L'hydrocéphalie ou hydropisie du cerveau (du grec. «Hydro» - eau, «céphalus» - tête) est une maladie qui consiste en une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau et les espaces intrathécaux, ce qui provoque leur expansion. L'accumulation de liquide céphalo-rachidien se produit à la suite d'une violation de son mouvement du lieu de sécrétion (le liquide est produit dans les ventricules) au lieu de son absorption dans le système circulatoire. Le liquide céphalo-rachidien est une humidité naturelle qui est produite et absorbée au besoin par le corps. Si la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée, une pression est créée à la fois sur les structures du cerveau et sur le crâne lui-même.

Le plus souvent, l'hydrocéphalie se développe dans le contexte d'une autre maladie, qui est des processus pathologiques dans le cerveau, ou agit comme une complication, un phénomène résiduel de ces processus.

Anatomie du système CSF

Chez une personne en bonne santé, la moelle épinière et le cerveau sont constamment lavés par du liquide céphalo-rachidien ou du liquide céphalo-rachidien (un liquide transparent incolore qui protège la substance cérébrale et lui fournit une nutrition supplémentaire). De l'extérieur, le liquide céphalo-rachidien circule dans l'espace sous-arachnoïdien (entre la choroïde et la membrane de la substance le long du cervelet et la surface des hémisphères cérébraux).

Sous le cerveau, à la base du crâne, il y a des endroits supplémentaires (appelés «citernes») dans lesquels le liquide céphalo-rachidien s'accumule. Ces citernes supplémentaires sont interconnectées et fournissent une transition vers l'espace sous-arachnoïdien du cerveau. Il existe également un lien avec l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière..

Le LCR est situé dans les ventricules du cerveau. Il n'y en a que quatre - deux ventricules sont situés dans les hémisphères cérébraux latéraux, le troisième le long de la ligne médiane. Ensuite, le liquide céphalo-rachidien pénètre dans le quatrième ventricule entre le cervelet et le tronc cérébral par un mince canal dans le tronc cérébral. C'est le quatrième ventricule qui se connecte aux citernes supplémentaires à la base du crâne par les ouvertures latérales et passe dans le canal central de la moelle épinière. De plus, le liquide céphalo-rachidien se propage à la région lombaire.

Au total, le corps humain contient environ cent cinquante millilitres de liquide céphalo-rachidien, qui est complètement renouvelé plusieurs fois au cours de la journée. Chez une personne en bonne santé, le volume de liquide céphalo-rachidien est stable. Une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien se produit en raison de perturbations de sa circulation ou de son équilibre d'absorption, ou des deux facteurs en même temps.

Causes de l'hydrocéphalie

Dans la pratique médicale, plusieurs raisons de l'augmentation du volume de liquide dans le cerveau ont été considérées. L'une des premières raisons est la production d'un excès de liquide céphalo-rachidien. Une autre raison peut être une violation de l'absorption du fluide produit ou un déséquilibre dans sa circulation. Chacune de ces pathologies peut devenir l'agent causal de l'hydrocéphalie. Les cas sont diagnostiqués lorsque les mécanismes sont observés simultanément.

Si nous parlons de la survenue d'une hydrocéphalie même en cours de développement intra-utérin, la cause pourrait être une infection intra-utérine, telle que l'herpès ou la toxoplasmose. Souvent, cette pathologie est déterminée à environ 16-20 semaines de grossesse..

Parfois, l'hydrocéphalie se développe au cours de la première année de la vie d'un enfant à la suite du transfert de maladies infectieuses (méningite, encéphalite), d'échecs génétiques, de divers types de blessures ou de pathologies des vaisseaux cérébraux. Si la maladie se développe dans les premiers mois de la vie, il est très difficile d'établir la cause exacte de son apparition..

La maladie peut également se développer chez un adulte. La raison peut être un traumatisme crânien, la présence de formations oncologiques bénignes ou malignes, des maladies infectieuses, des troubles circulatoires dans le cerveau.

Classification de l'hydrocéphalie

Il existe plusieurs principes pour classer l'hydrocéphalie..

  1. Congénitale - survient à la suite de la pathologie du développement intra-utérin ou des dommages au système nerveux pendant l'embryogenèse.
  2. Acquis - survient à la suite d'un traumatisme crânien, de néoplasmes oncologiques, d'une pathologie cérébrovasculaire.

Les causes de l'hydrocéphalie dans l'enfance ont un caractère spécial, qui est différent des facteurs qui causent cette maladie chez les adultes..

Parmi ces raisons figurent:

  • pathologie congénitale sans méningomyélocèle et en association avec une méningomyélocèle;
  • hémorragies intracrâniennes périnatales;
  • lésion cérébrale traumatique;
  • infections de nature différente.

Un certain nombre de pathologies congénitales peuvent être identifiées qui sont des agents responsables de l'hydrocéphalie:

  • Malformations d'Arnold-Chiari 1 et 2 résultant d'une circulation altérée du liquide céphalo-rachidien du 4e ventricule;
  • sténose de l'aqueduc du cerveau (survient pendant l'embryogenèse, mais débute plus souvent à l'âge adulte);
  • dysfonctionnements génétiques de nature héréditaire associés à des anomalies du chromosome X.

L'hydrocéphalie acquise présente également un certain nombre de facteurs provocateurs:

  • maladies infectieuses;
  • facteur post-hémorragique;
  • les conséquences de l'hémorragie sous-arachnoïdienne;
  • malformations kystiques, artério-veineuses;
  • tumeurs du cerveau ou de la moelle épinière;
  • conséquences de la chirurgie dans la région de la tête.
  1. Hydrocéphalie communicante ou ouverte: se développe à la suite de déséquilibres entre les processus de production et d'absorption du liquide céphalo-rachidien.
  2. Forme d'hydrocéphalie occlusive ou fermée: se développe à la suite de pathologies du liquide céphalo-rachidien à différents niveaux. Si l'occlusion se produit dans la zone de l'ouverture interventriculaire, l'un des ventricules latéraux augmente de volume. Si dans la région du troisième ventricule, les deux ventricules latéraux se dilatent. Au niveau de l'aqueduc du cerveau et des 4 ventricules, les ventricules latéraux et le troisième ventricule se dilatent. Si dans la région de la citerne magna, alors l'expansion est observée dans tout le système ventriculaire du cerveau.
  3. Hydrocéphalie Exvakua: se développe à la suite d'une diminution du parenchyme cérébral due à une atrophie, un vieillissement possible du corps, des troubles du système nerveux central, qui provoquent une atrophie, par exemple la maladie d'Alzheimer. Cette forme de la maladie ne survient pas à la suite de perturbations dans le flux lymphatique, mais se développe à la suite du remplissage des espaces «libres» à l'intérieur du crâne avec du liquide céphalo-rachidien.

En fonction de la localisation des espaces dilatés du liquide céphalo-rachidien par rapport au tissu cérébral, l'hydrocéphalie est:

  • intraventriculaire;
  • sous-arachnoïdien;
  • mixte.

La classification de la maladie est également faite en fonction du niveau de pression du liquide céphalo-rachidien. Il existe une hydrocéphalie hypertensive et normotensive. Sur la base du tableau clinique et de la dynamique de la maladie, il est possible de distinguer une hydrocéphalie progressive, régressive et stabilisée. L'hydrocéphalie progressive nécessite un traitement chirurgical ou thérapeutique adéquat. L'hydrocéphalie stabilisante et régressive n'a pas besoin de traitement.

Signes d'hydrocéphalie chez l'adulte

L'hydrocéphalie du cerveau chez les adultes survient principalement comme une complication de maladies antérieures, telles que la méningite, l'hémorragie cérébrale, le cancer, un accident vasculaire cérébral ou une lésion cérébrale traumatique grave.

Beaucoup moins souvent, la maladie peut être une forme nosologique distincte, lorsqu'il y a un processus d'accumulation d'un excès de volume de liquide céphalo-rachidien dans les espaces du liquide céphalo-rachidien. Le tableau clinique dépendra de la forme et de la cause de la maladie: circulation altérée du liquide céphalo-rachidien, son absorption ou sa production.

Dans le cas d'hydrocéphalie occlusive aiguë du cerveau chez l'adulte, les symptômes sont principalement associés à une augmentation de la pression intracrânienne.

Le tableau clinique est caractérisé par des symptômes:

  1. Syndrome de douleur sévère. Le mal de tête est pire le matin. L'explication en est l'augmentation de la pression intracrânienne pendant le sommeil..
  2. Sensation de nausée, vomissement. Il est observé le matin, après des vomissements, un soulagement de la douleur peut survenir en raison de la déshydratation.
  3. Somnolence. Un signe alarmant d'augmentation de la pression intracrânienne. La somnolence précède une aggravation brutale et significative des signes neurologiques.
  4. Les symptômes de luxation axiale du cerveau - une détérioration brutale et significative de l'état du patient, peuvent conduire au coma. Il y a une inclinaison non naturelle de la tête, un mouvement chaotique des globes oculaires. Dans certains cas, une compression de la moelle allongée se produit, tandis que des signes d'hydrocéphalie peuvent apparaître comme une violation du système cardiovasculaire ou de la respiration. Ces situations entraînent souvent la mort du patient..
  5. Perturbation visuelle. La raison en est une augmentation de la pression dans l'espace sous-arachnoïdien..

L'hydrocéphalie du cerveau chez un adulte peut également être chronique. Dans de tels cas, le tableau clinique diffère des symptômes de la forme aiguë d'hydrocéphalie. Les symptômes de la maladie n'apparaissent pas immédiatement après l'apparition de l'agent causal, mais après dix à quinze jours. Dans ce cas, le patient peut ressentir de la somnolence pendant la journée et la nuit, au contraire, de l'insomnie. Une personne éprouve de la léthargie et de l'indifférence envers le monde qui l'entoure. De plus, des troubles de la mémoire sont observés - le patient perd presque complètement la mémoire à court terme - confond les jours de la semaine, ne peut pas construire une chaîne d'événements qui lui sont arrivés pendant la journée, oublie son nom et sa date de naissance. La forme négligée d'hydrocéphalie chronique du cerveau chez un adulte se manifeste par l'impossibilité de prendre soin de soi, de graves déficiences intellectuelles, un retard de la parole.

L'un des symptômes de l'hydrocéphalie chronique chez l'adulte est l'apraxie de la marche. Le patient en position couchée peut représenter les éléments de la marche, mais sa démarche est défigurée - la personne marche largement, les jambes écartées, se balançant d'un côté à l'autre. Dans certains cas, une incontinence urinaire peut survenir.

Signes d'hydrocéphalie chez les enfants

Le tableau clinique de l'hydrocéphalie chez les enfants au cours des premières années de vie diffère des symptômes des autres groupes d'âge. Le premier signe d'hydrocéphalie chez les nourrissons est une augmentation de la taille de la tête. Cela est dû à une augmentation du volume de liquide céphalo-rachidien et à une augmentation de la pression intracrânienne..

Changements de forme de tête

La forme et la taille de la tête de l'enfant changent, car les os du crâne n'ont pas encore eu le temps de croître étroitement ensemble. La tête devient disproportionnée par rapport au corps du bébé. Avec un développement normal, la tête de l'enfant doit augmenter de 1 cm par mois, une augmentation du volume de la tête de plus de 2-3 cm indique une croissance rapide et non naturelle. Parfois, les sutures du crâne divergent trop et les veines extracrâniennes se remplissent de sang. Cela se remarque à l'examen. Des manifestations oculaires de la maladie sont également observées - un strabisme clair, lorsque les yeux se déplacent vers le bas, une bande blanche de la sclérotique est visible, il semble que les yeux roulent. Parfois, les globes oculaires gonflent sensiblement.

Les enfants dont les sutures crâniennes sont déjà fusionnées présentent des symptômes différents. La tête de ces patients est de taille normale, la partie frontale du crâne est proportionnelle au visage et au corps entier, mais un syndrome douloureux apparaît. Les maux de tête apparaissent le matin, des nausées et des vomissements surviennent. Le saignement du nez s'ouvre parfois. L'audition et la vision se détériorent, une double vision apparaît. Des convulsions avec perte de conscience peuvent survenir, la coordination des mouvements et une détérioration de la mémoire.

Changements de comportement

L'enfant devient agité, pleure de façon monotone, des troubles du sommeil sont observés, pendant l'alimentation, il crache souvent et beaucoup.

Les enfants commencent à se tenir la tête plus tard, à s'asseoir, parfois ces compétences ne viennent pas. Il y a une diminution de la force musculaire dans les membres - parésie et paralysie plus tard. De plus, un retard dans le développement neuropsychique devient perceptible, le développement de l'intelligence s'arrête (l'enfant est inactif, un sourire apparaît tardivement, il n'y a pas de concentration d'attention sur un jouet lumineux, la parole est absente ou est loin derrière dans le développement).

Avec la progression de la forme aiguë de la maladie due à une diminution du tonus musculaire dans le corps, une incontinence urinaire et un retard de développement sont parfois observés.

Diagnostic de l'hydrocéphalie

Il n'y a pas de système clair pour diagnostiquer l'hydrocéphalie chez les adultes, car cette maladie est considérée comme infantile. En raison de l'absence de diagnostic adéquat d'hydrocéphalie chez les personnes de plus de dix-huit ans, cette maladie est très souvent confondue avec des troubles neurologiques ou mentaux, tout en prescrivant un traitement approprié.

C'est la mauvaise différenciation de la maladie d'un certain nombre de maladies similaires qui conduit à des décès. Les méthodes de diagnostic spécialisées sont le drainage externe et l'introduction de thrombolytiques dans les ventricules du cerveau. Cela aide à stabiliser l'état du patient. Cette méthode est particulièrement pertinente dans la forme aiguë d'hydrocéphalie..

Chez les enfants, la méthode la plus populaire pour diagnostiquer l'hydrocéphalie est l'échographie. Avec son aide, la maladie peut être détectée même au cours du processus d'embryogenèse. Il sera également particulièrement efficace si l'enfant n'a pas encore envahi la fontanelle. Cette échographie est appelée neurosonographie..

Le suivi de la dynamique de la croissance de la tête reste une méthode importante de diagnostic de cette maladie chez les nourrissons..

Parfois, comme méthode de diagnostic, la transillumination du crâne est utilisée (examen avec un tube et une lampe). Par la nature de la lueur, une conclusion est faite sur la présence ou l'absence d'hydrocéphalie. Après une échographie, un scanner ou une IRM peuvent également être prescrits pour clarifier le diagnostic ou déterminer la forme et le stade de la maladie.

L'enfant doit être examiné par un ophtalmologiste. L'étude et l'examen du fond sont également une méthode de diagnostic importante et un lien auxiliaire pour poser le bon diagnostic..

Si l'enfant a des convulsions, un EEG est prescrit pour différencier l'hydrocéphalie dans un certain nombre de maladies neurologiques qui ont un tableau clinique similaire.

Traitement de l'hydrocéphalie

Il existe plusieurs traitements pour cette maladie:

  1. Conservateur avec des médicaments. Utilisé pour les formes bénignes de la maladie. Des médicaments sont prescrits pour améliorer la circulation sanguine et réduire la pression intracrânienne. Les diurétiques sont également crédités pour éliminer l'excès de liquide du corps..
  2. Phytothérapie et massage, ainsi que traitement par un ostéopathe. Ces méthodes sont auxiliaires dans le traitement de la méthode médicamenteuse..
  3. Chirurgie. Shunt, opérations neuroendoscopiques sont utilisées.

Le pronostic de la maladie dépend de nombreux facteurs - la cause, la forme, la durée, l'âge du patient. Les formes communicantes d'hydrocéphalie ont un meilleur pronostic que les formes occlusives.

Avec un diagnostic correct et rapide et un traitement adéquat, vous pouvez réussir et éviter les retards de développement..

Hydrocéphalie: perdre du temps!

Signes d'hydrocéphalie chez les nouveau-nés, traitement d'un enfant atteint d'hydrocéphalie

Neurochirurgien pédiatrique Sergei Ozerov, candidat aux sciences médicales

L'augmentation de la pression intracrânienne est un diagnostic connu de presque tous les jeunes parents, car elle est largement présentée dans notre pays, et souvent de manière déraisonnable, sans les recherches nécessaires. En fait, cette pathologie est basée sur des maladies graves, dont l'hydrocéphalie..

Un peu d'anatomie et de physiologie

L'hydrocéphalie (hydropisie du cerveau) (du groupe «hydro» - eau, «céphalon» - tête) est une affection accompagnée d'une augmentation du volume des ventricules du cerveau. Dans le cerveau humain, il existe plusieurs cavités interconnectées remplies de liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien). Ces cavités sont appelées ventricules. Le système ventriculaire se compose de deux ventricules latéraux, qui sont connectés au troisième ventricule en forme de fente (ventricule III), qui, à son tour, à travers un mince canal (aqueduc de Sylvian) se connecte au quatrième ventricule (ventricule IV). Le LCR est produit dans les plexus choroïdes des ventricules et se déplace librement du ventricule latéral au ventricule IV, et de celui-ci à l'espace sous-arachnoïdien du cerveau et de la moelle épinière (l'espace sous-arachnoïdien (sous-arachnoïdien) est appelé l'espace entre le cerveau et la dure-mère), où il lave la surface externe du cerveau. Là, il est réabsorbé dans la circulation sanguine. La liqueur est un liquide clair et incolore, d'apparence très similaire à l'eau, contient une petite quantité de cellules, de protéines et de sels. Chez un nourrisson, la quantité de liquide céphalo-rachidien est d'environ 50 ml, chez un adolescent et un adulte - jusqu'à 120-150 ml. Le LCR est constamment produit et absorbé, jusqu'à 500 ml de liquide céphalo-rachidien sont produits par les plexus vasculaires du cerveau par jour.

Toute perturbation du système de production de liquide céphalo-rachidien, de circulation du liquide céphalo-rachidien et d'absorption du liquide céphalo-rachidien conduit à son accumulation excessive dans les cavités du cerveau, appelée hydrocéphalie ou hydropisie cérébrale..

Types d'hydrocéphalie

Dans les cas où il y a un obstacle sur le trajet du liquide céphalo-rachidien des ventricules latéraux à la sortie du ventricule IV et le liquide céphalo-rachidien ne peut pas entrer librement dans l'espace sous-arachnoïdien, l'hydrocéphalie est appelée non communicante (fermée, occlusive). Dans d'autres cas, l'hydrocéphalie est appelée communicante (ouverte). L'hydrocéphalie est primaire (en tant que maladie sous-jacente) et secondaire, c'est-à-dire une complication d'autres maladies (tumeurs, malformations du système nerveux central (SNC) et des vaisseaux cérébraux, etc.). Il existe de nombreuses classifications d'hydrocéphalie, mais ce sont les principales et sont les plus utilisées..

Manifestations d'hydrocéphalie

La violation de la circulation et de l'absorption du liquide céphalo-rachidien entraîne son accumulation excessive et une augmentation de la pression intracrânienne. Il se manifeste différemment chez les bébés de moins de 2 ans et chez les enfants plus âgés..

Le principal symptôme du développement de l'hydropisie cérébrale chez les enfants de moins de 2 ans est la croissance accélérée du tour de tête. Les sutures du crâne chez les bébés ne sont pas encore envahies et la taille de la tête augmente parce que les os du crâne de l'intérieur écartent le cerveau en croissance. De la même manière, le ballon se dilate en volume lorsque nous le gonflons. Il existe un graphique pour la croissance de la circonférence de la tête. Il doit être mesuré tous les un à deux mois, cela est fait par le pédiatre local lors des examens de routine. Si la tête de l'enfant pousse plus vite que la normale, il s'agit d'un symptôme alarmant; il indique le plus souvent le développement de l'hydrocéphalie, lorsque la croissance accélérée de la tête se produit en raison d'un excès de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau. C'est souvent le premier symptôme de la maladie. En plus de la croissance accélérée de la tête chez les enfants, il est possible d'identifier une grande fontanelle élargie et saillante, qui devrait se fermer d'environ 1 an, mais avec l'hydrocéphalie, elle peut être ouverte jusqu'à 2 et même jusqu'à 3 ans. Les os du crâne deviennent plus minces, le front s'élargit et dépasse de façon disproportionnée. Un réseau veineux apparaît sur le front et le visage. Dans les cas plus avancés, les yeux peuvent descendre (symptôme de Gref). Le tonus des muscles des jambes augmente. Des convulsions peuvent survenir.

L'enfant commence à prendre du retard dans le rythme du développement psychomoteur. Il ne garde pas la tête à l'heure, ne s'assoit pas, ne se lève pas, ne joue pas. Un enfant malade est léthargique, apathique, pleurant parfois sans motivation. Peut-être que le bébé a mal à la tête: il peut attraper la tête.

La plupart des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne ne peuvent être reconnus que par un pédiatre, un neurologue ou un neurochirurgien expérimenté, mais les parents peuvent mesurer eux-mêmes le taux de croissance de la tête et le vérifier selon des tableaux spéciaux. Dans tous les cas, la croissance accélérée du tour de tête de l'enfant, ainsi qu'un retard incompréhensible dans le rythme de son développement, devraient servir de raison à un examen sérieux du bébé par un neurologue ou un neurochirurgien pour exclure l'hydrocéphalie..

Chez les enfants de plus de 2 ans, les coutures du crâne sont envahies et une augmentation de la pression intracrânienne se manifeste d'une manière différente. L'image classique est celle des maux de tête accompagnés de nausées et de vomissements (généralement la nuit ou le matin), des modifications du fond d'œil (le soi-disant œdème de la tête du nerf optique, qui peut être détecté par un ophtalmologiste). Les maux de tête, en particulier accompagnés de nausées et de vomissements, sont des symptômes qui nécessitent un examen par un neurologue ou un neurochirurgien. Ils peuvent être causés par une hydrocéphalie, une tumeur au cerveau ou des malformations du cerveau. Les pédiatres oublient souvent cela, et les enfants sont traités pendant longtemps et sans but pour une gastrite, une pancréatite, une dyskinésie biliaire, une intoxication et des infections gastro-intestinales, etc., et ils se rendent chez un neurologue et un neurochirurgien tardivement dans un état grave. Il est nécessaire d'insister pour consulter un neurologue et un examen en cas de maux de tête incompréhensibles, d'épisodes réguliers de nausées et de vomissements, de baisse de la vision, et dans certains cas cela permettra de poser le bon diagnostic dans les premiers stades et de sauver la vie de l'enfant.

Les autres symptômes de l'hydrocéphalie sont variés et dépendent de la cause sous-jacente. Il peut s'agir de crises d'épilepsie, de troubles de la vue, d'une augmentation du tonus des jambes, de troubles pelviens (incontinence ou rétention urinaire), de troubles endocriniens (retard de croissance ou gigantisme, développement sexuel prématuré, hypothyroïdie - diminution de la production d'hormones thyroïdiennes, obésité), diminution des performances école, etc..

Causes de l'hydrocéphalie chez les enfants

Les causes de l'hydrocéphalie sont très diverses et dépendent largement de l'âge de l'enfant..

  1. Hydrocéphalie chez le fœtus. Les types modernes de diagnostic prénatal (par exemple, échographie - échographie) peuvent détecter l'hydrocéphalie chez un bébé à naître. Dans la plupart des cas, elle est causée par diverses malformations du système nerveux central (SNC). Dans 20% des cas, l'hydropisie est associée à des infections intra-utérines (cytomégalie, herpès, toxoplasmose). Lors de la planification d'une grossesse, les parents doivent être testés pour ces infections, qui sont souvent latentes, et doivent être traitées. Cela évitera de nombreux problèmes de santé pour le bébé. Dans de rares cas, l'hydrocéphalie est causée par un trouble génétique.
  2. Hydrocéphalie des nouveau-nés. Le plus souvent (jusqu'à 80%) l'hydropisie chez les nouveau-nés est causée par des malformations du cerveau et de la moelle épinière et par les conséquences d'infections intra-utérines. Dans environ 20% des cas, l'hydrocéphalie est une conséquence d'un traumatisme à la naissance, en particulier chez les prématurés, qui s'accompagne d'une hémorragie intracérébrale ou intraventriculaire et d'une méningite associée (inflammation des méninges), qui conduit à une altération de l'absorption du liquide céphalo-rachidien. Il est extrêmement rare à cet âge que des tumeurs et des malformations vasculaires du cerveau soient détectées, ce qui peut également provoquer le développement de l'hydropisie.
  3. Hydrocéphalie chez les tout-petits et les enfants plus âgés (1 à 2 ans et plus). Il existe de nombreuses raisons pour le développement de l'hydrocéphalie chez ces enfants. Ceux-ci comprennent les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière; les conséquences de la méningite transférée, de l'encéphalite (inflammation de la substance cérébrale), de diverses maladies infectieuses (par exemple, la tuberculose); malformations du cerveau et des vaisseaux cérébraux; les conséquences des hémorragies; conséquences d'une lésion cérébrale traumatique; les troubles génétiques. Parfois, la cause de l'hydrocéphalie ne peut pas être déterminée.

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic de l'hydrocéphalie est basé sur le tableau clinique, l'examen du fond d'œil, ainsi que sur des méthodes de recherche supplémentaires telles que la neurosonographie (NSG), l'examen échographique du cerveau (chez les nourrissons de moins de 2 ans), la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau cerveau. Le diagnostic primaire peut être posé par un néonatologiste, un pédiatre, un neuropathologiste ou un neurochirurgien.

La neuronographie est une méthode efficace pour diagnostiquer l'état de la substance du cerveau et du système ventriculaire chez les enfants de moins de 1,5 à 2 ans, jusqu'à ce que la grande fontanelle et les autres «fenêtres échographiques» se soient fermées - zones du crâne où les os sont très minces (par exemple, l'os temporal) et passer l'échographie. Il permet de détecter l'expansion du système ventriculaire, les masses intracrâniennes (tumeurs, hématomes, kystes), certaines malformations du cerveau. Cependant, il ne faut pas oublier que NSG n'est pas une méthode entièrement précise. L'image du cerveau est obtenue avec une résolution significativement plus faible (moins claire) qu'avec la tomodensitométrie et l'IRM.

Si une pathologie du cerveau est détectée, un scanner ou une IRM est nécessaire. Sans eux, il est impossible de poser un diagnostic précis, d'identifier la cause de l'hydrocéphalie et plus encore d'effectuer un traitement. Cet équipement est coûteux et n'est toujours pas installé dans tous les hôpitaux. Dans ce cas, les parents doivent insister pour que la tomodensitométrie ou l'IRM soit réalisée dans d'autres centres, ou les faire de manière indépendante sur une base commerciale. Il convient de garder à l'esprit qu'une clinique qui entreprend le traitement des enfants atteints d'hydrocéphalie doit disposer de cet équipement. Sinon, vous pouvez recommander aux parents de choisir un autre hôpital plus équipé, au moins dans une autre ville..

Traitement de l'hydrocéphalie

Si un diagnostic d'hydrocéphalie est posé (quelle qu'en soit la cause), l'enfant doit être examiné par un neurochirurgien. Le plus souvent, les enfants atteints d'hydrocéphalie sont traités chirurgicalement et le neurochirurgien détermine les indications et les contre-indications de la chirurgie. L'observation d'enfants atteints d'hydrocéphalie uniquement par un neurologue ou un pédiatre sans l'intervention d'un neurochirurgien est une erreur et conduit parfois à un retard déraisonnable de l'intervention chirurgicale..

Les parents ont du mal à décider de subir une intervention chirurgicale. Cependant, une augmentation à long terme de la pression intracrânienne entraîne un retard du développement psychomoteur, qui ne peut pas toujours être compensé après une intervention chirurgicale déraisonnablement retardée. Il convient également de noter que la tête excessivement grande d'un enfant souffrant d'hydropisie, même après l'opération, ne retrouvera plus sa taille d'origine - il ne sera possible que d'arrêter sa croissance. Au sens littéral du terme, il sera difficile pour un enfant de le porter sur ses épaules.De plus, à l'avenir, cela causera de nombreux problèmes esthétiques. Les parents d'enfants atteints d'hydrocéphalie doivent être conscients que même si le neuropathologiste ne les renvoie pas à un neurochirurgien, ils doivent prendre l'initiative et organiser eux-mêmes cette consultation..

Le but de l'opération est que le liquide céphalo-rachidien est drainé des ventricules du cerveau vers d'autres cavités du corps. La chirurgie la plus courante est le shunt ventriculopéritonéal (VPS). Grâce au système de cathéters en silicone, le liquide céphalo-rachidien du ventricule latéral du cerveau s'écoule dans la cavité abdominale, où il est absorbé entre les anses intestinales. La quantité d'alcool qui s'écoule est régulée par une vanne spéciale. Les cathéters passent sous la peau et ne sont pas visibles de l'extérieur. Plus de 200 000 de ces opérations sont effectuées chaque année dans le monde. Les systèmes de contournement ont sauvé la vie de millions d'enfants.

Moins souvent, le liquide céphalo-rachidien est détourné dans l'oreillette droite (pontage ventriculo-auriculaire), dans la grande citerne occipitale (opération de Thorkildsen), ou le canal rachidien au niveau lombaire est connecté avec un cathéter à la cavité abdominale (pontage lombo-péritonéal).

Avec le développement de la technologie endoscopique moderne (l'endoscope est inséré dans la cavité du corps humain par de petites incisions, leur permet d'être examinés et manipulés), il est devenu possible de traiter les patients sans installer de système de shunt. En utilisant un endoscope profondément dans le cerveau, un chemin de dérivation est créé pour la sortie du liquide céphalo-rachidien. Il s'agit d'une opération très efficace (appelée ventriculostomie endoscopique), qui évite l'implantation d'un corps étranger, tel qu'un système de shunt, et évite ainsi de nombreuses complications. Malheureusement, cette opération ne peut aider qu'un nombre limité de patients (environ 10% du nombre total de patients) atteints de certaines formes d'hydrocéphalie occlusive. Dans d'autres cas, un système de shunt doit être installé, car il n'y aura aucune amélioration de la chirurgie endoscopique.

Une opération réussie arrête la progression de la maladie. La plupart des enfants ont la possibilité de reprendre une vie normale; ils vont à la maternelle et à l'école avec des pairs en bonne santé.

Dans certains cas, les patients atteints d'hydrocéphalie ne sont pas opérés, mais sont surveillés et prennent Diacarb (un médicament qui réduit la production de liquide céphalo-rachidien) pendant une période plus ou moins longue. Ceci est fait dans les cas où il n'y a pas de signes évidents de progression de la maladie et d'augmentation de la pression intracrânienne. L'observation est réalisée sous la stricte surveillance d'un neuropathologiste ou d'un neurochirurgien avec des examens fréquents, des mesures du tour de tête de l'enfant, des examens NSG ou CT répétés.

Mythes sur l'augmentation de la pression intracrânienne

Le diagnostic de «pression intracrânienne accrue», «d'hypertension intracrânienne (ICH)» ou de «syndrome hypertensif-hydrocéphalique», comme déjà mentionné, est présenté souvent et dans certains cas - sans raison. Comment se manifeste l'augmentation de la pression intracrânienne (ICP)? Comme déjà noté, chez les bébés de moins de 2 ans, ces manifestations sont, tout d'abord, une croissance accélérée du tour de tête, une grande fontanelle bombée et élargie, des troubles possibles des mouvements oculaires, un retard du développement psychomoteur. Le plus souvent, tous ces troubles apparaissent dans un complexe. Chez les enfants de plus de 2 ans, il s'agit de maux de tête accompagnés de nausées et de vomissements, le plus souvent le matin, de modifications du fond d'œil (détectées lors d'un examen par un ophtalmologiste). Bien sûr, le tableau clinique peut être différent, mais sans les symptômes ci-dessus, le diagnostic de «pression intracrânienne accrue» est douteux.

C'est ainsi que le pédiatre Yevgeny Komarovsky décrit le diagnostic d '«augmentation de la pression intracrânienne». "Étant donné que le principal symptôme de l'hydrocéphalie est une augmentation rapide de la taille de la tête, la mesure du tour de tête est incluse dans les normes de tout examen préventif, à partir, bien sûr, du moment de la naissance. Il est très important de souligner que ce n'est pas la taille spécifique exprimée en centimètres qui compte, mais la dynamique de cet indicateur. Autrement dit, l'affirmation du fait que le garçon Petya à 3 mois a un tour de tête de 45 cm n'est pas une raison pour devenir déprimé et sauver d'urgence ce garçon. Mais le fait que le tour de tête a augmenté de 7 cm au cours du dernier mois - c'est déjà à la fois alarmant et dangereux, nécessite une attitude sérieuse et un contrôle actif. Je souligne une fois de plus - pas un traitement immédiat, mais un contrôle. Et si la tendance persiste, des mesures doivent être prises ".

Les symptômes tels que les troubles du sommeil et du comportement, l'hyperactivité, le déficit d'attention, les mauvaises habitudes, les mauvais résultats scolaires, l'hypertonicité dans les jambes, le motif de la peau «marbrée», y compris sur la tête, les saignements de nez, les tremblements du menton, la marche sur la pointe des pieds, ne sont pas en eux-mêmes indiquent une augmentation de la pression intracrânienne. Et pourtant, certains neuropathologistes diagnostiquent l'ICH sur la base de ces plaintes. La neuronographie, devenue une grande aubaine pour la pédiatrie et la neurologie, a apporté une contribution significative au diagnostic excessif et faux de «syndrome hypertensif-hydrocéphalique». NSG permet d'obtenir rapidement une image de la substance du cerveau, de mesurer la taille des ventricules. Cependant, pour clarifier le diagnostic, comme nous l'avons déjà dit, la TDM et l'IRM sont obligatoires..

Qu'est-ce que la tomographie?

Les parents demandent souvent quelles méthodes peuvent mesurer la pression intracrânienne. La mesure directe de la pression intracrânienne est possible en installant un capteur spécial dans la cavité crânienne. Cela se fait dans les grandes cliniques pour des indications spéciales (par exemple, pour des lésions cérébrales traumatiques graves). Il est relativement objectif de juger de la pression intracrânienne lors d'une ponction lombaire - l'introduction d'une aiguille dans la cavité du canal rachidien au niveau lombaire. Toutes les autres méthodes de recherche ne fournissent que des informations indirectes et ne sont utiles que pour leur évaluation complète..

La rhéoencéphalographie (REG) et l'écho-encéphalographie (Echo-EG ou Echo-ES) sont inutiles pour diagnostiquer l'hypertension intracrânienne: elles ne fournissent pas d'informations objectives, et leur utilisation est une profanation.

Ce n'est que sur la base d'une comparaison attentive des données cliniques avec les résultats d'études complémentaires (examen du fond par un ophtalmologiste, données NSG accompagnées d'images tomodensitométriques ou IRM) que l'on peut parler d'augmentation de la pression intracrânienne et en trouver la cause. Le diagnostic de l'ICH nécessite un traitement neurochirurgical urgent et le plus souvent, car il menace la santé et la vie du patient. Observer un enfant souffrant d'hypertension intracrânienne sans le montrer à un neurochirurgien équivaut à soupçonner une appendicite ou un infarctus aigu du myocarde et à suggérer de venir une semaine plus tard.

Le surdiagnostic d'une augmentation de la pression intracrânienne conduit à un stress chez les parents et à la prescription injustifiée d'une grande quantité de médicaments à l'enfant. Le seul médicament capable de réduire la pression intracrânienne en ambulatoire est le diacarbe. Il est nommé très largement. Des médicaments tels que Cavinton, Cinnarizin, Sermion, acide nicotinique, Nootropil, Piracetam, Pantogam, Encephabol, Picamilon, herbes, vitamines, remèdes homéopathiques sont très populaires, mais ils n'affectent en aucun cas la pression intracrânienne. Dans tous les cas, il n'y a pas une seule étude qui confirmerait objectivement leur efficacité dans le PCI. Les médicaments prescrits sans indication ne peuvent pas apporter de bénéfices, mais ils ont des effets secondaires. De plus, c'est un fardeau important pour les parents..

Seul un médecin ayant consulté un patient a le droit de diagnostiquer et de prescrire un traitement. Cependant, le problème du surdiagnostic du syndrome d'augmentation de la pression intracrânienne existe et nécessite une attention et une vigilance de la part des parents.

Pour des questions médicales, assurez-vous de consulter un médecin à l'avance

Hydrocéphalie du cerveau

En médecine, l'hydrocéphalie cérébrale est comprise comme une maladie qui conduit à l'accumulation de grands volumes de liquide spécial (liquide céphalo-rachidien) dans l'espace intracrânien. Il est courant que l'hydropisie se développe dans un contingent d'âges différents, mais à mesure qu'une personne grandit, elle acquiert une évolution plus sévère. Selon la CIM 10, code d'hydrocéphalie G91.

Les symptômes de l'hydrocéphalie

Les experts identifient les principaux signes d'hydrocéphalie, qui prend une forme aiguë:

  1. Maux de tête irradiant vers les globes oculaires. Chez la plupart des patients, ces sensations ont un caractère pressant et éclatant, apparaissent le matin et s'affaiblissent progressivement dans la journée..
  2. Une augmentation de la taille de la tête, l'apparition d'un réseau veineux prononcé.
  3. Nausées associées au syndrome de la douleur matinale.
  4. Vomissements qui surviennent indépendamment de l'heure du repas, suivis d'un soulagement temporaire.
  5. Troubles visuels, brûlure dans les globes oculaires, "brouillard" devant les yeux.
  6. Violation des fonctions oculomotrice et respiratoire.
  7. Une conscience dépressive qui peut se transformer en coma.
  8. Somnolence, crises d'épilepsie.

Un symptôme typique est une pression intracrânienne élevée, qui a un effet négatif sur le fonctionnement du cerveau, provoquant l'expansion de ses cavités fluides. Les nouveau-nés atteints d'hydrocéphalie sont caractérisés par un grand front qui peut pendre au-dessus des yeux, des larmes constantes, un strabisme, un gonflement de la fontanelle, une surexcitation nerveuse, une prise de poids insuffisante.

En cas de chronicité de la maladie, les symptômes de l'hydrocéphalie sont moins prononcés, ils apparaissent progressivement. Les patients adultes sont caractérisés par des problèmes d'endormissement, de la confusion, des troubles de la mémoire et de la pensée. Difficultés à prendre soin de soi dans la vie quotidienne, perte d'équilibre, troubles de la démarche, se manifestant sous forme d'instabilité, de mouvements incertains, de grands pas peuvent survenir.

En l'absence de traitement adéquat, l'hydropisie cérébrale provoque une incontinence urinaire et fécale chez le patient, une détérioration ou une absence totale de capacité à l'activité mentale, une diminution du tonus musculaire, une léthargie constante, une léthargie.

Les raisons du développement des pathologistes

La dropsie du cerveau est souvent considérée comme une complication des pathologies des systèmes vasculaires, nerveux, des structures intracrâniennes. Les causes courantes d'hydrocéphalie comprennent:

  • infection du fœtus pendant la gestation;
  • anomalies congénitales du système nerveux central;
  • les conséquences des blessures, des maladies;
  • atrophie de la moelle grise ou blanche.

Pendant qu'il est dans l'utérus, l'enfant à naître peut souffrir de diverses infections. Les bébés sont susceptibles d'être infectés par des mères atteintes de rubéole, de toxoplasmose, d'oreillons, d'encéphalite, d'herpès, de syphilis.

Les malformations congénitales du système nerveux central qui provoquent la formation d'hydropisie cérébrale sont représentées par plusieurs syndromes:

  1. Malformation de Chiari (types 1 et 2), contre laquelle le crâne est plus petit par rapport au volume de son contenu.
  2. Adams, consistant en l'incapacité du liquide céphalo-rachidien à circuler librement, son accumulation dans certaines zones.
  3. Dandy-Walker, associé à l'incapacité de faire pénétrer le liquide céphalo-rachidien dans les citernes, l'espace sous-arachnoïdien, le flux sanguin, le faisant s'accumuler à l'intérieur du crâne.

Un facteur provoquant l'hydrocéphalie congénitale est également le développement de la compression basilaire, anévrisme de la grande veine cérébrale.

Les blessures cranio-cérébrales et à la naissance entraînent le développement de troubles. Le danger réside dans les conséquences d'accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, d'hémorragies ou de percée d'hématomes cérébraux dans les ventricules et de processus inflammatoires dans le cerveau. La cause de la pathologie est constituée de parasites, de tumeurs du plexus choroïde, de formations kystiques dans les ventricules, de métastases.

L'atrophie de la moelle est associée à des processus dégénératifs dans le système nerveux central. Encéphalopathie vasculaire toxique, la maladie de Kreuzfeldt-Jakob devient le «sol» de leur développement.

Variétés d'hydrocéphalie

L'hydrocéphalie, qui se développe chez des patients d'âges différents, est:

  • ouvert;
  • non occlusif;
  • résorbable;
  • biventriculaire;
  • atrophique.

L'hydrocéphalie ouverte est causée par la lente absorption du liquide cérébral dans la circulation sanguine. Le résultat est une production et une résorption déséquilibrées du liquide céphalo-rachidien, que le corps restaure en raison de l'augmentation de la pression à l'intérieur du crâne..

L'hydrocéphalie non occlusive entraîne un débordement de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau. Avec ce type de pathologie, la substance liquide s'accumule dans le système ventriculaire ou remplit l'espace sous-dural et sous-arachnoïdien.

L'hydrocéphalie résorptive a tendance à affecter les adultes. Avec ce type, les sinus veineux n'absorbent pas suffisamment le liquide céphalo-rachidien. L'hydrocéphalie biventriculaire est provoquée par la fermeture des trous dans le 3ème ventricule.

Une diminution du volume du cerveau conduit à une forme atrophique d'hydropisie cérébrale. Ce type de maladie est principalement diagnostiqué chez les personnes âgées sujettes à l'hypertension, à l'angiopathie diabétique, à l'athérosclérose.

En plus des formes répertoriées de la maladie, on distingue un type mixte d'hydrocéphalie - l'accumulation de liquide céphalo-rachidien dans plusieurs zones à la fois.

Comment est le diagnostic de l'hydropisie cérébrale

Le spécialiste commence le diagnostic d'hydrocéphalie par un examen visuel du patient. Les pédiatres s'occupent du traitement des nouveau-nés. Ensuite, le patient se rend chez un neurochirurgien, un neurologue, un ophtalmologiste.

Après avoir déterminé la présence d'une pathologie, le médecin prescrit un examen supplémentaire pour clarifier son degré et sa forme. Pour obtenir des données plus détaillées, les spécialistes recourent aux méthodes suivantes:

  • examen échographique (échographie);
  • radiographie;
  • cisternographie;
  • imagerie par résonance magnétique (IRM);
  • tomodensitométrie (CT);
  • ponction lombaire.

L'échographie examine le degré d'hypertension intracrânienne, qui est un symptôme typique de l'hydrocéphalie. La radiographie détermine l'état des vaisseaux et de leurs parois. La cisternographie sert à clarifier la forme de la pathologie, vous permet de savoir dans quelle direction le liquide céphalo-rachidien se déplace.

L'IRM visualise le fluide présent dans les structures cérébrales, détermine la gravité de la maladie, sa forme. Cette méthode vous permet de nommer la cause présumée de la formation d'hydropisie. Le scanner confirme en outre les informations obtenues lors de l'imagerie par résonance magnétique.

La ponction lombaire implique la collecte de liquide céphalo-rachidien et la détermination ultérieure de la pression intracrânienne. La procédure vous permet d'examiner la composition du liquide céphalo-rachidien, d'identifier la présence d'une inflammation.

L'ophtalmoscopie devient une mesure supplémentaire qui sert à identifier les déficiences visuelles, les raisons de leur développement. Une fois le diagnostic du syndrome hypertensif-hydrocéphalique terminé, un traitement est effectué en fonction du type de maladie.

Comment l'hydrocéphalie est-elle traitée?

La dropsie du cerveau prévoit souvent un traitement chirurgical réalisé sous anesthésie générale. Les spécialistes ont recours aux types d'intervention chirurgicale suivants:

Pendant la chirurgie palliative, une ponction vertébrale ou ventriculaire est pratiquée. Pour le traitement des jeunes enfants, l'élimination de l'excès de liquide est effectuée par l'orbite. Les méthodes chirurgicales radicales comprennent le shunt ventriculopéritonéal, l'opération de Küttner Venglovsky, la ventriculocisternostomie.

Le traitement de l'hydropisie cérébrale à l'aide de médicaments n'apporte des résultats positifs que dans 40 à 45% des cas, il devient pertinent avec de petits volumes de liquide, une pression intracrânienne modérément élevée.

Pour les jeunes patients, des diurétiques sont prescrits:

Pour le traitement de l'hydrocéphalie cérébrale chez l'adulte, du sulfate de magnésium, Asparkam sont utilisés. L'antibiothérapie, la prise de vitamines et de médicaments résorbables, la physiothérapie, les cours de thérapie par l'exercice deviennent obligatoires.

Dans la plupart des cas, le traitement chirurgical permet une récupération complète du patient. Si la cause de l'hydropisie cérébrale est un cancer agressif, une opération opportune prolonge la vie du patient pendant plusieurs années.

À quelles complications l'hydropisie entraîne-t-elle?

Les parents dont les enfants devraient développer une pathologie doivent savoir pourquoi l'hydrocéphalie est dangereuse. Les conséquences d'une thérapie intempestive sont:

  • retard en termes de développement mental et physique;
  • incapacité à se concentrer;
  • mémoire faible;
  • défauts de l'appareil vocal.

Chez l'adulte, les complications prennent la forme de convulsions, de cécité ou de surdité, de troubles de la coordination des mouvements, d'incapacité à contrôler la miction et les selles. Il existe une forte probabilité de développement de processus pathologiques irréversibles dans les tissus du cerveau.

L'hydrocéphalie du cerveau est l'une des maladies les plus dangereuses qui peuvent rendre une personne handicapée. C'est pourquoi le traitement doit être instauré au stade initial de la maladie et ne pas permettre sa progression..

Mesures préventives

Pour éviter la manifestation d'une pathologie chez un enfant à naître, les femmes enceintes sont recommandées:

  1. Prenez de l'acide folique, des complexes vitaminiques spéciaux.
  2. Traiter en temps opportun les maladies infectieuses.
  3. Refuser des mauvaises habitudes.
  4. Évitez l'utilisation incontrôlée de médicaments.

La détection des signes de la maladie chez le fœtus lors d'une échographie de routine permet un traitement au stade initial et d'empêcher son développement ultérieur.

La dropsie du cerveau chez les adultes est évitée en minimisant le stress, en prévenant les maladies sexuellement transmissibles. Il est important d'éviter le surmenage; s'il y a des antécédents familiaux d'hydrocéphalie, il est nécessaire de consulter un médecin régulièrement.

"Liquide dans la tête", ou hydrocéphalie cérébrale chez un adulte: comment il se manifeste, quelles sont les méthodes de traitement?

L'hydrocéphalie chez les adultes est perçue par beaucoup comme une maladie insignifiante, car elle n'est souvent pas accompagnée de symptômes aussi vifs qui surviennent avec cette pathologie dans l'enfance. En fait, quel que soit l'âge d'une personne, «l'hydropisie cérébrale» est une condition potentiellement mortelle, car personne ne peut prédire la rapidité de l'augmentation de la pression intracrânienne, ce qui entraînera un œdème de la substance cérébrale.

Qu'est-ce que l'hydrocéphalie?

L'hydrocéphalie est une condition pathologique basée sur une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans la cavité crânienne. Souvent, avec le terme «hydrocéphalie», vous pouvez trouver le nom «hydropisie du cerveau».

Le liquide céphalo-rachidien est produit par les plexus choroïdiens (vasculaires) situés dans les ventricules latéraux, III et IV. À partir des ventricules latéraux, situés dans l'épaisseur des hémisphères cérébraux, le liquide céphalo-rachidien entre par l'ouverture de Monroe dans le troisième ventricule, et de là par l'aqueduc de Sylvian dans la IV. Ensuite, l'écoulement de liquide se produit dans les citernes basales de la base du cerveau à travers les ouvertures de Lyushka et Magendie, qui sont une expansion de l'espace sous-arachnoïdien (sous-arachnoïdien). À partir de la surface basale, le liquide céphalo-rachidien pénètre dans la partie convexitale (externe) du cerveau.

Jusqu'à 150 ml de liquide céphalo-rachidien sont formés par jour chez un adulte, qui est continuellement mis à jour. Les fonctions du liquide céphalo-rachidien sont l'hydroprotection du cerveau contre les blessures traumatiques, la nutrition du tissu cérébral, la protection immunitaire, le maintien de l'homéostasie (équilibre) dans l'espace fermé du crâne.

Le LCR est absorbé par des granulations arachnoïdiennes spéciales (granulations de pachyon), adjacentes aux sinus veineux. Un petit pourcentage de liquide céphalo-rachidien est excrété par les veines céphalo-rachidiennes et les vaisseaux lymphatiques.

Ainsi, il y a un échange de liquide céphalo-rachidien, dont la violation à l'un des stades (production, absorption, circulation) conduit au développement de l'hydrocéphalie.

Les principaux types et causes du développement de la pathologie

L'hydrocéphalie est subdivisée en congénitale, qui se développe pendant la période prénatale, et acquise. Le premier se fait le plus souvent sentir immédiatement après la naissance, très rarement les symptômes sont retardés de plusieurs années.

Compte tenu du mécanisme de l'apparition de la pathologie, les formes suivantes sont distinguées:

  • hydrocéphalie interne (fermée, occlusive, non communicante) - survient à la suite d'une violation du flux normal de liquide céphalo-rachidien en raison d'un blocage des voies. Le CSF dans ce cas s'accumule dans les ventricules du cerveau;
  • hydrocéphalie externe (ouverte, résorbante, communicante) - se développe dans le contexte d'un dysfonctionnement des granulations du pachyon, des sinus veineux, des vaisseaux lymphatiques, c'est-à-dire en raison d'une altération de l'absorption du liquide céphalo-rachidien dans la circulation systémique. Le liquide céphalo-rachidien s'accumule principalement sous la paroi du cerveau;
  • hydrocéphalie hypersécrétoire - est une «sous-espèce» externe et se produit en raison d'une production accrue de liquide céphalo-rachidien dans le plexus choroïde des ventricules;
  • hydrocéphalie mixte, ou hydrocéphalie «ex vacuo» - consiste à remplacer l'espace «vide» par du liquide céphalo-rachidien, qui se produit dans le contexte d'une atrophie primaire ou secondaire du tissu cérébral et, par conséquent, d'une diminution de son volume. D'une autre manière, cette condition est appelée hydrocéphalie externe de remplacement. La quantité de liquide céphalo-rachidien dans ce cas augmente principalement sur la surface convexitale du cerveau, dans une moindre mesure en raison de l'expansion des ventricules.

En aval, l'hydrocéphalie est classée en:

  • aiguë - une telle hydrocéphalie se forme dans les 2 à 3 jours;
  • subaiguë - ce type d'hydrocéphalie se développe en un mois (pas moins de 21 jours);
  • chronique - hydrocéphalie, qui survient dans la période de 3 semaines à 6 mois, et parfois plus.

L'hydrocéphalie peut être accompagnée d'une augmentation de la pression intracrânienne - il s'agit d'un type hypertenseur; à une pression normale du liquide céphalo-rachidien, une hydrocéphalie normotensive se développe. Dans les cas où la pression du liquide céphalo-rachidien diminue, on parle d'hydrocéphalie hypotensive..

Selon le degré de troubles résultant de l'hydrocéphalie, il est divisé en:

  • compensé - dans ce cas, l'hydrocéphalie ne présente souvent aucun symptôme et est détectée lors d'examens effectués en relation avec d'autres maladies du système nerveux;
  • décompensé - lorsque les symptômes de «l'hydropisie cérébrale» apparaissent, tandis que l'hydrocéphalie conduit souvent à des modifications irréversibles du tissu cérébral.

Hydrocéphalie fermée

L'hydrocéphalie fermée a les causes suivantes:

  • formation volumétrique du cerveau (tumeur, kyste, anévrisme vasculaire, malformation artério-veineuse, abcès), surtout si elle est localisée dans la fosse crânienne postérieure;
  • ventriculite (en d'autres termes, épendymite) - inflammation des ventricules du cerveau, conduisant à un œdème du tissu cérébral adjacent et, par conséquent, au chevauchement des trous à travers lesquels circule le liquide céphalo-rachidien;
  • hémorragie localisée dans les ventricules ou dans l'espace sous-arachnoïdien - les caillots sanguins formés bloquent souvent les voies du liquide céphalo-rachidien;
  • processus granulomateux - exprimé par la formation de granulomes (nodules) dans le système ventriculaire du cerveau, qui bloquent les ouvertures de sortie;
  • anomalies cranio-vertébrales, qui incluent le syndrome d'Arnold-Chiari. Une condition qui se développe en raison de la croissance disproportionnée du cerveau et du crâne. En raison de la grande taille du cerveau, il prolonge par les amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum. En conséquence, l'écoulement du liquide céphalo-rachidien du crâne vers le canal rachidien est perturbé..

Hydrocéphalie externe

Une hydrocéphalie externe peut survenir en raison de:

  • le développement de processus inflammatoires dans les membranes et les tissus du cerveau (méningite, encéphalite, arachnoïdite), qui interfèrent avec l'absorption normale du liquide céphalo-rachidien (infection bactérienne, virale, fongique);
  • hémorragie sous-arachnoïdienne ou parenchymateuse;
  • lésion cérébrale traumatique, particulièrement compliquée par la formation d'hématomes traumatiques;
  • processus tumoral dans les membranes du cerveau (carcinomatose des membranes);
  • une augmentation de la pression oncotique dans le liquide céphalo-rachidien, à la suite d'une augmentation de la teneur en protéines, ou de tout autre changement dans la composition du liquide céphalo-rachidien, conduisant à une augmentation de sa viscosité;
  • malformations et anomalies du système nerveux, qui s'accompagnent d'une accumulation de liquide céphalo-rachidien au site du défaut dans le tissu nerveux;
  • hyperproduction de liquide céphalo-rachidien due à un papillome du plexus choroïde dans les ventricules;
  • violations de l'absorption du liquide céphalo-rachidien dans le système veineux en raison d'une thrombose sinusale de la dure-mère.

L'hydrocéphalie mixte, le plus souvent normotensive, se développe en raison d'une atrophie cérébrale sur fond de maladies dégénératives du cerveau: maladie d'Alzheimer, maladie de Parkinson, ataxie cérébelleuse, encéphalopathies chroniques (alcooliques, athéroscléreuses, hypertensives, etc.).

Les types d'hydrocéphalie les plus courants chez l'adulte sont l'hydrocéphalie occlusive hypertensive et l'hydrocéphalie externe de remplacement (ex vacuo).

Hydrocéphalie avec augmentation de la pression intracrânienne

L'hydrocéphalie cérébrale chez un adulte présente des symptômes qui ne sont pas aussi prononcés que l'hydrocéphalie chez l'enfant. Chez un enfant, «l'hydropisie cérébrale», accompagnée d'une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien, provoque non seulement des maux de tête, des pleurs, de l'anxiété, une altération de la conscience, mais aussi dans la petite enfance entraîne une modification de la configuration du crâne, une augmentation rapide du tour de tête, une fontanelle bombée.

Cependant, la personne moyenne ne fait souvent pas attention aux manifestations de la pathologie telles que les maux de tête, les troubles du sommeil. Tout cela est attribué au surmenage au travail, au stress constant. Et la clinique d'hydrocéphalie déjà déployée, qui comprend les symptômes suivants, vous incite à demander de l'aide:

  • un mal de tête éclatant qui survient le plus souvent le matin immédiatement après le sommeil. Le taux d'augmentation de la douleur dépend du taux de développement de l'hydrocéphalie;
  • nausées et vomissements à la hauteur du mal de tête. Les vomissements avec hydrocéphalie apportent rarement un soulagement et ne dépendent pas de l'apport alimentaire. Parfois, c'est le premier symptôme de l'hydrocéphalie, en particulier avec les néoplasmes situés dans la fosse crânienne postérieure;
  • troubles du sommeil (somnolence pendant la journée et insomnie la nuit);
  • hoquet persistant;
  • altération de la conscience à des degrés divers (de l'étourdissement au coma);
  • troubles visuels, se manifestant le plus souvent par une vision double. Ce symptôme se développe à la suite de la compression des nerfs abducens. Les troubles paroxystiques se produisent également sous la forme d'une limitation des champs visuels, qui surviennent en raison d'une diminution du débit veineux de l'œil et de lésions du nerf optique;
  • un disque stagnant du nerf optique est formé, qui est détecté lors de l'examen du fond d'œil par un ophtalmologiste. Ce symptôme n'est caractéristique que pour l'hydrocéphalie chronique et subaiguë, car pendant le développement de «l'hydropisie cérébrale» aiguë, il est souvent retardé;
  • insuffisance pyramidale, se manifestant par des signes pathologiques symétriques du pied (symptôme de Babinsky, Rossolimo, etc.);
  • La triade de Cushing, qui comprend une augmentation de la pression artérielle dans le contexte de la bradycardie et de la bradypnée (diminution de la respiration).

Il faut se rappeler que la gravité et la vitesse d'apparition des symptômes de l'hydrocéphalie dépendent du type d'évolution de la maladie, à savoir le taux d'augmentation de la pression intracrânienne. Avec une augmentation aiguë de la pression du liquide céphalo-rachidien, les symptômes seront prononcés, mais certains peuvent être «tardifs» (par exemple, des modifications du fond d'œil).

Hydrocéphalie normotensive

Ce type d'hydrocéphalie, qui a été décrit par S. Hakim et R.D. Adams en 1965, est souvent désigné comme une unité nosologique distincte. L'hydrocéphalie normotensive se manifeste par une augmentation progressive de la taille des ventricules du cerveau avec une pression constante de liquide céphalo-rachidien et le développement de troubles de la marche, de démence et de troubles de la fonction des organes pelviens sous forme d'incontinence urinaire. Ce complexe de symptômes est également appelé la triade Hakim-Adams..

L'hydrocéphalie normotensive du cerveau chez un adulte n'a pas de traitement, ce qui entraîne une guérison complète. La chirurgie (shunt) pour cette maladie a un effet à court terme. Dans 55 à 70% des cas, il est impossible d'influencer la progression de la pathologie. Une telle hydrocéphalie survient chez les personnes âgées (0,42% des cas chez les personnes de plus de 60 ans), chez les patients atteints de démence (0,4 à 0,62%) et chez 15 à 16% des patients présentant un trouble de la marche.

Les causes et les mécanismes de la formation de cette maladie ne sont pas entièrement compris. On pense que le stade de production et d'absorption du liquide céphalo-rachidien est perturbé. L'hydrocéphalie normotensive est communicante, externe.

La violation de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien dans les sinus veineux de la dure-mère par granulations du pachyon se produit en raison de modifications fibreuses des membranes de nature post-infectieuse (méningite, arachnoïdite), post-traumatique ou non traumatique (hémorragie sous-arachnoïdienne, carcinomatose, vascularite). Bien que près de 60% des patients n'avaient aucun antécédent de l'une des pathologies ci-dessus.

L'hydrocéphalie, qui persiste pendant de nombreuses années, entraîne des lésions dégénératives et ischémiques irréversibles de la matière blanche et grise du cerveau. Le fait que les troubles de la marche et la démence soient souvent de nature «frontale» est associé à une augmentation significative des cornes antérieures des ventricules latéraux, à la suite de laquelle le tissu périventriculaire du cerveau s'amincit, le corps calleux et les voies sont endommagés.

Les symptômes d'hydrocéphalie normotensive augmentent progressivement sur plusieurs mois, voire des années. Cette pathologie est caractérisée par les symptômes suivants:

  • violation de la marche frontale. C'est la toute première et la plus frappante manifestation de l'hydrocéphalie normotensive, dans certains cas - la seule. Au début, la démarche du patient devient lente, incertaine, tremblante. Il est difficile pour les patients de commencer à bouger en position verticale (apraxie de la marche), de se tenir debout. Malgré le fait qu'en position couchée ou assise, ils imitent facilement la marche, le vélo, etc. Le patient bouge lentement, remue les jambes, les écarte largement. Parfois, le patient semble oublier comment marcher, puis il s'arrête et trébuche au même endroit. Les mouvements intentionnels des mains sont parfois perturbés. Il existe également un phénomène tel que "l'apraxie du tronc": l'équilibre est perturbé, jusqu'à des chutes. Dans les derniers stades de la maladie, le patient n'est même pas capable de s'asseoir seul. Lors de l'examen neurologique, une hypertonicité musculaire dans les jambes et une rigidité sont notées. Peut-être l'ajout d'une insuffisance pyramidale, se manifestant par une spasticité, une revitalisation des réflexes tendineux et l'apparition de signes pathologiques du pied (réflexe de Babinsky, etc.);
  • troubles des fonctions mentales supérieures sous forme de démence de type frontal, qui se développe rapidement en 4 à 12 mois dans le contexte de troubles de la marche existants. Elle se manifeste par l'apathie, une diminution de la critique de son état, la spontanéité, l'humeur euphorique et la désorientation. Dans de rares cas, des hallucinations, des délires, de la dépression et des convulsions surviennent;
  • violation de la miction aux premiers stades de la maladie. Premièrement, il y a des plaintes concernant des mictions fréquentes pendant la journée et surtout la nuit. Puis se développe un besoin impérieux puis une incontinence urinaire. En raison de troubles cognitifs, les patients cessent d'être conscients de cette pathologie. Formé, le type dit frontal de troubles pelviens.

Méthodes de diagnostic des maladies

Le diagnostic de l'hydrocéphalie consiste non seulement à détecter ses signes, mais aussi à tenter d'établir par quelle maladie du système nerveux il a été provoqué. Cela n'est généralement pas difficile, étant donné les méthodes d'examen modernes..

La tactique de traitement ultérieur du patient dépend de la formulation du diagnostic correct. Les méthodes utilisées pour l'examen des adultes et des enfants diffèrent quelque peu, car chez les enfants, un tableau clinique vif apparaît: un changement de forme du crâne, une dépression de la conscience, des crises convulsives, un développement psychomoteur altéré. Par conséquent, l'IRM ou la TDM du cerveau peuvent ne pas être nécessaires, il suffira de faire une neurosonographie. Étant donné qu'avec les méthodes de diagnostic par neuroimagerie, il est nécessaire de rester immobile, cela nécessitera l'utilisation de sédatifs ou d'une anesthésie légère, ce qui n'est pas toujours possible en raison de la santé de l'enfant..

Ainsi, les méthodes de diagnostic de l'hydrocéphalie sont divisées en deux catégories: instrumentale et non instrumentale.

Méthodes de diagnostic non instrumentales

Les diagnostics non instrumentaux incluent les méthodes suivantes:

  • interrogatoire du patient, avec clarification de l'anamnèse de la vie et de la maladie. Si le patient a une conscience claire, le neurologue clarifie ses plaintes, les maladies antérieures et les blessures du système nerveux, la rapidité avec laquelle les symptômes se sont développés et quel était le premier d'entre eux. En cas de dépression ou de troubles de la conscience, ces informations sont retrouvées dans l'environnement immédiat du patient;
  • examen neurologique - vous permet d'identifier les changements focaux résultant de néoplasmes dans le cerveau, conduisant à un blocage des voies du liquide céphalo-rachidien; signes d'augmentation de la pression intracrânienne (douleur en appuyant sur les globes oculaires, points trijumeaux, modifications des champs visuels, etc.); insuffisance pyramidale et troubles de la marche, modifications de la forme du crâne (chez les personnes âgées, il peut se manifester par des processus ostéoporotiques);
  • les tests neuropsychologiques détectent les signes de démence, de troubles affectifs (dépression, etc.);
  • examen ophtalmologiste - lors de l'examen du fond d'œil, des changements stagnants dans la région de la tête du nerf optique sont souvent révélés.

Diagnostic instrumental de l'hydrocéphalie

Il est impossible de confirmer le diagnostic sur la base de plaintes et d'un examen physique, ils ont donc recours à des méthodes instrumentales:

  • Radiographie du crâne (craniographie) - chez l'adulte, cette méthode d'examen n'est pas très informative. Avec son aide, la taille du crâne, l'état des coutures et des os sont établis. Avec une augmentation à long terme de la pression intracrânienne, des signes de porosité, une destruction de la selle turque peut être détectée;
  • échoencéphaloscopie - une méthode échographique qui vous permet d'identifier les signes d'hydrocéphalie et de confirmer indirectement la présence d'une masse dans le cerveau par le déplacement de ses structures médianes;
  • ponction lombaire (rachidienne) avec analyse biochimique et cytologique ultérieure du liquide céphalo-rachidien - réalisée uniquement en l'absence de formation volumétrique dans la cavité crânienne. Dans l'hydrocéphalie hypertensive, le liquide céphalo-rachidien s'écoule sous pression et l'extraction de 35 à 50 ml de liquide conduit à une amélioration significative de l'état du patient. Une analyse ultérieure peut révéler des signes d'hémorragie, une augmentation des taux de protéines;
  • CT ou IRM du cerveau - les changements détectés par ces méthodes d'examen confirment non seulement la présence d'hydrocéphalie, mais aussi «expliquent» la raison de sa formation. C'est-à-dire qu'en plus de l'expansion des ventricules, d'une augmentation de la taille des sillons et de l'espace sous-arachnoïdien, on le trouve: un blocage des voies du liquide céphalo-rachidien par formation volumétrique, des lésions des méninges et des plexus choroïdes dans les ventricules, ou des signes de maladies neurodégénératives sont visualisés.

Traitement de l'hydrocéphalie cérébrale chez l'adulte

La chirurgie de dérivation est le traitement le plus efficace de l'hydrocéphalie. Bien qu'avec une évolution compensée de la maladie, pendant un certain temps, vous pouvez vous limiter à un traitement médicamenteux. Les médicaments utilisés pour «l'hydropisie cérébrale» visent principalement à réduire la pression intracrânienne en éliminant «l'excès» de liquide du corps. Il est également important d'améliorer la microcirculation et le métabolisme des cellules cérébrales..

Traitement conservateur de l'hydrocéphalie: les principaux groupes de médicaments

Le traitement conservateur est effectué sous la supervision d'un médecin soit à l'hôpital, soit en ambulatoire. Étant donné que la décompensation de la maladie peut survenir soudainement et être compliquée par un œdème cérébral.

Le traitement de l'hydrocéphalie comprend les groupes de médicaments suivants:

  • diurétiques: anse (lasix, furosémide, hypochlorothiazide, torasémide, diacarbe, acétazolamide), osmotiques (mannitol) et épargneurs de potassium (verospiron, spironolactone). Lors de l'utilisation des deux premiers groupes, il est nécessaire de prendre simultanément des préparations de potassium (asparkam, panangin). Ces fonds sont inefficaces dans la forme normotensive de la maladie;
  • médicaments vasculaires (Cavinton, Vinpocetine, Acide Nicotinique);
  • neuroprotecteurs (ceraxon, pharmacon, gliatiline, gleacer);
  • agents métaboliques (Actovegin, Cortexin, Cerebrolysin, Cerebrolysate);
  • les anticonvulsivants (carbamazépine, lamotrigine, valprokom) sont utilisés pour le développement du syndrome convulsif.

Méthodes chirurgicales de traitement de «l'hydropisie cérébrale»

L'intervention chirurgicale, à savoir la chirurgie de pontage, est la principale méthode de traitement de l'hydrocéphalie. Si la maladie est causée par une formation volumétrique du cerveau (kyste, tumeur, anévrisme), alors, si possible, elle est supprimée.

En cas d'hydrocéphalie en développement aigu dans les situations d'urgence, la condition peut être soulagée par une ponction lombaire avec l'élimination de pas plus de 50 ml de liquide céphalo-rachidien, mais seulement en l'absence de tissu «plus» dans le cerveau. La méthode de drainage ventriculaire externe est également utilisée, lorsqu'un cathéter est inséré à travers un trou de fraisage dans le crâne directement dans les ventricules du cerveau. L'inconvénient de cette méthode est le risque élevé de développer des complications infectieuses..

Dans d'autres cas, recourir à un shunt ventriculopéritonéal, ventriculo-auriculaire ou lombo-péritonéal. Lorsque le liquide céphalo-rachidien des ventricules à travers un cathéter situé sous la peau est excrété dans la cavité abdominale, dans l'oreillette ou du canal rachidien dans la cavité abdominale, respectivement.

Souvent, avec cette méthode de traitement, un certain nombre de complications surviennent:

  • les infections;
  • violation de la perméabilité du shunt;
  • hématomes et hygromes sous-duraux;
  • hémorragie;
  • crises d'épilepsie;
  • écoulement rapide de liquide céphalo-rachidien, ce qui peut entraîner la pénétration des structures de la tige.

Ces dernières années, une méthode endoscopique a été développée, qui consiste en la formation de voies pour l'écoulement du liquide céphalo-rachidien du troisième ventricule dans les citernes du cerveau. L'avantage d'une telle intervention chirurgicale est moins de traumatisme, la reprise de la dynamique physiologique du liquide céphalo-rachidien et une diminution du risque de complications..

Conclusion

Au cours des dernières décennies, l'hydrocéphalie a cessé d'être une maladie mortelle. Étant donné que les méthodes de diagnostic modernes permettent d'identifier la pathologie à un stade précoce et que le traitement neurochirurgical effectué contribue à la restauration presque complète de la vie normale du patient.

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