du patient est associée à une insuffisance respiratoire due à des lésions infectieuses des voies respiratoires ou à une paralysie des muscles respiratoires.

La sclérose latérale amyotrophique, également appelée SLA, est une maladie qui, dans 10% des cas, se manifeste par une paralysie bulbaire progressive, qui indique des lésions des noyaux qui constituent la base des nerfs crâniens. L'atrophie musculaire survient chez 8% des patients et est également progressive.

Variétés de sclérose amyotrophique

La SLA est une affection pathologique qui s'accompagne de lésions progressives et de la mort des motoneurones, ce qui conduit à un trouble croissant de la fonction motrice. Le patient ne peut pas respirer, marcher, avaler, parler. Selon la zone de lésion primaire (début), il existe des formes cervicales, thoraciques, lombaires, diffuses.

Selon le taux d'augmentation des symptômes, on distingue les formes à écoulement rapide, à écoulement moyen et à écoulement lent. La classification de O. Hondkarian, en tenant compte de la localisation du premier foyer pathologique, suggère l'attribution d'espèces lombo-sacrées, cervicothoraciques, bulbaires, cérébrales.

Lombo-sacré

Elle survient avec une fréquence de 20 à 25% des cas. Le début de la pathologie s'accompagne d'une paraparésie inférieure (paralysie légère touchant les deux jambes) avec progression ultérieure.

Cervicothoracique

Il est détecté chez 50% des patients. Manifesté par une parésie de type mixte dans les membres supérieurs et de type spastique dans les membres inférieurs.

Bulbar

Elle est diagnostiquée chez 25% des patients. La pathogenèse est basée sur la défaite des noyaux qui constituent la base des nerfs crâniens (groupe caudal). Il se manifeste par des signes caractéristiques de lésions des nerfs crâniens, suivis de l'ajout de troubles pyramidaux. Habituellement, une amyotrophie progressive est observée - un dysfonctionnement des cellules nerveuses entraîne le développement d'une faiblesse musculaire jusqu'à l'immobilisation complète du patient.

Cérébral

Il survient avec une fréquence de 1 à 2% des cas. Il se manifeste par la nature sélective des lésions des motoneurones avec l'apparition de signes - syndrome pseudobulbaire en association avec la tétraparésie et la paraparésie spastique. Les motoneurones périphériques sont légèrement endommagés. Le processus pathologique est localisé principalement dans la région du gyrus antérieur central, sur toute la longueur des voies corticospinale et corticobulbaire.

Causes d'occurrence

Les causes de la sclérose latérale amyotrophique ne sont pas entièrement comprises. Les mécanismes pathogéniques sont constamment étudiés, ce qui explique l'émergence de nombreuses théories et hypothèses:

  1. Excitotoxicité du glutamate. La pathogenèse est basée sur des dysfonctionnements du système glutamate-aspartate, qui assure la fonction de transport. À la suite de violations, l'accumulation d'acides excitateurs se produit dans les zones motrices du système nerveux central..
  2. Réaction auto-immune. La pathogenèse est basée sur la production d'anticorps contre les canaux calciques, ce qui déclenche un certain nombre de réactions conduisant à la mort des motoneurones.
  3. Déficit en facteur neurotrophique - protéines qui stimulent et soutiennent le développement neuronal.
  4. Dysfonctionnement mitochondrial. Au cœur de la pathogenèse se trouve une augmentation de la perméabilité des membranes mitochondriales.

Aucune des théories n'est étayée par des preuves irréfutables. Dans 90% des cas, la maladie se développe spontanément, sporadiquement. Dans 10% des cas, les causes de la SLA sont corrélées à une prédisposition héréditaire. Chez les patients de forme héréditaire, une mutation de l'enzyme SOD-1 (enzyme superoxyde dismutase) est détectée dans 20% des cas.

L'enzyme SOD-1 est impliquée dans la régulation de la quantité de radicaux libres. La sclérose latérale amyotrophique est une maladie dont le développement se produit dans la plupart des cas spontanément, mais sous l'influence de conditions favorables, ce qui permet d'identifier les facteurs de risque:

  • Plus de 50 ans.
  • Prédisposition héréditaire.
  • Sexe masculin.
  • Mauvaises habitudes (tabagisme, alcoolisme).
  • Résidence rurale (corrélation avec les effets négatifs des pesticides agricoles sur la santé).

Le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique se distingue par une hétérogénéité clinique (hétérogénéité), ce qui conduit à de nombreuses options pour décrire le tableau clinique en neurologie pratique. L'hétérogénéité se manifeste dans la localisation du premier foyer pathologique, la nature de la propagation du processus pathologique, la variabilité de la combinaison des signes, le taux de progression du déficit neurologique..

Symptômes

Le syndrome de la SLA est un complexe de signes associés à des processus destructeurs dans les tissus du cerveau (cerveau, colonne vertébrale), qui détermine la nature des manifestations, y compris les symptômes qui surviennent à la suite de la destruction des connexions neurales. Dans la sclérose latérale amyotrophique, 80% des neurones sont irréversiblement endommagés avant l'apparition de signes cliniques prononcés de la maladie, ce qui complique le diagnostic précoce. Symptômes de la SLA à un jeune âge dans les premiers stades du cours:

  • Convulsions, secousses dans la région des membres.
  • Faiblesse dans les membres.
  • Engourdissement et autres engourdissements dans les tissus musculaires.
  • Détérioration de la parole.

Ces signes sont caractéristiques de nombreuses maladies du système nerveux central, ce qui complique considérablement le diagnostic différentiel. La période prodromique (précédant l'apparition de symptômes sévères) dans des cas isolés peut durer jusqu'à 1 an. Pour la maladie, une augmentation rapide des signes cliniques est typique. Symptômes du syndrome de la SLA:

  1. Fasciculations (contractions musculaires).
  2. Paralysie périphérique (atonie - diminution du tonus musculaire, immobilité, aréflexie - absence de réactions involontaires naturelles aux stimuli).
  3. Troubles pyramidaux (présence de réflexes pathologiques - automatisme buccal, carpien et pied, clonus - contraction rapide et rythmique d'un groupe musculaire, synkinésie - mouvement réflexe involontaire d'un membre en réponse au mouvement volontaire du membre opposé).
  4. Syndrome bulbaire (dysarthrie - troubles de la parole, dysphagie - difficulté à avaler, atrophie musculaire de la langue, trouble du rythme respiratoire).
  5. Syndrome pseudobulbaire (symptômes caractéristiques du syndrome bulbaire, la différence est que les muscles paralysés ne subissent pas d'atrophie).

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sous les formes sporadiques et familiales (héréditaires) ne diffèrent pas. Les premières manifestations dépendent de la localisation de la zone des structures nerveuses endommagées. Si le processus pathologique est localisé dans la zone des membres inférieurs (75% des cas), la sclérose amyotrophique s'accompagne d'une gêne à la marche, d'une détérioration de la souplesse de l'articulation de la cheville.

En conséquence, la démarche change, le patient trébuche, a du mal à maintenir l'équilibre corporel. Les lésions primaires des membres supérieurs sont associées à une détérioration de la motricité fine des mains, ce qui entraîne des difficultés à effectuer des mouvements précis qui nécessitent flexibilité et dextérité. Peu à peu, la faiblesse, initialement observée dans les muscles des bras, se propage à toutes les parties du corps.

Les syndromes bulbaires et pseudobulbaires sont détectés dans 67% des cas, sont difficiles à corriger, conduisent souvent au développement d'une pneumonie de type aspiration (associée à l'ingestion de liquides étrangers et d'autres substances dans les voies respiratoires) et d'infections opportunistes provoquées par des virus et bactéries opportunistes. Les premiers symptômes de la SLA comprennent la dysarthrie, qui peut être légère (enrouement).

La forme spastique procède au développement de la rhinophonie - un ton nasal excessif de la voix. La dysphagie progressive dans la sclérose latérale amyotrophique est souvent à l'origine du développement d'une dystrophie alimentaire (malnutrition protéino-énergétique) avec des symptômes: atrophie musculaire et graisseuse sous-cutanée, peau trop sèche, perte de poids, formation de plis cutanés lâches.

Une autre pathologie, souvent due à la dysphagie, est l'immunodéficience secondaire. Il se manifeste par une évolution chronique et récurrente d'infections des voies respiratoires supérieures, d'un déficit hématologique, de la formation de réactions auto-immunes et allergiques. Certains patients reçoivent un diagnostic de démence frontotemporale. Dans cette forme de démence, une dégradation des neurones corticaux (corticaux) se produit, des troubles du comportement et de la personnalité se produisent.

Diagnostique

Le diagnostic différentiel de la sclérose latérale amyotrophique implique la recherche:

  1. IRM du cerveau et de la moelle épinière. Il est effectué pour exclure d'autres pathologies de la moelle épinière.
  2. Électromyographie. Il est effectué pour confirmer la présence du processus de dénervation (déconnexion des connexions nerveuses entre les muscles et le système nerveux) et pour déterminer le degré de lésion de la substance cérébrale.
  3. Biopsie musculaire. Les signes d'atrophie musculaire causée par la dénervation sont révélés, souvent avant que des changements pathologiques ne soient observés lors de l'électromyographie.

Pour le diagnostic, les conditions suivantes sont nécessaires: la présence de signes de modifications dégénératives des motoneurones, la propagation du processus pathologique, l'absence d'autres pathologies avec des symptômes identiques. La spirographie (mesure des indicateurs de vitesse et de volume de la respiration) et la polysomnographie (étude du sommeil) sont effectuées pour déterminer le degré de dysfonctionnement du système respiratoire.

Méthodes de traitement

Un protocole de traitement efficace de la SLA n'a pas été développé. Un diagnostic confirmé prédit une issue mortelle pour le patient. Médicaments pouvant prolonger la vie du patient: Riluzole et son analogue Rilutek. L'action des fonds repose sur l'inhibition de la libération de l'acide aminé excitateur, dont un excès conduit à des lésions dégénératives des neurones. À la suite du traitement, l'espérance de vie des patients augmente en moyenne de 3 mois.

La sclérose latérale ne peut être guérie. La fourniture de soins médicaux palliatifs (de soutien) visant à améliorer la qualité de vie du patient est d'une importance décisive. Le traitement palliatif implique l'identification en temps opportun des problèmes et la mise en œuvre de mesures de traitement adéquates, la fourniture d'un soutien moral et une aide à l'adaptation psychosociale. Le traitement palliatif de la sclérose latérale amyotrophique est effectué dans les directions suivantes:

  • Pour réduire le syndrome de crampes (crampes dans les muscles du mollet de nature périodique) et les fasciculations, les médicaments à base de carbamazépine (premier choix), les médicaments à base de magnésium, le vérapamil sont indiqués.
  • Pour normaliser le tonus musculaire, des relaxants musculaires sont utilisés (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). Pour réduire la spasticité musculaire, parallèlement à la pharmacothérapie, des exercices de physiothérapie et des procédures d'eau dans la piscine sont prescrits (température de l'eau 34 ° C).
  • Pour corriger la dysarthrie de genèse spastique, des médicaments sont prescrits pour réduire le tonus musculaire. Les traitements non médicamenteux comprennent l'application de glaçons sur la zone de la langue. Il est recommandé d'utiliser des constructions vocales simples lors de la communication avec le patient, qui nécessitent des réponses primitives et laconiques.

Le traitement de la SLA est effectué en tenant compte des symptômes dominants de la maladie. Avec la dysphagie, le patient a du mal à avaler de la salive, ce qui provoque une salivation involontaire. Les patients subissent régulièrement un assainissement de la cavité buccale. Il est recommandé de limiter l'utilisation de produits laitiers fermentés qui contribuent à l'épaississement de la salive.

En présence d'indications (diminution significative du poids corporel), une opération (gastrostomie endoscopique) est réalisée pour créer une entrée artificielle dans la cavité gastrique au niveau de la cavité abdominale pour organiser l'alimentation. Lorsque la marche est perturbée, des dispositifs médicaux sont utilisés - fauteuils roulants, marcheurs. Un traitement antidépresseur (Amitriptyline, Fluoxetine) est prescrit pour le développement de conditions dépressives et de labilité émotionnelle (sautes d'humeur soudaines).

Des mucolytiques (acétylcystéine) et des bronchodilatateurs sont utilisés pour nettoyer la trachée et les branches bronchiques. Si la fonction respiratoire est considérablement altérée, le patient est connecté à un ventilateur pour la respiration artificielle. Si indiqué, une opération (trachéotomie) est réalisée pour créer une anastomose artificielle entre la cavité trachéale et l'environnement.

Les thérapies prometteuses comprennent des technologies cellulaires qui utilisent des cellules souches pour remplacer les cellules et tissus endommagés dans le corps. La technique est utilisée dans la pratique pour traiter une autre maladie causée par la dégénérescence neuronale - la sclérose en plaques..

Prévoir

Le diagnostic de SLA est une condamnation à mort pour le patient, car la maladie est considérée comme incurable. Facteurs de mauvais pronostic:

  • Début précoce.
  • Sexe masculin.
  • Un court laps de temps entre l'apparition des premiers signes et la confirmation du diagnostic.

Habituellement, dans ces cas, la maladie progresse rapidement. Le pronostic dépend de la prévalence du processus pathologique, de la gravité des symptômes, du taux de progression des troubles.

La SLA est une maladie incurable associée à des lésions des motoneurones. Elle se caractérise par une variété de variantes cliniques, qui diffèrent par l'âge d'apparition, la variabilité de la localisation de la lésion primaire et l'hétérogénéité des manifestations cliniques. Le traitement est palliatif.

Sclérose latérale amyotrophique (SLA, maladie du motoneurone, atrophie musculaire progressive, paralysie bulbaire progressive, maladie du motoneurone familial)

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative qui s'accompagne de la mort des motoneurones centraux et périphériques. Les principales manifestations de la maladie sont l'atrophie des muscles squelettiques, les fasciculations, la spasticité, l'hyperréflexie, les signes pyramidaux pathologiques en l'absence de troubles pelviens et oculomoteurs. Il se caractérise par un cours progressif régulier, conduisant à la mort. La sclérose latérale amyotrophique est diagnostiquée sur la base des données d'état neurologique, ENG, EMG, IRM de la colonne vertébrale et du cerveau, analyse du liquide céphalo-rachidien et études génétiques. Malheureusement, à ce jour, la médecine n'a pas de thérapie pathogénique efficace pour la SLA..

CIM-10

informations générales

Le terme «sclérose latérale amyotrophique» correspond également à: maladie du motoneurone, maladie du motoneurone familial, atrophie musculaire progressive, paralysie bulbaire progressive. L'incidence de la sclérose latérale amyotrophique est de 1,5 à 5 cas pour 100 000 habitants. Selon diverses statistiques, la SLA est 1,5 à 3 fois plus fréquente chez les hommes. L'âge moyen de manifestation est de 40 à 60 ans. Dans 5 à 10% des cas, la maladie est familiale.

Causes de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique est la «voie finale» d'une cascade de réactions pathologiques générales initiées par divers déclencheurs connus ou inconnus. Dans certains cas, la sclérose latérale amyotrophique peut être causée par des mutations dans le gène de la superoxyde dimutase-1, lorsque le principal facteur pathogénique est l'effet cytotoxique d'une enzyme défectueuse. La superoxyde dismutase-1 mutante s'accumule entre les couches de la membrane mitochondriale, perturbant le transport axonal; interagit avec d'autres protéines, ce qui conduit à une violation de leur dégradation.

L'émergence de cas sporadiques de sclérose latérale amyotrophique est facilitée par des déclencheurs inconnus, qui, comme la superoxyde dismutase-1 mutante, sont capables de réaliser leurs effets dans des conditions de charge fonctionnelle accrue sur les motoneurones, ce qui provoque leur vulnérabilité sélective.

Pathogénèse

À ce jour, les mécanismes pathogéniques exacts du développement de la sclérose latérale amyotrophique sont inconnus. Il existe plusieurs théories: la théorie des perturbations du transport des acides aminés excitateurs (glutamate et aspartate) dans les zones motrices du système nerveux central; la théorie de la formation d'auto-anticorps dirigés contre divers types de canaux Ca, ce qui conduit à la mort des neurones; théorie de la déficience en facteur neurotrophique.

Récemment, la plus populaire dans l'environnement de la recherche scientifique est l'hypothèse d'un dysfonctionnement mitochondrial, à savoir qu'en raison de l'augmentation de la perméabilité mitochondriale, il y a une «fuite» de radicaux libres qui endommagent les neurones moteurs, la microglie et les cellules d'astroglie, avec le développement ultérieur de la neurodégénérescence..

Classification

Selon la lésion primaire du système nerveux central, les formes suivantes de SLA sont distinguées:

  • Haut (cérébral);
  • Cervical-bulbaire;
  • Poitrine;
  • Lombo-sacré.

Selon le taux de progression des symptômes cliniques, il existe 3 types de SLA:

  • Rapidement progressif;
  • Modérément progressif;
  • Lentement progressif.

Symptômes de la SLA

SLA avec débuts cervicaux

Dans la version classique de la sclérose latérale amyotrophique avec début cervical, une paraparésie flasque supérieure asymétrique avec hyperréflexie et signes pyramidaux pathologiques se forme au début de la maladie. Parallèlement à cela, une paraparésie spastique inférieure asymétrique avec hyperréflexie et signes pathologiques se développe. À l'avenir, une combinaison de syndromes bulbaires et pseudobulbaires rejoint, encore plus tard, les amyotrophies des membres inférieurs, prédominantes dans le groupe musculaire extenseur, sont plus prononcées.

Dans la variante segmentée de la sclérose latérale amyotrophique avec début cervical au début de la maladie, se forme une paraparésie flasque supérieure asymétrique, qui s'accompagne d'une hyporéflexie et de signes pyramidaux pathologiques dans les membres inférieurs (sans hypertonie). Au moment du développement de la plégie dans les extrémités proximales, les symptômes pyramidaux minimaux dans les mains s'estompent et les patients à ce moment conservent la capacité de se déplacer de manière indépendante. Avec le développement de la maladie, le syndrome bulbaire se joint également, même plus tard, il existe des amyotrophies distinctes et une parésie dans les membres inférieurs.

Dans la variante classique de la sclérose latérale amyotrophique à début diffus, la maladie commence par le développement d'une tétraparésie asymétrique flasque. Parallèlement à cela, le syndrome bulbaire se développe sous la forme de dysphonie et de dysphagie. Fatigue rapide, perte de poids marquée, dyspnée inspiratoire.

SLA avec débuts lombaires

Dans la variante classique de la sclérose latérale amyotrophique avec apparition lombaire au début de la maladie, il se forme une paraparésie flasque inférieure asymétrique avec hyperréflexie et signes pyramidaux pathologiques. Parallèlement à cela, on observe une paraparésie supérieure asymétrique avec amyotrophies, hypertonicité musculaire, hyperréflexie et signes pyramidaux pathologiques. Lorsque la paraplégie flasque se développe, les patients conservent la capacité d'utiliser leurs mains. Les syndromes bulbaires et pseudobulbaires se rejoignent plus tard.

Dans la variante segmentée de la sclérose latérale amyotrophique à début lombaire, la maladie commence par la formation d'une paraparésie asymétrique flasque inférieure avec atrophie et extinction précoce des réflexes tendineux. À l'avenir, la paraparésie asymétrique flasque supérieure avec extinction précoce des réflexes tendineux se joint. Le syndrome bulbaire qui se développe ultérieurement se manifeste sous la forme de dysphonie et de dysphagie. Il existe une dyspnée inspiratoire sévère due à une implication précoce des muscles respiratoires auxiliaires dans le processus pathologique, ainsi qu'une diminution prononcée du poids corporel.

Dans la variante pyramidale de la sclérose latérale amyotrophique à début lombaire, la maladie se manifeste par la formation d'une paraparésie asymétrique spastique inférieure avec hyperréflexie, amyotrophies et signes pyramidaux pathologiques; à l'avenir, la paraparésie spastique supérieure avec les mêmes signes la rejoint, après quoi le syndrome pseudobulbaire se développe.

SLA avec paralysie bulbaire progressive

Dans la variante classique de la sclérose latérale amyotrophique avec paralysie bulbaire progressive, dysarthrie, dysphagie, nasophonie, atrophie et fasciculations de la langue se développent au début de la maladie. Par la suite, une paraparésie asymétrique flasque supérieure avec hyperréflexie, atrophie et signes pyramidaux pathologiques se développe. Ensuite se joint la paraparésie asymétrique spastique inférieure avec hyperréflexie et signes pyramidaux pathologiques. Il y a une diminution prononcée du poids corporel et, au stade avancé de la maladie, des troubles respiratoires se rejoignent.

Dans la variante segmentée de la sclérose latérale amyotrophique avec paralysie bulbaire progressive, la maladie commence par le développement de la dysphonie, la dysphagie, la dysarthrie, la perte des réflexes pharyngien et mandibulaire. En outre, une paraparésie asymétrique flasque supérieure avec hyperréflexie, atrophie et signes pyramidaux pathologiques se développe. Plus tard, la paraparésie asymétrique spastique inférieure avec hyperréflexie et signes pathologiques se joint. En relation avec la dysphagie, le poids corporel est considérablement réduit. Au stade avancé de la maladie, les troubles respiratoires se rejoignent.

Complications

En raison de l'affaiblissement prononcé du tonus musculaire, des contractures articulaires se produisent. Presque tous les patients finissent par développer une paralysie complète de la partie affectée du corps (membres supérieurs, inférieurs, cou) avec une perte de la capacité de marcher et de prendre soin de soi. Les complications les plus graves comprennent la pneumonie par aspiration, qui est causée par des troubles bulbaires et pseudobulbaires survenant chez 67% des patients..

La moitié des patients se caractérise par une diminution de la mémoire et des performances mentales. Chez 5% des patients, la démence est associée au syndrome parkinsonien (raideur musculaire, rigidité de la marche, tremblements peu profonds). Les troubles de la fonction pelvienne, tels que l'incontinence urinaire et les selles involontaires, sont atypiques dans la sclérose latérale amyotrophique et ne surviennent qu'aux derniers stades de la maladie.

Diagnostique

Les neurologues sont impliqués dans la supervision des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Chez certains patients, il est possible d'identifier des antécédents familiaux positifs (un proche parent atteint de cette maladie). Lors de l'examen du patient, il y a une diminution du tonus musculaire, des troubles bulbaires, la présence de crampes - des contractions musculaires douloureuses. Pour clarifier le diagnostic, un examen supplémentaire est prescrit, comprenant:

  • EMG. Lors de l'électromyographie à l'aiguille, il y a une diminution de la vitesse de l'impulsion, une augmentation de l'amplitude et de la durée du potentiel d'action des unités motrices, des épisodes d'activité électrique spontanée (fibrillation, fasciculation).
  • Biopsie musculaire. L'image histologique d'une biopsie nerveuse montre des signes de démyélinisation, de gonflement, de pourriture et de mort des cylindres axiaux.
  • IRM: L'IRM du cerveau est réalisée pour exclure d'autres maladies neurodégénératives qui ont un tableau clinique similaire. Dans de rares cas, les patients SLA présentent une augmentation du signal des voies cortico-spinales.
  • Analyse ADN. La méthode de réaction en chaîne par polymérase chez certains patients est en mesure d'identifier des mutations dans les gènes de la superoxyde dismutase-1 (SOD1) et C9orf72. Dans les cas de la forme familiale de sclérose latérale amyotrophique, des mutations dans les gènes FUS, TARDBP sont trouvées.

Diagnostic différentiel

Pour différencier la sclérose latérale amyotrophique des maladies potentiellement curables et / ou bénignes, une IRM de la colonne vertébrale et du cerveau est réalisée. Avec son aide, des signes de dégénérescence des tractus pyramidaux, caractéristiques des variantes pyramidales et classiques de la SLA, sont révélés..

De plus, en raison de symptômes et d'un tableau clinique similaires, la sclérose latérale amyotrophique doit être différenciée de:

  • maladies musculaires (myosite avec anomalies cellulaires, myotonie dystrophique Rossolimo-Steinert-Kurshman, myodystrophie oculopharengienne);
  • maladies avec lésion de la synapse neuromusculaire (myasthénie grave, syndrome de Lambert-Eaton);
  • maladies des nerfs périphériques (neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction, syndrome de Personage-Turner, polyneuropathies motrices isolées, polyneuropathie motrice diabétique proximale, neuromyotonie d'Isaac);
  • les maladies de la moelle épinière (amyotrophie bulbospinale de Kennedy, ainsi que d'autres amyotrophies rachidiennes d'adultes, myélopathie ischémique vertébrogène chronique, syringomyélie, tumeurs de la moelle épinière, paraplégie spastique familiale, déficit en hexosaminidase, leucémie lymphoïde chronique ou lymphome avec lésions du motoneurone périphérique);
  • maladies du cerveau (encéphalopathie discirculatoire, atrophie multisystémique, syringobulbie, tumeurs de la fosse crânienne postérieure et de la jonction craniospinale);
  • maladies systémiques.

Traitement de la SLA

Thérapie non médicamenteuse

Tous les patients avec ce diagnostic doivent être hospitalisés dans le service neurologique. Il n'existe aucun traitement efficace qui puisse arrêter la progression de la maladie. Le seul médicament qui affecte la pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique est le riluzole.

Ce médicament inhibe la libération de glutamate par les neurones, un acide aminé qui déclenche le processus de dégénérescence des cellules nerveuses. Son utilisation peut prolonger la vie du patient de 3 mois en moyenne. Toutes les mesures thérapeutiques visent à arrêter ou à atténuer les principaux symptômes de la SLA - troubles bulbaires et spasticité:

  • Thérapie par l'exercice. Une activité physique régulière est recommandée pour maintenir le tonus musculaire. Aux stades initiaux de la maladie, des exercices actifs sont effectués, à des stades ultérieurs, lorsque les mouvements indépendants sont difficiles, passifs.
  • Appareils orthopédiques. Pour fixer diverses parties du corps afin d'éviter les déformations osseuses et les contractures articulaires, des orthèses, des corsets et des attelles d'immobilisation sont utilisés.
  • Nutrition. Avec le développement de troubles bulbaires dus à un affaiblissement des muscles du pharynx et de la langue, il existe un risque de pénétration d'aliments dans les voies respiratoires. Par conséquent, il est recommandé de manger des aliments semi-solides (bouillie, purée de pommes de terre), les repas doivent se faire en position verticale. Pour la dysphagie sévère, une gastrostomie endoscopique est réalisée.
  • Maintien de la fonction respiratoire. Un aspect très important dans le traitement des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. En fonction de la gravité de la carence en oxygène, les inhalations d'oxygène sont prescrites via une canule nasale ou un masque facial, une ventilation non invasive des poumons via des ventilateurs portables.
  • Fournir une communication. Chez les patients sévères atteints d'atrophie musculaire sévère et de dysarthrie, divers dispositifs de communication électroniques ou mécaniques sont utilisés pour faciliter la communication avec les autres..

Thérapie médicamenteuse

Toutes les activités ci-dessus n'auront un effet thérapeutique maximal que si elles sont utilisées conjointement et régulièrement, ainsi que complétées par une pharmacothérapie. Pour le traitement des patients atteints de SLA, les médicaments suivants sont prescrits:

  • Myorelaxants et anticonvulsivants. Les médicaments relaxants musculaires (baclofène, tolpérisone) et les anticonvulsivants (carbamazépine, phénytoïne) sont efficaces pour lutter contre la spasticité musculaire et les crampes douloureuses..
  • Holinoblockers. En cas de salivation sévère, des médicaments sont utilisés pour supprimer la production de salive - bloqueurs des récepteurs m-cholinergiques (atropine, hyoscine).
  • Dextrométhorphane et quinidine. Ces médicaments ont fait leurs preuves pour la correction des troubles bulbaires..
  • Mucolytiques et expectorants. Chez les patients présentant une faiblesse des muscles respiratoires, pour éliminer les problèmes tels qu'une faible expectoration et l'accumulation de crachats épais dans les voies respiratoires, des médicaments sont utilisés pour fluidifier les expectorations (acétylcystéine) et stimuler son expectoration (terpinhydrate).

Traitement expérimental

La recherche clinique est en cours pour trouver et développer un traitement efficace contre la SLA. Le domaine le plus prometteur pour le moment est considéré comme étant les technologies cellulaires, à savoir l'injection intrarachidienne de cellules souches mésenchymateuses. Une fois dans la cavité médullaire, les cellules souches sont capables de se différencier en neurones et de remplacer progressivement les tissus nerveux morts.

En outre, un certain succès sous la forme d'une augmentation de l'espérance de vie des patients SLA a été démontré par des études dans lesquelles l'érythropoïétine humaine recombinante, le facteur neurotrope ciliaire et le facteur analogue à l'insuline-1 ont été utilisés. L'edaravone a montré peu d'efficacité.

Prévoir

Avec la sclérose latérale amyotrophique, le pronostic est toujours mauvais. Les cas héréditaires de SLA associés à certaines mutations du gène de la superoxyde dismutase-1 peuvent faire exception. La durée de la maladie avec début lombaire est d'environ 2,5 ans, avec début bulbaire - environ 3,5 ans. Pas plus de 7% des patients diagnostiqués avec la SLA vivent plus de 5 ans.

La prévention

Il n'existe pas de méthode de prévention spécifique de la sclérose latérale amyotrophique. Le seul moyen efficace de prévenir le développement de la maladie est le diagnostic prénatal (détection de mutations dans le liquide amniotique ou les villosités choriales) et l'interruption de grossesse. La prévention secondaire consiste à prévenir les complications.

La basse est ce qu'elle est

Dictionnaire explicatif de Dahl. DANS ET. Dahl. 1863-1866.

Voyez ce que "ALS" est dans d'autres dictionnaires:

basse - basse, a, pl. h. s, s... Dictionnaire orthographique russe

bass - bass /... Dictionnaire morphémique et orthographique

basse - amandyқ sadaқasy. Zheke basy ushin bereletin sadaa, pіtіr. Keshkіlіkti auyzashar, taңerteңgіlіkti sәresi deidі. Oraza uaқytynda msylmandar familysynyң ңrbir basyna basamandy қ (pіtіr) s ad a қ asy n tuleidі (Ana tili, 26.04.1990, 6). Basse...... tilinin kazakh tusindirme sozdigi

BAS - BASK activité bactéricide du miel de sérum sanguin. BASK Source: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm BAS BAS batterie anode sèche BAS Dictionnaires: Dictionnaire des abréviations et des abréviations de l'armée et des services spéciaux. Compilé par A. A. Shchelokov. M.: OOO... Dictionnaire des abréviations et des abréviations

basse - a, m. basse f., il. basso. 1. Voix masculine basse. Sl. 18. Bass, la voix la plus basse du chant. LP 6. Une voix se mit à chanter dans une basse rauque. Osipov Eneida 3 15. Toutes les sopranos, contraltos, ténors, barytons,...... Dictionnaire historique des gallicismes russes ont été élus parmi les serfs et les votes ont été portés dans la cour

basse - un; PL. basse, s; m. [ital. basse basse]. 1. La voix masculine la plus basse; une voix chantante d'un tel timbre. Parlez, chantez à la basse. Velours, basse épaisse. 2. Un chanteur avec une telle voix. 3. Instrument de musique à cordes ou à vent de registre grave. Bass...... Dictionnaire encyclopédique

ALS - (basse française, de bas bas). 1) la voix masculine la plus basse. 2) un instrument de musique similaire à un violon, mais beaucoup plus grand que lui. Dictionnaire des mots étrangers inclus dans la langue russe. Chudinov AN, 1910. ALS 1) le plus petit mâle...... Dictionnaire des mots étrangers de la langue russe

basse - Voir le chanteur. Dictionnaire des synonymes et expressions russes de sens similaire. sous. ed. N. Abramova, M.: dictionnaires russes, 1999. basse (basse, épaisse) (son, voix), chanteuse; trombone, contrebasse, trompette, basse, octave, basse Dictionnaire des Russes... Dictionnaire des synonymes

basse - [ton faible, voix] n., m., uptr. rarement Morphologie: (non) quoi? basse, quoi? basse, (voir) quoi? basse que? basse, qu'en est-il? sur la basse et la basse; PL. quoi? basse, (non) quoi? basse, pourquoi? basse, (voir) quoi? basse que? basse, qu'en est-il? about bass 1. Bass...... Dictionnaire explicatif de Dmitriev

Basho - (1603-1694) le plus grand représentant du genre poétique "haïku" (voir); dans la littérature japonaise, ce genre est inextricablement lié à son nom. Le vrai nom du poète est Matsuo Chuzaemon Munefusa. Selon la coutume des écrivains et artistes de l'ère Tokugawa (1603-1868)... Encyclopédie littéraire

Basse - (de basse italienne basse) 1) Low mari. choriste. voter. Portée approximative en solo: FA fa1, en chorus à pe1 MI. Noté dans la clé de fa. Il y a un centre aigu, mélodieux (basso cantante). et faible (basso profundo) B.Élevé B. habituellement...... Dictionnaire encyclopédique humanitaire russe

Sclérose latérale amyotrophique - qu'est-ce que c'est et comment la traiter

Discutons en détail d'une maladie telle que la sclérose latérale amyotrophique. Apprenez ce que c'est, quels sont les symptômes et les causes. Parlons du diagnostic et du traitement de la SLA. Et il y aura également de nombreuses autres recommandations utiles sur ce sujet..

Sclérose latérale amyotrophique - quelle est cette maladie

Ceci explique l'urgence d'étudier le problème. Il a été décrit pour la première fois par le psychiatre français Jean-Martin Charcot en 1869. Pour laquelle elle a reçu un deuxième nom comme la maladie de Charcot.

Aux États-Unis et au Canada, on l'appelle aussi maladie de Lou Gehrig. Pendant 17 ans, il a été un joueur de baseball américain de premier ordre. Mais malheureusement, à 36 ans, il est tombé malade d'une sclérose latérale amyotrophique. Et l'année suivante, il est décédé.

On sait que la majorité des patients atteints de SLA sont des personnes à fort potentiel intellectuel et professionnel. Ils subissent rapidement une invalidité grave et la mort..

L'analyseur de moteur est affecté. Cela fait partie du système nerveux. Il transmet, recueille et traite les informations provenant des récepteurs du système musculo-squelettique. Et organise également des mouvements humains coordonnés.

Si vous regardez l'image ci-dessous, vous verrez que le système moteur est très complexe..

Structure de l'analyseur de moteur

Dans le coin supérieur droit, nous voyons le cortex moteur primaire, le tractus pyramidal qui mène à la moelle épinière. Ce sont ces structures qui sont affectées dans la SLA..

Anatomie des voies pyramidales

L'anatomie du tractus pyramidal est présentée ici. Ici, vous voyez une zone motrice supplémentaire, le cortex prémoteur..

Ces transformations transmettent des signaux du cerveau aux motoneurones de la moelle épinière. Ils innervent les muscles squelettiques et régulent les mouvements volontaires..

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative inhabituelle! Code CIM 10 - G12.2.

Manifestation de la sclérose latérale amyotrophique

Pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique

Si nous parlons de la pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique, nous devons d'abord comprendre ce qui suit. Il existe divers facteurs génétiques (largement inconnus).

Ils sont réalisés dans des conditions de vulnérabilité sélective des motoneurones. Autrement dit, dans les conditions qui assurent le travail physiologique normal de la vie de ces cellules.

Pathogenèse de la sclérose latérale amyotrophique

Cependant, dans des conditions pathologiques, ils jouent un rôle dans le développement de la dégénérescence. Cela conduit ensuite aux principaux mécanismes de la pathogenèse.

Chacun de ces motoneurones est une centrale électrique spéciale. Elle prend un grand nombre d'impulsions puis les transmet pour mettre en œuvre des mouvements humains coordonnés.

Ces cellules nécessitent de grandes quantités de calcium intracellulaire. C'est lui qui assure le fonctionnement de nombreux systèmes de motoneurones. Par conséquent, la production de protéines qui lient le calcium diminue dans les cellules..

Diminue l'expression de certains récepteurs du glutamate (ampa) et l'expression de protéines (bcl-2) qui empêchent la mort cellulaire programmée.

Dans des conditions pathologiques, ces caractéristiques du motoneurone agissent sur le processus de dégénérescence. En conséquence, il y a:

  • Toxicité (excitotoxicité du glutamate) excitatrice avec les acides aminés
  • Stress oxydant (oxydant)
  • Le cytosquelette des motoneurones est perturbé
  • La dégradation des protéines avec la formation de certaines inclusions est altérée
  • Il existe un effet cytotoxique des protéines mutantes (sod-1)
  • Apoptose ou mort cellulaire programmée des motoneurones

Types de maladies

SLA familiale (Fals) - survient lorsqu'un patient ayant des antécédents familiaux de cas similaires de cette maladie. Cela représente 15%.

Dans d'autres cas, lorsqu'ils ont des voies d'héritage plus complexes (85%), on parle de SLA sporadique..

Épidémiologie de la maladie des motoneurones

Si on parle d'épidémiologie de la maladie des motoneurones, le nombre de nouveaux patients par an est d'environ 2 cas pour 100 000 personnes. La prévalence (le nombre de patients SLA à la fois) est de 1 à 7 cas pour 100000 personnes.

En règle générale, les personnes âgées de 20 à 80 ans tombent malades. Bien que des exceptions soient possibles.

Espérance de vie moyenne:

  • si la SLA commence par une altération de la parole (avec un début bulbaire), alors ils vivent généralement pendant 2,5 ans
  • si cela commence par une sorte de troubles du mouvement (début de la colonne vertébrale), alors il est de 3,5 ans

Cependant, il faut noter que 7% des patients vivent plus de 5 ans..

Loci génétiques de la SLA familiale

Ici, nous voyons de nombreux types de SLA familiale. Plus de 20 mutations ont été découvertes. Certains d'entre eux sont rares. Certains sont communs.

Loci génétiques de la SLA familiale

Un typeLa fréquenceGèneClinique
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Typique
FALS2 (2q33)Rare, APAlsinAtypique, SE
FALS3 (18q21)Une familleInconnueTypique
FALS4 (9q34)Très rareSentaxineAtypique, SE
FALS5 (15q15)Rare, ARInconnueAtypique, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFUSTypique
FALS7 (20p13)Une famille?Typique
FALS8Très rareVAPBAtypique, diff.
FALS9 (14q11)RareAngiogénineTypique
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% de faux

jusqu'à 38% familial et 7% sporadique

TDP-43

9q21, C9orf72

Typique

ALS, FTD, ALS-FTD

Il existe également de nouveaux gènes de la SLA. Nous n'en avons pas montré certains. Mais l'essentiel est que toutes ces mutations mènent à un dernier chemin. Au développement de lésions des motoneurones centraux et périphériques.

Classification des maladies des motoneurones

Ci-dessous la classification des maladies des motoneurones.

Classification de Norris (1993):

  • Sclérose latérale amyotrophique - 88% des patients:
    • bulbar débuts ALS - 30%
    • début de poitrine - 5%
    • diffus - 5%
    • cervicale - 40%
    • lombaire - 10%
    • respiratoire - moins de 1%
  • Paralysie bulbaire progressive - 2%
  • Atrophie musculaire progressive - 8%
  • Sclérose latérale primaire - 2%

Variantes de basse de Hondkarian (1978):

  1. Classique - 52% (lorsque les lésions des motoneurones centraux et périphériques sont uniformément représentées)
  2. Segmental-nucléaire - 32% (petits signes de lésion centrale)
  3. Pyramidal - 16% (nous voyons des signes de lésion périphérique moins brillants que des signes de central)

Pathomorphose naturelle

Si nous parlons de diverses ouvertures, il convient de souligner que la séquence de développement des symptômes est toujours certaine..

Pathomorphose avec apparition bulbaire et cervicale de la SLA

Avec l'apparition du bulbe, les troubles de la parole apparaissent en premier. Puis des troubles de la déglutition. Ensuite, il y a la parésie des membres et les troubles respiratoires.

Avec un début cervical, le processus de violation commence par une main, puis passe à l'autre. Après cela, des troubles bulbaires et des troubles du mouvement des jambes peuvent survenir. Tout commence du côté où la main principale est endommagée.

Si nous parlons de l'apparition thoracique de la SLA, le premier symptôme que les patients ne remarquent généralement pas est la faiblesse des muscles du dos. La condition est perturbée. Ensuite, une parésie se produit dans la main, accompagnée d'une atrophie.

Pathomorphose dans l'apparition thoracique et lombaire de la SLA

De plus, la maladie se propage à la jambe du même côté. Une parésie génique se produit. Les jambes sont touchées, puis des troubles bulbaires et respiratoires surviennent.

Dans les débuts lombaires, une jambe est affectée en premier. Ensuite, le second est capturé, après quoi la maladie passe entre les mains. Ensuite, des troubles respiratoires et bulbaires surviennent..

Manifestations cliniques de la maladie de Charcot

Les manifestations cliniques de la maladie de Charcot comprennent:

  1. Signes de dommages aux motoneurones périphériques
  2. Signes de dommages aux motoneurones centraux
  3. Combinaison de syndromes bulbaires et pseudobulbaires
  4. Symptômes constitutionnels

Complications mortelles entraînant la mort:

  1. Dysphagie (trouble de la déglutition) et carences alimentaires (nutritionnelles)
  2. Troubles respiratoires de la colonne vertébrale et du tronc dus à l'atrophie des muscles respiratoires principaux et auxiliaires

Signes de lésion du motoneurone central

Les signes d'implication des neurones moteurs centraux comprennent:

  1. Perte de dextérité - la maladie commence lorsque la personne commence à avoir de la difficulté à boutonner, à nouer des lacets, à jouer du piano ou à enfiler une aiguille
  2. Puis la force musculaire diminue
  3. Le tonus musculaire de type spastique augmente
  4. Une hyperréflexie apparaît
  5. Réflexes pathologiques
  6. Symptômes pseudobulbaires

Signes de dommages au motoneurone périphérique

Les signes de lésion du motoneurone périphérique sont associés à des signes de lésion centrale:

  1. Fasciculations (contractions musculaires visibles)
  2. Crumpy (crampes musculaires douloureuses)
  3. Parésie et atrophie des muscles squelettiques de la tête, du tronc et des membres
  4. Hypotension musculaire
  5. Hyporéflexie

Symptômes constitutionnels de la SLA

Les symptômes constitutionnels de la SLA comprennent:

  • La cachexie associée à la SLA (perte de plus de 20% du poids corporel en 6 mois) est un événement catabolique dans l'organisme. Elle est associée à la mort d'un grand nombre de cellules du système nerveux. Dans ce cas, les patients se voient prescrire des hormones anabolisantes. La cachexie peut également se développer à partir de la malnutrition..
  • Fatigue (réarrangement des plaques d'extrémité) - chez certains patients, une diminution de 15 à 30% est possible avec l'EMG

Symptômes rares de la sclérose latérale amyotrophique

Voici ce qui s'applique aux symptômes rares de la sclérose latérale amyotrophique:

  • Troubles sensibles. Cependant, il a été démontré que dans 20% des cas, les patients SLA (en particulier chez les personnes âgées) ont des troubles sensoriels. C'est la polyneuropathie. De plus, si la maladie commence par les mains, le patient se bloque simplement. Ils ont une circulation altérée. Les potentiels peuvent également diminuer dans ces nerfs sensoriels..
  • Les violations des fonctions oculomotrices, de la miction et des selles sont extrêmement rares. Moins que 1%. Cependant, des violations secondaires plus fréquentes sont possibles. C'est une faiblesse des muscles du plancher pelvien..
  • La démence (démence) survient dans 5% des cas.
  • Déficience cognitive - 40%. Dans 25% des cas, ils sont progressifs.
  • Ulcères de pression - moins de 1%. En règle générale, surviennent avec une malnutrition alimentaire sévère.

Il vaut la peine de dire qu'en présence de ces symptômes, on peut douter du diagnostic.

Cependant, il faut toujours se rappeler que si un patient a un tableau clinique typique de cette maladie et présente ces symptômes, il est alors possible de diagnostiquer la SLA avec des caractéristiques.

Déficience cognitive modérée et démence

Parlons plus en détail des troubles cognitifs légers et de la démence dans la maladie de Lou Gehrig. Ici, nous voyons souvent des mutations dans le gène C9orf72. Elle conduit au développement de la SLA, de la démence frontotemporale et de leur combinaison.

Il existe trois options pour le développement de ce trouble:

  1. L'option comportementale est lorsque la motivation du patient diminue (syndrome apato-abulique). Ou vice versa, la désinhibition apparaît. La capacité d'une personne à communiquer activement et adéquatement dans la société est réduite. Diminution des critiques. La maîtrise de la parole est altérée.
  2. Exécuteur - violation des actions de planification, généralisation, fluidité du discours. Les processus logiques sont violés.
  3. Sémantique (discours) - un discours fluide et dénué de sens apparaît rarement. Cependant, une dysnomie survient souvent (les mots sont oubliés), des paraphasies phonémiques (endommagement des zones de parole frontales). Ils font souvent des erreurs grammaticales et du bégaiement. Il y a un paragraphe (trouble de l'écriture) et une apraxie orale (ne peut pas enrouler ses lèvres autour du tube d'un spirographe). Il y a aussi la dyslexie et la dysgraphie.

Critères diagnostiques du dysfonctionnement frontotemporal selon D.Neary (1998)

Les critères diagnostiques du dysfonctionnement frontotemporal de D.Neary incluent des signes obligatoires tels que:

  • Apparition invisible et progression progressive
  • Perte précoce de la maîtrise de soi sur le comportement
  • L'apparition rapide des difficultés de communication dans la société
  • Aplatissement émotionnel précoce
  • Déclin précoce de la critique

Le patient est illustré ci-dessous. Elle a le symptôme des yeux vides. Ce n'est pas un symptôme spécifique. Mais avec la SLA, lorsqu'une personne ne peut pas parler et bouger, c'est à cela que vous devez faire attention.

Symptôme "yeux vides" chez un patient avec des paragraphes ALS + LVD et "style télégraphique" dans LIA

À droite, un exemple où le patient écrit en style télégraphique. Elle écrit des mots simples et fait des erreurs.

Voyez comment la peau est épaissie dans la SLA. Il est difficile pour les patients de percer la peau avec une électrode aiguille. De plus, il y a des difficultés avec la ponction lombaire..

Peau normale et épaissie avec SLA

Critères révisés d'El Escorial pour la SLA (1998)

Une SLA fiable est établie lorsque les signes de lésions des motoneurones périphériques et centraux sont combinés à trois niveaux du système nerveux central sur quatre possibles (tronc, cervical, thoracique et lombaire).

Probable est une combinaison de signes à deux niveaux du système nerveux central. Certains signes d'implication des neurones moteurs centraux sont très élevés.

Probablement sensible au laboratoire - une combinaison de signes à un niveau du système nerveux central en présence de signes de lésions des neurones moteurs périphériques dans au moins deux membres et en l'absence de signes d'autres maladies.

La SLA possible est une combinaison de symptômes au même niveau. Ou il existe des signes de lésion du motoneurone central rostral à des signes de lésion du motoneurone périphérique, mais il n'y a pas de données ENMG pour les autres niveaux. Nécessite l'exclusion d'autres maladies.

Le suspect est des signes isolés de dommages au motoneurone périphérique dans deux ou plusieurs parties du système nerveux central.

Progression de la maladie neuronale motrice

La progression de la maladie neuronale motrice peut être divisée en trois types:

  1. Rapide - perte de plus de 10 points en 6 mois
  2. Moyenne - perte de 5 à 10 points en six mois
  3. Lent - perte de moins de 5 points par mois
Progression de la maladie neuronale motrice

Méthodes instrumentales de diagnostic de la SLA

Les méthodes de diagnostic instrumentales sont conçues pour exclure les maladies potentiellement curables ou ayant un pronostic bénin.

L'électromyographie dans le diagnostic de la SLA

Il existe deux méthodes de diagnostic de la SLA:

  1. Électromyographie (EMG) - vérification de la nature généralisée du processus
  2. Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière - exclusion des lésions focales du système nerveux central, dont les manifestations cliniques sont similaires à celles des débuts de la MND

Sclérose latérale amyotrophique - traitement

Malheureusement, il n'existe actuellement aucun traitement à part entière de la sclérose latérale amyotrophique. Par conséquent, cette maladie est toujours considérée comme incurable. Au moins les cas de guérison de la SLA n'ont pas encore été enregistrés.

Mais la médecine ne s'arrête pas!

Diverses études sont constamment menées. Les cliniques utilisent des méthodes qui aident le patient à faciliter la tolérance à la maladie. Ci-dessous, nous discuterons de ces directives..

Il existe également des médicaments qui prolongent la vie d'un patient SLA..

Il en va de même pour les cellules souches. Il y a eu des études qui ont montré une amélioration dans les premiers stades. Cependant, alors, la personne est devenue de plus en plus mauvaise et la SLA a recommencé à progresser..

Par conséquent, pour le moment, les cellules souches ne sont pas la voie de traitement qui devrait être choisie. De plus, la procédure elle-même est très coûteuse..

Thérapie pathogénétique pour la maladie de Lou Gehrig

Il existe des médicaments qui ralentissent la progression de la maladie de Lou Gehrig.

Le riluzole est un inhibiteur présynaptique de la libération de glutamate. Prolonge la vie des patients de 3 mois en moyenne. Vous devez prendre tant que la personne reste en libre-service. Doses de 50 mg 2 fois par jour avant les repas toutes les 12 heures.

Il vaut la peine de dire que le ralentissement de la progression ne se fait pas sentir. Le médicament ne rend pas une personne meilleure. Mais le patient tombera malade plus longtemps et cessera plus tard de se servir.

Le prix du Riluzole dans différentes pharmacies varie de 9000 à 13000 roubles.

NP001 est un ingrédient actif chlorite de sodium. Ce médicament est un régulateur immunitaire des maladies neurodégénératives. Supprime l'inflammation des macrophages in vitro et chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique.

3 mois après des compte-gouttes à la dose de 2 mg / kg, le chlorite de sodium stabilise l'évolution de la maladie. Il semble arrêter la progression.

Ce qu'il ne faut pas appliquer

Avec ALS, vous ne devez pas utiliser:

  • Cytostatiques (aggravent l'immunodéficience avec la malnutrition)
  • Oxygénation hyperbare (aggrave un lavage de dioxyde de carbone déjà altéré)
  • Perfusion de solution saline pour l'hyponatrémie chez les patients atteints de SLA et de dysphagie
  • Hormones stéroïdes (provoquent une myopathie des muscles respiratoires)
  • Acides aminés à chaîne ramifiée (raccourcir la durée de vie)

Thérapie palliative de la maladie de Charcot

Le but de la thérapie palliative de la maladie de Charcot est de réduire les symptômes individuels. En plus de prolonger la vie du patient et de maintenir la stabilité de sa qualité à un certain stade de la maladie.

  1. Traitement des symptômes non mortels de la SLA
  2. Traitement des symptômes mortels (dysphagie, insuffisance nutritionnelle et respiratoire)

Traitement des symptômes non mortels de la SLA

Considérez maintenant les méthodes de traitement de la SLA avec des symptômes non mortels..

Pour commencer, il s'agit d'une réduction des fasciculations et des crampes:

  • Sulfate de quinidine (25 mg 2 fois par jour)
  • Carbamazépine (100 mg 2 fois par jour)

Peut donner des médicaments qui réduisent le tonus musculaire:

  • Baclofène (jusqu'à 100 mg par jour)
  • Sirdalud (jusqu'à 8 mg par jour)
  • Relaxants musculaires à action centrale (diazépam)

Lutte contre les contractures articulaires:

  • Chaussures orthopédiques (prévention de la déformation équinovare des pieds)
  • Compresses (novocaïne + dimexide + hydrocortisone / lidase / ortofène) pour le traitement de la périatrose scapulaire de l'épaule

Médicaments métaboliques myotropes:

  • Cure de carnitine (2 à 3 g par jour) 2 mois, 2 à 3 fois par an
  • Créatine (3 à 9 g par jour) une cure de deux mois prend 2 à 3 fois par an

Ils donnent également des préparations multivitaminées. Neuromultivite, milgamma, préparations d'acide lipoïque goutte à goutte par voie intraveineuse. La durée du traitement est de 2 mois et 2 fois par an.

  • Midantan (100 mg par jour)
  • Ethosuximide (37,5 mg par jour)
  • Physiothérapie

Pour la prévention de la subluxation de la tête de l'humérus avec parésie flasque des mains, des bandages de déchargement pour les membres supérieurs de type Desot sont utilisés. Vous devez porter 3 à 5 heures par jour.

Des orthèses spéciales sont disponibles. Ce sont des supports de tête, des supports de pied et des attelles de main.

Il existe également des dispositifs d'assistance sous forme de béquilles, de marcheurs ou de ceintures pour soulever un membre..

Il existe également des plats et des appareils spéciaux qui facilitent l'hygiène et la vie quotidienne..

Dispositifs d'hygiène pour les patients SLA

  • Recommandations vocales
  • Applications de glace
  • Donner des médicaments qui réduisent le tonus musculaire
  • Utiliser des tableaux avec alphabet et dictionnaires
  • Machines à écrire électroniques
  • Enregistreurs vocaux multifonctionnels
  • Amplificateurs de voix
  • Un système informatique avec des capteurs sur les globes oculaires est utilisé pour reproduire la parole sous forme de texte sur le moniteur (image ci-dessous)
Orthophonie pour les personnes atteintes de la maladie de Charcot

Pneumonie par aspiration dans la SLA

  • Test de volume et de densité du pôle, en cas d'ingestion, il se produit une dysphagie avec fluorimétrie.
  • Vidéofluoroscopie, APRS (Aspiration-Penetration Scale) DOSS (Dysphagia Outcome Severity Scale)

Ci-dessous, nous voyons la définition de la densité et du volume de liquide, de nectar et de pudding, que le patient doit avaler..

Test de volume et de densité des pôles

Traitement de la dysphagie

Dans le traitement de la dysphagie (trouble de la déglutition), les éléments suivants sont utilisés au stade initial:

  1. Aliments semi-solides utilisant un mélangeur, un mélangeur (purée de pommes de terre, gelée, bouillie, yaourts, gelée)
  2. Épaississants liquides (recours)
  3. Éliminez les aliments difficiles à avaler: avec les phases solides et liquides (soupe avec morceaux de viande), les produits solides et en vrac (noix, chips), les produits visqueux (lait condensé)
  4. Réduire les produits qui augmentent la salivation (lait fermenté, bonbons sucrés)
  5. Éliminer les aliments qui déclenchent le réflexe de la toux (épices chaudes, alcool fort)
  6. Augmenter la teneur en calories des aliments (ajouter du beurre, de la mayonnaise)

La gastrostomie est utilisée pour traiter la dysphagie progressive. En particulier, endoscopie percutanée.

Étapes de la gastrostomie endoscopique percutanée

La gastrostomie endoscopique percutanée (PEG) et la nutrition entérale prolongent la vie des patients atteints de SLA:

  • Groupe ALS + PEG - (38 ± 17 mois)
  • Groupe SLA sans PEG - (30 ± 13 mois)

Traitement de l'insuffisance respiratoire

Le traitement de l'insuffisance respiratoire est une ventilation intermittente non invasive (NIPP, BIPAP, NIPPV), à deux niveaux avec pression positive (la pression inspiratoire est supérieure à la pression expiratoire).

Indications de la SLA:

    Spirographie (appareil respiratoire FVC pour les patients SLA

Indications pour les appareils respiratoires:

  • SLA rachidienne avec capacité vitale forcée (CVF) 80-60% - isleep 22 (S)
  • Bulbar PASS FZHEL 80-60% - isleep 25 (ST)
  • ALS spinale FVC 60-50% - sommeil 25 (ST)
  • FVC inférieure à 50% - trachéotomie (dispositif VIVO 40, VIVO 50 - modes PCV, PSV)

La ventilation artificielle (invasive) est sûre, empêche l'aspiration et prolonge la vie humaine.

Indications de la ventilation invasive:

  • Incapacité de s'adapter aux AINS ou dure plus de 16 à 18 heures par jour
  • Pour les troubles bulbaires à haut risque d'aspiration
  • Lorsque NVPL ne fournit pas une oxygénation adéquate

Critères limitant le passage à la ventilation mécanique pour la SLA:

  1. Âge
  2. Le taux de progression de la maladie
  3. Opportunité de communication
  4. Dimension frontale-temporelle
  5. Relations de famille
  6. Maladie mentale chez un patient
  7. Intoxication habituelle
  8. Peur de la mort

Communicateur pour la communication

Psychothérapie pour la sclérose latérale amyotrophique

La psychothérapie de la sclérose latérale amyotrophique est également très importante. Elle a besoin à la fois du patient et des membres de sa famille.

Il y a des alarmes pour la dépendance toxique. Autrement dit, l'abus de tabac, de drogues ou d'alcool. Les patients représentent 49% et les membres de la famille 80%. En conséquence, tout cela entraîne les conséquences suivantes.

Conséquences médicales et sociales des troubles mentaux
Refus d'être examiné par un médecin7,6%
Refus d'observation dynamique61,8%
Refus de traitements agressifs (gastrostomie, ventilation non invasive, trachéotomie précoce)74,5%
Passage aux traitements non couverts par le Standard international pour le traitement de la SLA64,4%
- y compris les fraudeurs (organisations ou particuliers), ce qui a entraîné des coûts matériels importants29,6%
Traitement à l'étranger15,2%

La pathogenèse des troubles mentaux dans la SLA

Alors, qu'arrive-t-il à la psyché humaine au stade du diagnostic:

  • Ambivalence (dualité) de la pensée
  • Développement de l'anxiété - toxicomanie et dépendance à Internet
  • Pensées obsessionnelles - syndrome obsessionnel (répétition des examens par différents médecins)
  • Violation de l'état mental des proches - troubles confortables (cocon psychiatrique)

Au stade de développement du déficit neurologique:

  • Déni de maladie (réaction hystérique inversée)
  • Ou il y a une acceptation de la maladie (dépression)

Au stade de déficit neurologique croissant:

  • Dépression croissante
  • Refus de traitement

Traitement des troubles mentaux

En général, dans ce cas, avec la maladie de Charcot, il est impératif de traiter le traitement des troubles mentaux. Ceci comprend:

  • Remplacement des anticholinergiques pour la salivation (atropine, amitriptyline) par de la butolotoxine et irradiation des glandes salivaires
  • Cholinomimétiques (galantamine à faible dose)
  • Antipsychotiques atypiques - Seroquel, éventuellement en gouttes - Neuleptil
  • Ne commencez pas de traitement avec des antidépresseurs car ils augmentent l'anxiété. Mieux vaut donner quelque chose de plus doux (azafen).
  • L'utilisation de tranquillisants - alprazolam, stresam, mezapam
  • Utilisez des somnifères uniquement lorsqu'ils sont immobilisés
  • Pantogam

Ergothérapie et physiothérapie pour la SLA

Parlons un peu de l'ergothérapie et de la physiothérapie pour la SLA. Vous découvrirez ce que c'est et à quoi ça sert.

Le physiothérapeute aide le patient à maintenir une forme physique et une mobilité optimales, en tenant compte de la façon dont tout cela affecte la vie.

Si la physiothérapie surveille l'évolution de la vie du patient, une autre personne est nécessaire pour évaluer la qualité de vie même du patient..

Un ergothérapeute est un spécialiste qui aide le patient à vivre de manière aussi autonome et intéressante que possible. Le spécialiste doit se plonger dans les particularités de la vie du patient. Surtout pour les patients atteints de maladies graves.

Vergetures

Les vergetures et les mouvements à l'amplitude maximale préviennent les contractures, réduisent la spasticité et la douleur. Y compris des contractions convulsives involontaires.

Les étirements peuvent être effectués avec l'aide d'une autre personne ou d'une force supplémentaire externe. Le patient peut le faire lui-même à l'aide de ceintures. Mais ici, vous devez vous rappeler qu'avec cette méthode, une personne dépensera de l'énergie.

L'entraînement musculaire aide-t-il la SLA?

Il existe des études qui indiquent que l'utilisation d'exercices de résistance pour les membres supérieurs chez un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique a conduit à une augmentation de la force statique dans 14 groupes musculaires (elle n'a pas augmenté dans 4).

Et c'est après 75 jours de formation. Par conséquent, tous les cours doivent être réguliers et longs.

Progrès de la force musculaire montrés dans l'étude

La gauche (%)Droite (%)
AvantAprès 75 joursAvantAprès 75 jours
Flexion du coude95,8102,286,6106,8
Extension du coude69,062,166,8106,9
Rotation interne des épaules56,070,067,080,0
Rotation externe de l'épaule51,460,060,069,1
Abduction de l'épaule80,064,267,075,3
Adduction d'épaule55,886,366,898,0
Extension d'épaule69,0102,287,0111,8
Extension de poignet42,082,255,544,0

Comme vous pouvez le voir, il y a eu une augmentation significative de la force musculaire dans la plupart des groupes. À la suite d'une telle activité, il est devenu plus facile pour une personne d'obtenir des objets de l'étagère supérieure. Ou prenez un article et placez-le sur l'étagère.

Dans la thérapie elle-même, les mouvements ont été effectués le long d'une trajectoire proche de celles utilisées dans le PNF. C'est le moment où le médecin résiste au mouvement du patient. Bien entendu, une telle résistance ne doit pas être très forte. L'essentiel est d'attraper le bon diplôme.

En règle générale, de nombreux mouvements sont effectués en diagonale. Par exemple, en enlevant votre jambe en diagonale. Les exercices eux-mêmes ont été réalisés à l'aide de bandes élastiques (hochets). Bien que partiellement fait avec l'aide de la résistance de la main.

Exercices avec des bandes élastiques (hochets)

Méthodologie pour diriger les cours

Voici la méthodologie pour diriger les cours:

  • L'action a été réalisée en surmontant la résistance tout au long du mouvement
  • Le mouvement à sens unique a pris 5 secondes
  • La leçon consistait en deux séries de 10 mouvements
  • Le repos entre les séries était d'environ 5 minutes
  • Les cours avaient lieu 6 fois par semaine:
    • 2 fois avec un spécialiste (surmonter la résistance des mains d'un spécialiste)
    • 2 fois avec un membre de la famille (même résistance de la main)
    • 2 fois seul avec des bandages élastiques
  • Les résultats du tableau sont apparus après 75 jours (65 leçons) de cours

Quel est l'effet de force basé sur

Pourquoi la force augmente-t-elle même lorsque le motoneurone est endommagé? Un mode de vie sédentaire conduit au fait qu'un désentraînement cardiovasculaire peut survenir.

En d'autres termes, les muscles qui ne sont pas affectés commencent également à s'affaiblir. Et c'est sur leur entraînement que se fonde l'effet de l'augmentation de la force..

La désentraînement se produit également parce que le soutien fonctionnel tombe. Avec un mode de vie sédentaire, peu d'oxygène est fourni. Par conséquent, l'exercice avec une activité physique modérée améliore le fonctionnement général du corps..

L'intensité de la leçon pour la maladie de Lou Gehrig

Je veux dire que les exercices de résistance forts n'ont aucun effet. De plus, ils ne donnent pas, ils peuvent aussi nuire au patient atteint de la maladie de Lou Gehrig.

Mais un exercice d'intensité modérée conduit à une amélioration du travail des muscles qui ne sont pas affectés par une faiblesse significative. Si le muscle ne bouge pratiquement pas, vous ne devez pas compter sur une augmentation de sa force..

Cependant, il y a des muscles qui font des mouvements, mais faiblement.

L'exercice régulier avec une résistance modérée aide à améliorer la force statique de certains muscles.

Pour déterminer les charges significatives et insignifiantes, utilisez l'échelle de Borg.

Niveau RPEDescription du degré de charge
0Pas de charge
0,5Extrêmement petit
1Très léger
2Facile
3Moyenne
4Presque lourd
cinqLourd
6

7

Très lourd
8

neuf

Extrêmement lourd
DixMaximum

De 0 à 10, on peut déterminer les sensations subjectives qu'une personne ressent lorsqu'elle fait des exercices.

Il existe un tel calcul qui aide à déterminer la réserve du cœur. Autrement dit, à quelle fréquence cardiaque pouvez-vous vous entraîner facilement et en toute sécurité.

  • Intensité de l'exercice = fréquence cardiaque au repos + 50% à 70% de réserve cardiaque
  • Réserve cardiaque = 220 - âge - fréquence cardiaque au repos

Programme d'exercices aérobiques pour la SLA

Il existe également un programme d'exercices aérobiques de 16 semaines pour la SLA. Cela se fait trois fois par semaine. Quelques fois, nous le faisons à la maison sur l'ergomètre et dans la steppe. Puis une fois à l'hôpital sous la supervision d'un physiothérapeute.

  • 1-4 semaines 15 à 30 minutes
  • De 5 semaines à une demi-heure

Exercices sur la marche (marche sur quelle montée puis descente):

  • 5 premières semaines (3 minutes)
  • 6-10 semaines (4 minutes)
  • 11-16 semaines (5 minutes)

Cours à l'hôpital:

  1. 5 minutes d'échauffement (pédaler sans charge)
  2. 30 minutes d'exercice modéré (15 minutes dirigées, 10 minutes de marche, 5 minutes par pas)
  3. 20 minutes de musculation (avant de la cuisse, biceps et triceps)
  4. 5 minutes de la partie finale

Et ce programme a également conduit au fait que les patients ont par la suite amélioré leur condition physique..

Principes de restauration des activités quotidiennes

Le physiothérapeute et l'ergothérapeute devraient toujours penser à trois choses pour améliorer les activités quotidiennes d'une personne:

  1. Le spécialiste doit évaluer et optimiser les capacités physiques du patient
  2. En tenant compte de ces possibilités, vous devez sélectionner la posture optimale pour chaque action.
  3. Adapter l'environnement du patient et voir comment les performances physiques peuvent être améliorées

Aide à la marche pour la maladie de Charcot

Très souvent, les spécialistes doivent résoudre le problème du soutien à la marche de leur patient atteint de la maladie de Charcot. Il existe plusieurs solutions ici. Des béquilles de bras peuvent être utilisées car elles sont plus faciles à appuyer.

Mais parfois, il suffit d'utiliser des bâtons de marche ordinaires. Mais ils nécessitent de la force car il faut tenir toute la main. Et pour marcher sur des surfaces glissantes, je recommande d'acheter des "chats" spéciaux à la pharmacie.

Chats pour marcher sur des surfaces glissantes

Si le pied s'affaisse, vous avez besoin d'un support de pied.

Si une personne est trop fatiguée ou ne peut tout simplement pas marcher, un fauteuil roulant sera nécessaire. Et quel est le modèle optimal à choisir - cette question devrait être décidée conjointement par un ergothérapeute et un physiothérapeute..

Vous devez également prendre en compte la modularité (options) de la poussette. Ils aident à mener à bien les activités quotidiennes.

Par exemple, un dispositif anti-basculement peut être utilisé dans un fauteuil roulant pour éviter les chutes. Des roues de transit peuvent également être utilisées. Ainsi, vous pouvez conduire là où une poussette large ne rentre pas.

Parfois, nous devons fournir des freins pour l'escorte. Des appuie-tête, des sangles latérales et ainsi de suite peuvent également être inclus.

Comme vous pouvez le voir, l'adaptation et la sélection d'un fauteuil roulant sont également une partie très importante pour un patient SLA..

Hauteur du siège

La hauteur du siège est également importante. D'une surface plus élevée, il sera beaucoup plus facile pour le patient de se lever. De plus, à un niveau élevé, une personne sera assise plus uniformément. En effet, dans ce cas, les muscles du dos sont activés..

Par conséquent, il n'est pas nécessaire de faire asseoir le patient sur une chaise basse. Il y sera mal à l'aise. De plus, il sera beaucoup plus difficile de retirer le patient d'une telle chaise..

Adaptation à la hauteur du lit

Donc en plus de la poussette, vous devez ajuster le niveau optimal du lit et de la chaise.

En mangeant

L'apport alimentaire dépend de la table à laquelle le patient est assis. Évitez les tables rondes car elles rendent la posture difficile en position assise.

Si une personne a un mauvais soutien de la tête et que de la nourriture tombe de la bouche, ne fabriquez en aucun cas une tête de lit haute. Il lui sera donc très difficile d'avaler..

Je recommande de résoudre ce problème par d'autres moyens. Par exemple, un support de cou peut être utilisé.

Si vous placez le patient sur une tête de lit haute, assurez-vous au moins que tout son dos repose sur cette tête de lit. Autrement dit, le dos ne doit pas se plier.

Si une personne ment complètement horizontalement, sa capacité respiratoire sera très faible. S'il est relevé de 30 º, ce sera bien mieux.

S'allonger sur le côté et sur une tête de lit haute sera mieux que juste de votre côté. Mais la pire position est sur le dos et horizontalement.

Si vous vous asseyez, votre respiration sera encore meilleure! N'oubliez pas que nous mangeons toujours assis. Par conséquent, incliner la tête vers l'avant aide toujours la gorge..

Il existe également de nombreux couverts adaptés qui sont plus faciles à tenir avec la main. Par exemple, des appareils avec des poignées plus épaisses. Il existe même des clips spéciaux pour la brosse et bien plus encore..

Si une personne souffre de dysphagie, il lui sera alors difficile de penser à un pharynx fictif et, en outre, de porter cette nourriture pour elle-même avec une main faible. Par conséquent, dans ce cas, il n'est pas nécessaire de rechercher l'adaptation pour le libre-service..

Boisson

Il y a des couverts pour vous aider à boire. Par exemple, il existe des verres coupés spéciaux. En conséquence, vous pouvez boire dans un tel verre sans rejeter la tête en arrière. Le nez descend dans cette encoche, ce qui permet à la personne de boire plus en toute sécurité..

Verres découpés

Il y a aussi une tasse avec deux poignées. Il est très confortable à porter à deux mains.

Tasse à deux anses

Programme de positionnement pour ALS

Afin de coordonner le régime de travail et de repos, ainsi que d'équilibrer les possibilités du patient SLA de fatigue excessive, vous devez adhérer à un programme spécial (horaire).

Voici un exemple de programme de positionnement pour une personne gravement handicapée qui peut être debout pendant un certain temps..

Assis dans le fauteuil8h00-9h00
Allongé sur le côté droit9h00-11h00
Debout dans un verticalisateur11h00-11h00
Assis dans le fauteuil11: 20-12: 00
Allongé sur le côté gauche12h00-14h00
Assis dans le fauteuil14h00-15h00
Allongé sur le côté droit15h00-17h00
Couché sur le ventre17: 00-17: 20

Maladie SLA - photo

Ci-dessous, une photo de la SLA. Toutes les images sont cliquables pour agrandir.