Hydrocéphalie du cerveau: signes, diagnostic, traitement, chirurgie, prix
- La prévention
L'hydrocéphalie du cerveau (hydropisie) est une augmentation locale du volume de liquide céphalo-rachidien, qui se produit en raison d'une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire dans le contexte d'une altération de la sécrétion, de la circulation ou de l'absorption. Selon l'OMS, la prévalence de la pathologie dans le monde est la suivante: le diagnostic d '«hydrocéphalie» concerne environ 700 000 patients, dont des enfants.
Modèle visuel de la maladie.
Causes de l'hydrocéphalie
Une telle lésion peut être acquise ou congénitale. Selon les statistiques, pour 500 à 1000 nouveau-nés, il y a 1 cas d'un enfant d'hydrocéphalie cérébrale. Les débuts de la clinique avec une forme congénitale se produisent, en règle générale, dans la petite enfance (0-6 mois). Le rôle clé dans l'étiologie du développement d'une anomalie congénitale est joué par:
- infections intra-utérines (cause principale) et hémorragie;
- les conséquences d'une blessure à la naissance;
- asphyxie fœtale;
- anlage anormal des vaisseaux cérébraux du fœtus (malformation);
- néoplasmes congénitaux;
- facteur génétique.
Si nous parlons de la forme acquise, la formation d'hydropisie du cerveau est plus souvent favorisée par:
- lésion cérébrale traumatique;
- infections du liquide céphalo-rachidien;
- méningite;
- processus tumoral dans le cerveau;
- hémorragies intracrâniennes.
Classification de la pathologie par forme
Le syndrome hydrocéphalique est classé selon la localisation, la pathogenèse, le niveau de pression du fluide, le débit.
L'objectif de la localisation est de trois types:
- interne - le liquide céphalo-rachidien en excès s'accumule dans les ventricules latéraux;
- externe - la superconcentration du liquide céphalo-rachidien est déterminée dans l'espace sous-arachnoïdien;
- mixte - accumulation simultanée de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien.
Sur la base de la pathogenèse, l'hydrocéphalie GM peut être:
- occlusif (fermé) - la forme la plus dangereuse résultant du chevauchement (occlusion) des voies du liquide céphalo-rachidien par une tumeur, un hématome, une genèse post-inflammatoire par des adhérences;
- communiquer (ouvert) - avec cette pathogenèse, il y a une violation des processus de résorption en raison de dommages aux structures qui participent à l'absorption du liquide céphalo-rachidien dans le système veineux.
Selon l'indicateur de la pression artérielle, le liquide pulmonaire se distingue:
- hydrocéphalie hypertensive - le niveau de pression intracrânienne est augmenté;
- normotensive - l'ICP reste dans les limites normales;
- hypotenseur - la pression à l'intérieur du crâne est abaissée.
Par le débit, l'hydrocéphalie est diagnostiquée:
- aigu - de l'apparition des premiers signes à la phase de décompensation clinique macroscopique, cela ne prend pas plus de 72 heures;
- subaigu - se développe dans les 30 jours;
- chronique - la formation se déroule à un rythme lent, sur des mois et même des années (plus fréquent dans les formes ouvertes).
Dans la CIM-10, l'hydrocéphalie reçoit le code général G91. Chaque formulaire a son propre symbole alphanumérique: communiquant - G91.0; occlusal - G91.1; normotensive - G91.2; post-traumatique non spécifié - G91.3; une autre vue - G91.8; hydrocéphalie de genèse non spécifiée - G91.9.
Signes de la maladie
Les symptômes de la maladie sont principalement dictés par une diminution de la perfusion des tissus cérébraux, un étirement excessif de groupes de fibres nerveuses (voies) en raison d'une augmentation de l'ICP.
- Dans la pathogenèse aiguë, une faible microcirculation (hypoperfusion) conduit principalement uniquement à des troubles fonctionnels du métabolisme intracrânien. Il s'agit d'une modification du métabolisme énergétique, d'une diminution du taux de créatine phosphate et d'ATP, d'une augmentation de la concentration d'acide lactique et de sels inorganiques d'acides phosphoriques. La clinique aiguë est réversible.
- L'existence à long terme de l'hypoperfusion entraîne des transformations déjà irréversibles au niveau structurel. Ce sont des défauts de l'endothélium vasculaire et une violation de la BBB, des lésions axonales (destruction des axones, jusqu'à leur disparition complète). L'hydropisie prolongée provoque finalement une atrophie cérébrale..
- La morphologie des signes de l'hydrocéphalie associée à une pression intracrânienne élevée est caractérisée, tout d'abord, par une atrophie de la substance GM et un œdème perventriculaire. Il existe également des lésions du mésenchyme vasculaire, une altération de l'homéostasie cérébrale, des lésions axonales et, dans de rares cas, une mort neuronale. Ces signes sont associés à la clinique de la pathologie primaire qui a provoqué le syndrome hydrocéphalique.
Le complexe symptomatique caractéristique de l'hydrocéphalie dans la petite enfance comprend des caractéristiques distinctives telles que:
- augmentation de la taille de la tête;
- régurgitations fréquentes;
- comportement de l'enfant agité;
- renflement de la grande fontanelle;
- divergence des sutures crâniennes;
- la sévérité du motif veineux sur le cuir chevelu;
- développement psychomoteur retardé, moins souvent physique;
- jeter la tête en arrière;
- le syndrome du soleil couchant (Grefe);
- disque optique stagnant;
- paraplégie des membres inférieurs (dans des conditions sévères et négligées).
Chez les adultes et les enfants du groupe plus âgé, le tableau clinique dépend du débit dans l'hydrocéphalie. Dans la forme aiguë de la maladie, associée à un PCI élevé, il existe:
- un mal de tête éclatant et pressant qui se propage sur les orbites des yeux (l'une des caractéristiques est le pic de douleur le matin après une nuit de sommeil, puis, pendant la journée, la gravité du syndrome douloureux diminue);
- nausées, qui accompagnent généralement les maux de tête matinaux (des vomissements surviennent souvent le matin, après quoi une personne constate une amélioration de son état);
- Les troubles visuels, en règle générale, sont perturbés par une vision floue, une vision floue, une vision double et une sensation de brûlure dans les yeux;
- fatigue, somnolence, léthargie;
- phénomènes convulsifs (comme une crise épileptique);
- lorsque le tronc cérébral est comprimé en raison de la luxation des structures cérébrales - troubles oculomoteurs, syndrome de position forcée de la tête, opacification de la conscience (jusqu'à un coma), insuffisance respiratoire.
La dropsie du cerveau au stade chronique se manifeste:
- signes de démence (démence), instabilité émotionnelle;
- apraxie de la marche, se manifestant le plus souvent par une démarche bancale et instable, des pas disproportionnés (étant en position couchée, souvent les patients n'ont pas de difficultés à imiter la marche et à tordre les jambes d'un «vélo»);
- une diminution de la force musculaire, parfois les patients se plaignent de douleurs dans le cou;
- un fort déséquilibre (dans les derniers stades), qui se traduit par l'incapacité de la personne à se déplacer et à s'asseoir de manière indépendante;
- perte partielle ou totale de sensibilité (pas toujours!):
- incontinence urinaire et / ou fécale (avec une lésion massive).
La pathologie est dangereuse pour ses complications potentiellement mortelles! En aucun cas, vous ne devez ignorer une visite urgente chez un médecin lorsqu'un ou plusieurs symptômes des listes fournies sont détectés. L'admission en temps opportun à l'hôpital afin de diagnostiquer et de recevoir des soins médicaux adéquats augmente les chances d'un pronostic réussi, jusqu'à une guérison complète.
En moyenne, sur 10 patients n'ayant pas reçu de traitement au bon moment, 6 à 7 personnes décèdent rapidement (cela vaut également pour les enfants). Ceux qui n'ont pas reçu de thérapie, mais qui ont survécu, sont voués au handicap avec des troubles neurologiques, des handicaps mentaux et physiques avec une tendance à la progression.
Diagnostic de l'hydropisie cérébrale
Les manifestations cliniques sont si spécifiques qu'elles permettent à un neurologue de suspecter une hydrocéphalie déjà lors de l'examen initial du patient. Malgré cela, le diagnostic de pathologie implique toujours la différenciation du syndrome hydrocéphalique d'autres maladies possibles présentant des symptômes similaires..
Pour différencier, ainsi que pour établir la localisation, le degré et la forme de l'hydrocéphalie, le facteur étiologique de son développement, par décision du médecin, les principaux moyens de diagnostic visuel sont prescrits dans une certaine combinaison:
- imagerie par résonance magnétique (la plus informative);
- CT conventionnel ou multi-coupes;
- échoencéphalographie (montre le niveau d'ICP);
- neurosonographie (effectuée chez les nourrissons à travers la grande fontanelle ouverte pour déterminer l'ICP);
- radiographie (plus une méthode de réserve, parfois recommandée pour évaluer l'état des os du crâne).
Si une pathologie cérébrale vasculaire est suspectée, le patient est examiné par angiographie IRM. La dropsie de la genèse infectieuse implique également d'effectuer une analyse PCR pour identifier le type d'infection. Tous les patients sont soumis à des examens ophtalmologiques, y compris l'examen du fond d'œil avec un ophtalmoscope, la périmétrie oculaire, la visométrie.
Traitement de l'hydrocéphalie chez les enfants et les adultes
Les tactiques de traitement sont déterminées par un spécialiste en fonction de la gravité de l'hydrocéphalie et de la maladie à l'origine de l'accumulation excessive de CBG. Dans les cas les plus isolés, par exemple, sous une forme légère, une approche conservatrice peut être utilisée (basée sur l'utilisation de diurétiques pour abaisser l'ICP), mais elle ne conduit pas à une guérison complète. La thérapie conservatrice peut également être utilisée comme étape préparatoire à la chirurgie..
Pour les patients de tous âges avec un tel diagnostic, une intervention chirurgicale est recommandée, et en urgence. Le danger de la pathologie est que, même à partir d'une forme légère, elle est capable d'atteindre rapidement un degré critique à tout moment avec des prévisions décevantes pour le patient..
Aujourd'hui, selon les indications, diverses techniques de neurochirurgie sont utilisées avec succès pour éliminer l'hydrocéphalie. Ils sont unis par un objectif commun: créer les conditions nécessaires pour garantir l'élimination de l'excès de liquide céphalo-rachidien et maintenir une pression normale du liquide céphalo-rachidien. Ainsi, la fonctionnalité du cerveau est restaurée, l'ICP est stabilisée, les symptômes neurologiques et cognitifs disparaissent ou diminuent sensiblement. Considérons quelles opérations parviennent à atteindre l'objectif fixé.
Éliminer les interventions
Le shunt liquide est l'installation de systèmes d'implants élastiques en silicone pour éliminer le liquide céphalo-rachidien à l'extérieur du système nerveux central. Les systèmes sont équipés de cathéters sous forme de tubes creux flexibles, ainsi que de vannes avec un mécanisme anti-siphon (inversé) et avec une pression d'ouverture fixe ou réglable.
L'opération peut être effectuée de différentes manières. Mais le plus réussi en termes de sécurité, les chirurgiens reconnaissent le shunt ventriculo-péritonéal (méthode la plus couramment utilisée) ou ventriculo-auriculaire. Les interventions se déroulent sous anesthésie endotrachéale, les manipulations sont contrôlées par fluoroscopie peropératoire, TDM, ECG.
- Shunt ventriculo-péritonéal. Le principe de la procédure est basé sur l'implantation de cathéters en silicone, à travers lesquels un excès de CBF pénètre dans la cavité intra-abdominale, où il est résorbé entre les anses intestinales.
- La procédure commence par la création d'une incision dans le cuir chevelu, après quoi un petit trou de fraisage est formé dans le crâne. TMO est ouvert économiquement.
- Grâce à l'accès créé, un cathéter ventriculaire est introduit, son extrémité est placée dans le ventricule latéral du cerveau.
- L'élément valvulaire est implanté dans la zone de l'oreillette (derrière ou légèrement au-dessus). Pour cela, un cathéter ventriculaire (ventriculaire) et distal (DC) est fixé.
- Ensuite, le neurochirurgien amène le cathéter distal dans la cavité abdominale à travers un canal sous-cutané spécialement formé.
- En atteignant la zone abdominale souhaitée, le spécialiste fait une petite incision (pas plus de 10 mm) et insère l'extrémité du DC dans la cavité abdominale.
- La procédure se termine par une désinfection approfondie du champ opératoire, suivie de la fermeture des zones de la plaie avec des pansements antiseptiques (des sutures sont appliquées si nécessaire).
- Shunt ventriculo-auriculaire. L'essence de cette opération est de drainer le liquide céphalo-rachidien à travers les shunts installés du ventricule cérébral vers l'oreillette droite.
- Dissection des tissus du cou le long du muscle sternocléidomastoïdien antérieur pour ouvrir la veine jugulaire faciale ou interne commune.
- Un cathéter auriculaire est amené dans l'une des veines indiquées, en le fixant au moyen d'un usage spécial de ligatures.
- Le shunt est guidé à travers la veine cathétérisée jusqu'à l'oreillette droite. L'extrémité du shunt auriculaire est principalement située dans la veine cave supérieure.
- Pour la zone d'installation de l'extrémité distale du cathéter vasculaire, oui, le plus souvent la veine cave supérieure est préférée. Ici, le flux sanguin est turbulent, ce qui réduit le risque de thrombose du système de drainage par des caillots sanguins..
- La partie crânienne de l'intervention, lorsque l'élément ventriculaire du système est implanté, la valve et la fixation de deux cathéters sur celle-ci, est identique au shunt EP.
Pour les adultes, les shunts sont implantés en permanence. Dans l'enfance, ils sont périodiquement changés en modèles allongés. Nous soulignons que les patients après une chirurgie avec implantation de shunt sont des personnes dépendantes du shunt.
Opérations endoscopiques
Les techniques chirurgicales endoscopiques sont utilisées dans le traitement de l'hydrocéphalie occlusive, notamment:
- ventriculocisternostomie;
- cystocisternostomie ventriculaire;
- ventriculoplastie de l'approvisionnement en eau silvienne;
- septostomie;
- endoscopie étiotrope (élimination du facteur causal - élimination d'une tumeur, kyste, hématome, etc.).
Dans 90% des cas, la méthode de ventriculocisternostomie endoscopique est utilisée. La signification d'une telle opération est la perforation du bas du troisième ventricule du cerveau sous le contrôle d'un endoscope à travers une fenêtre de trépanation miniature. L'anastomose créée lors de la procédure endoscopique permet de restaurer la voie naturelle de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien entre le troisième ventricule et les citernes basales du GM.
L'endoscopie de toute nature est une tactique de neurochirurgie plus économe, elle ne nécessite pas l'implantation de corps étrangers dans le corps et entraîne moins rarement des conséquences postopératoires. Malgré les caractéristiques prometteuses des méthodes endoscopiques, dans un certain nombre de cas, le pontage ou la microchirurgie ouverte ne peuvent être évités..
Les technologies modernes de neurochirurgie sont perfectionnées en République tchèque, la chirurgie cérébrale dans ce pays est le principal domaine de la médecine. Les soins neurochirurgicaux dans les cliniques en République tchèque ne sont pas pires qu'en Allemagne et en Israël, mais beaucoup moins chers (environ 2 fois). Les personnes avec un tel diagnostic sont opérées ici au niveau le plus exemplaire, et à la fin du cours complet de rééducation, elles sont libérées avec d'excellents et bons résultats..
Hydrocéphalie du cerveau dans un traitement médicamenteux pour adultes
Traitement de l'hydrocéphalie cérébrale chez l'adulte
Dans la vie de tous les jours, nous souffrons parfois de maux de tête, qui apparaissent le plus souvent en raison du surmenage après une dure journée de travail, du manque de sommeil, de diverses expériences stressantes ou de l'hypertension artérielle. De telles douleurs dans la tête sont courantes et réversibles, mais si la cause de leur apparition est l'hydrocéphalie (hydropisie), vous n'enviendrez pas une telle personne. Avec cette maladie, une quantité excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR) s'accumule dans des cavités spéciales (ventricules) du cerveau, ce qui entraîne une augmentation de la pression intracrânienne. Outre le fait que cette pathologie s'accompagne de symptômes sévères, elle peut entraîner de graves troubles du système nerveux central. Par conséquent, afin de prévenir la dégradation de la personnalité, le handicap et même la mort, le traitement de l'hydrocéphalie cérébrale chez l'adulte doit être effectué sans faute..
Raisons de développement
Les médecins de pratique neurologique et neurochirurgicale rencontrent le plus souvent l'hydropisie cérébrale congénitale chez l'enfant et, chez l'adulte, cette affection la plus grave s'acquiert dans la nature. De plus, l'hydrocéphalie à l'âge adulte et à la vieillesse n'est pas toujours possible de diagnostiquer rapidement, car elle est souvent confondue avec une encéphalopathie hypoxique, post-traumatique ou alcoolique - la mort des cellules nerveuses du cerveau due à des troubles circulatoires et à une carence en oxygène. Le développement de l'hydropisie est provoqué par divers processus pathologiques affectant les structures cérébrales. L'hydrocéphalie peut survenir à la suite d'un AVC hémorragique ou ischémique antérieur, d'une encéphalite, d'une méningite, se développer dans le contexte de la formation d'une tumeur cérébrale bénigne ou maligne, d'un anévrisme artério-veineux, d'une hémorragie intraventriculaire sous-arachnoïdienne traumatique, d'une toxoplasmose.
Classification
Selon les particularités du développement du processus pathologique, il existe trois types d'hydrocéphalie. Premièrement, l'hydropisie cérébrale peut être communicante (ouverte), dans laquelle l'absorption (résorption) du liquide céphalo-rachidien dans le lit veineux est altérée. Deuxièmement, la maladie peut être de nature occlusive (fermée), en raison du blocage des voies destinées à la circulation du liquide céphalo-rachidien, en raison de la formation d'adhérences, de tumeurs ou de caillots sanguins (thrombus). Il existe également un type d'hydropisie hypersécrétoire assez rare, caractérisé par une production excessive de liquide céphalo-rachidien..
Les manifestations cliniques du stade aigu de cette pathologie sont prononcées et provoquent des souffrances atroces chez le malade. Le principal symptôme d'une exacerbation est un mal de tête sévère, qui est le plus intense le matin. Une augmentation de la pression intracrânienne s'accompagne d'une sensation de nausée, de vomissements, d'une altération de la focalisation de la vision (vision double), d'interruptions du travail du cœur, d'une dépression respiratoire, jusqu'à une perte de conscience.
Les signes d'hydropisie chronique du cerveau chez les adultes ne sont pas si douloureux, mais ils n'ajoutent pas d'optimisme. Le patient développe une incontinence urinaire, une insomnie nocturne et une somnolence diurne. et surtout, démence inexorablement progressive (démence), exprimée par des troubles de la mémoire, des comportements inappropriés, des troubles de la parole et de la coordination des mouvements (traînage, marche à bascule), perte des compétences d'autogestion.
Diagnostics et pharmacothérapie
Actuellement, les études échoencéphalographiques, ventriculographiques et radiographiques des structures intracrâniennes sont rarement utilisées, car l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie du cerveau sont devenues largement utilisées. Sur la base des résultats obtenus à partir de ces méthodes de diagnostic modernes, une hydrocéphalie est détectée. Dans les premiers stades de développement, il est encore possible d'arrêter la progression de cette pathologie et de normaliser l'écoulement du liquide céphalo-rachidien du système ventriculaire cérébral à l'aide d'un traitement médicamenteux. À cette fin, des diurétiques sont prescrits (Mannitol, Diacarb), des médicaments qui améliorent la circulation cérébrale (Telektol, Cavinton, Vinpocetin), des médicaments contenant du magnésium et du potassium (Panangin, Asparkam), des médicaments du groupe nootropique (Gliatilin, Cerepro). Mais dans la plupart des cas, vous ne pouvez toujours pas vous passer de l'aide d'un chirurgien..
Traitement opératoire
Au stade aigu de l'hydrocéphalie, une opération neurochirurgicale est effectuée de toute urgence. Un drainage ventriculaire doit être installé immédiatement pour créer les conditions de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien et réduire la pression intracrânienne. Cette procédure est appelée drainage ventriculaire externe, dans lequel un tube de drainage est inséré dans la cavité du ventricule cérébral, et son autre extrémité est extraite et placée dans un récipient pour recevoir le liquide céphalo-rachidien drainé..
Pour le traitement de l'hydropisie chronique, des opérations de manœuvre modernes sont utilisées, qui assurent l'élimination du liquide céphalo-rachidien dans d'autres systèmes corporels, où il est librement absorbé. Habituellement, les shunts implantés relient le ventricule du cerveau à la cavité abdominale (shunt ventriculopéritonéal, cystopéritonéal, lombo-péritonéal) ou à l'oreillette droite (chirurgie ventriculo-auriculaire). Récemment, la méthode endoscopique mini-invasive de ventriculocisternostomie s'est généralisée, dans laquelle un message est créé entre le troisième ventricule du cerveau et des zones élargies spécifiques de l'espace sous-arachnoïdien (citernes basales), où le liquide céphalo-rachidien est absorbé.
Ainsi, le traitement de l'hydrocéphalie cérébrale chez l'adulte, bien qu'un processus difficile, mais avec une pathologie diagnostiquée en temps opportun, dans la plupart des cas, des résultats positifs sont obtenus..
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Symptômes et traitements de l'hydrocéphalie cérébrale chez l'adulte
Le cerveau humain occupe la majeure partie du volume de la cavité crânienne. C'est en lui que se trouvent tous les centres corticaux et sous-corticaux supérieurs, qui assurent le bon fonctionnement du corps. Pour maintenir le fonctionnement normal des cellules nerveuses qui composent la substance cérébrale, certaines conditions sont nécessaires. Ils peuvent être effectués par la présence de liquide céphalo-rachidien circulant constamment dans le système nerveux. Une certaine quantité de celui-ci, des déplacements déterminés des lieux de sécrétion aux lieux d'absorption - tout cela permet de maintenir un niveau normal de pression intracrânienne et de nourrir les cellules pour leur travail continu. Une maladie telle que l'hydrocéphalie cérébrale chez un adulte est précisément associée à la pathologie de la circulation du LCR.
Qu'est-ce que le CSF?
Les plexus choroïdes du cerveau font plus que fournir des nutriments, de l'oxygène et de l'énergie. L'une de leurs fonctions est la formation de liquide céphalo-rachidien ou de liquide céphalo-rachidien. Sa circulation intracrânienne, le niveau de sécrétion et d'absorption ainsi que le mouvement du sang déterminent la valeur de la pression intracrânienne, dont dépend le fonctionnement de toutes les structures du cerveau..
La liqueur est un liquide transparent incolore. Normalement, chez un adulte, son volume est, selon diverses sources, de 100 à 150 - 200 ml. Le liquide céphalo-rachidien est renouvelé toutes les six heures et circule dans tout le système nerveux central depuis les ventricules du cerveau, où, en fait, il est sécrété, jusqu'aux racines des nerfs spinaux, où il est principalement absorbé dans le sang..
Si la quantité de liquide dépasse les limites de la norme, ce qui, bien sûr, ne devrait pas l'être, le cerveau sera comprimé par son excès, ce qui affectera négativement le fonctionnement de l'organe et le bien-être général de la personne. Cela peut se produire pour plusieurs raisons:
- L'écart entre la quantité de liquide sécrété et sa recapture dans la circulation sanguine;
- Obstruction du tractus à travers lequel le LCR se déplace par adhérences, caillots sanguins, tumeurs, etc..
En conséquence, un syndrome d'augmentation de la pression intracrânienne se développe, qui est l'un des signes cliniques d'une maladie telle que l'hydropisie du cerveau..
Le concept d'hydrocéphalie
Lorsqu'ils parlent de cette pathologie, il arrive qu'une image d'un enfant avec de grandes tailles de tête leur vienne à l'esprit. En effet, l'hydropisie du cerveau est une maladie plus caractéristique des enfants, bien que les personnes ayant franchi le seuil de maturité n'en soient pas protégées.
L'hydrocéphalie chez l'adulte est une affection pathologique due à une altération de la circulation du liquide céphalo-rachidien et, sans traitement à temps, évolue rapidement, provoquant de plus en plus de nouvelles plaintes. Fondamentalement, leur manifestation est associée à une augmentation du niveau de pression intracrânienne..
Pression intracrânienne (ICP)
Les limites de la norme sont comprises entre 100 et 180 mm d'eau. Art. Il existe un certain nombre de facteurs pour le maintenir:
- le tonus de la paroi vasculaire des vaisseaux du cerveau;
- perméabilité de la barrière hémato-encéphalique (BBB);
- le niveau de perfusion, c'est-à-dire l'apport sanguin aux tissus cérébraux;
- débit sanguin volumétrique cérébral;
- L'homéostasie du LCR;
- le niveau de production et d'absorption du liquide céphalo-rachidien;
- rapport adéquat des structures cérébrales et du LCR dans le crâne.
Lorsque l'un de ces facteurs disparaît, la pression intracrânienne augmente ou diminue. Pour une maladie telle que l'hydrocéphalie cérébrale chez l'adulte, une augmentation de l'ICP est caractéristique.
Syndrome d'augmentation de l'ICP
C'est une manifestation majeure de la pathologie cérébrale, caractérisée par un certain nombre de symptômes, notamment des maux de tête, des nausées, des vomissements, etc..
Il existe plusieurs raisons au développement de cette affection: œdème cérébral, hématomes, formations tumorales, circulation altérée du liquide céphalo-rachidien - liquide céphalo-rachidien, conduisant à une expansion des cavités cérébrales et à une compression pathologique de sa substance.
Les mécanismes compensatoires conçus pour maintenir la pression intracrânienne, malheureusement, ne peuvent pas toujours faire face aux troubles à développement rapide.
Types d'hydrocéphalie
En pratique clinique, il existe une compréhension assez claire des types de cette maladie. La classification différente de l'hydrocéphalie est associée, tout d'abord, à la base sur laquelle la séparation se produit. La première option - l'isolement d'espèces individuelles - est basée sur la détermination de la localisation du processus pathologique:
- Hydrocéphalie interne ou ventriculaire, dans laquelle un excès de liquide céphalo-rachidien n'est observé que dans les ventricules du cerveau.
- Externe, lorsque la quantité de LCR dans les ventricules est normale, mais qu'il y en a trop dans l'espace sous-arachnoïdien.
- La forme mixte combine les deux caractéristiques.
La deuxième option est basée sur le mécanisme de développement:
- Forme ouverte ou communicante - la circulation du liquide céphalo-rachidien n'est pas altérée, mais soit son hypersécrétion, soit une diminution du taux d'absorption se produit.
- Forme fermée ou occlusive, - il existe une pathologie sur le chemin du mouvement du liquide céphalo-rachidien à partir des lieux de sécrétion.
La troisième façon de diviser l'hydropisie du cerveau chez l'adulte en types est associée au taux de développement de cette affection:
- Forme aiguë - du début de la maladie aux complications redoutables, cela ne peut prendre que trois jours.
- Subaigu - la durée du développement de la pathologie jusqu'à un mois.
- Chronique - la maladie évolue le plus favorablement, du moment de l'apparition de la maladie aux signes cliniques prononcés, cela prend de un à six mois.
Il existe plusieurs autres classifications utilisées pour l'hydrocéphalie. Ils sont basés sur le moment d'apparition de cette pathologie, la nature de la compensation des processus, etc..
Causes d'occurrence
Parlant des causes de l'hydrocéphalie, les conditions pathologiques suivantes doivent être notées:
- accident vasculaire cérébral d'étiologie variée;
- lésions infectieuses du système nerveux central;
- encéphalopathie transférée, à la fois toxique et métabolique;
- développement du processus tumoral;
- lésion cérébrale traumatique, etc..
Manifestations cliniques
Selon le type d'hydrocéphalie cérébrale chez l'adulte, la clinique de ses manifestations variera. Des signes similaires peuvent progresser à des rythmes différents, ce qui affectera directement l'issue de la maladie..
Les signes communs à toute hydrocéphalie peuvent être divisés en un syndrome d'augmentation de la pression intracrânienne, ou syndrome hypertensif-hydrocéphalique, et un complexe de symptômes associé à la compression du cerveau.
Hydrocéphalie ouverte
En règle générale, il s'agit d'une hydrocéphalie modérément prononcée. Elle est considérée comme la forme la plus douce. La symptomatologie augmente progressivement, sans sauts brusques. Le plus souvent, il s'agit d'une pathologie chronique. Un facteur dans le développement de cette maladie est une infection méningée antérieure..
Un groupe de signes accompagnant le syndrome hydrocéphalique est caractéristique, qui se développe progressivement et est presque invisible aux premiers stades:
- Déficience de mémoire.
- Trouble des cycles de sommeil.
- Indifférence à ce qui se passe, apathie.
- La nausée.
- Vomissements de la genèse centrale.
- Céphalée croissante, sensation de plénitude dans la tête, sensation de pression sur les globes oculaires.
- Somnolence, faiblesse, bâillements, étourdissements.
- Trouble mental sous forme d'états nerveux.
- La tachycardie, la transpiration, les étourdissements sont à un stade avancé de l'hydrocéphalie en raison du manque de traitement en temps opportun.
En plus du syndrome PVSP, des manifestations neurologiques se produisent également associées à une compression cérébrale naissante et à un excès de liquide céphalo-rachidien:
- Déficience visuelle.
- Trouble de la coordination des mouvements (ataxie cérébelleuse).
- Parésie et paralysie.
- Perte de toutes sortes de sensibilité.
- Hyperréflexie musculaire.
- Instabilité émotionnelle, comportement agressif et antisocial.
En général, l'hydropisie cérébrale en développement chronique a des manifestations telles que:
- Augmentation de la démence, c'est-à-dire diminution de l'intelligence.
- Troubles de la fonction motrice - paraparésie inférieure.
- Violation de la miction.
Hydrocéphalie fermée
Il est considéré comme une violation grave de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Le plus souvent, il est aigu, accompagné de symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne et de compression des structures du cerveau de nature prononcée. Perte de conscience possible jusqu'au coma, perte de vision, perturbations de l'activité des systèmes cardiovasculaire et respiratoire.
Voici quelques-uns des symptômes aigus de l'hydrocéphalie chez l'adulte:
- un mal de tête intense et insupportable qui ne répond pas à l'action des analgésiques;
- nausées et vomissements sévères qui n'apportent pas de soulagement;
- signes de luxation des structures cérébrales, se manifestant par divers troubles cérébraux;
- violation du comportement et de la psyché;
- diminution et perte de sensibilité;
- une faiblesse prononcée est un signe de mauvais pronostic, indiquant une augmentation des symptômes;
- Vision floue.
Complications possibles
L'hydrocéphalie modérée du cerveau avec un traitement rapide coûte un minimum de conséquences. Le pronostic pour la vie est favorable.
Dans les cas où la maladie est avancée, le patient peut développer de graves troubles intellectuels et mnésiques. Il ne peut pas prendre soin de lui-même, perd ses capacités de socialisation.
Avec le syndrome hydrocéphalique aigu, en particulier dans les cas où un traitement adéquat n'a pas été effectué, la compression du cerveau qui se produit pendant l'hydrocéphalie peut avoir des conséquences graves.
L'une des complications redoutables du syndrome hydrocéphalique est l'œdème du tissu cérébral. En raison du volume limité de la cavité crânienne, ses structures sont déplacées les unes par rapport aux autres et par rapport aux os du crâne, ce qui entraîne une compression des hémisphères cérébraux, du cervelet et de la moelle allongée, où se trouvent les centres vitaux. Tout cela conduit à leur ischémie et à un dysfonctionnement grave du système nerveux central, qui provoquent les signes caractéristiques de l'hydrocéphalie..
Les conséquences graves de l'hydrocéphalie peuvent être évitées grâce à un diagnostic rapide et un traitement correctement prescrit.
Diagnostique
L'opinion est connue depuis longtemps qu'un simple examen approfondi du patient et une collecte compétente de l'anamnèse permettent au médecin de poser un diagnostic précis avec une certitude à presque cent pour cent..
Lors de l'évaluation des plaintes d'un patient atteint d'hydropisie, un spécialiste expérimenté peut facilement soupçonner qu'il a un syndrome hydrocéphalique. Des méthodes de recherche supplémentaires seront appliquées uniquement dans le but d'identifier l'ampleur de la catastrophe.
Des diagnostics correctement menés pour l'hydrocéphalie permettent au médecin de déterminer les méthodes de traitement. Ceci est particulièrement important dans les cas d'hydropisie aiguë du cerveau. Une erreur de diagnostic peut entraîner de graves conséquences d'hydrocéphalie et même entraîner la mort du patient.
Pour plus d'informations sur la gravité de l'état du patient, vous pouvez utiliser:
- Recherche IRM;
- Diagnostics CT;
- Échoencéphalographie;
- Radiographie;
- Angiographie.
Le traitement de l'hydrocéphalie a les objectifs suivants:
- diminution de la pression intracrânienne;
- prévention des complications possibles;
- restauration de la circulation normale du liquide céphalo-rachidien;
- élimination des conséquences causées par la compression des structures cérébrales;
- traitement de la pathologie sous-jacente à l'origine de l'hydrocéphalie.
Les options pour traiter l'hydrocéphalie sont différentes.
L'hydropisie chronique du cerveau subit un traitement conservateur. Survenant, en règle générale, après les maladies infectieuses transférées, les blessures cranio-cérébrales, etc., il est arrêté après l'élimination des conséquences de ces pathologies.
Ces patients sont traités en milieu hospitalier. Les médicaments qu'ils reçoivent provoquent une diminution de la pression intracrânienne en éliminant l'excès de liquide du corps (diurétiques). En outre, des médicaments tels que les nootropiques sont prescrits, qui ont un effet bénéfique sur le tissu cérébral, et des médicaments qui affectent la maladie sous-jacente.
Dans le cas d'une hydrocéphalie occlusive, il est d'usage de parler d'une opération neurochirurgicale urgente. Il n'est pas possible de guérir cette condition avec des médicaments. Les principales méthodes d'intervention chirurgicale sont:
- Ponction ventriculaire.
- Fonctionnement shunt liquide.
- Aqueductoplastie.
- Application de drainage externe.
- Opérations endoscopiques.
Ponction ventriculaire
Avec une hydrocéphalie fortement développée, son traitement ne tolère pas les retards. C'est alors que ce type d'opération de déchargement d'urgence est appliqué. Cela est nécessaire pour réduire immédiatement la pression intracrânienne et empêcher la luxation des régions cérébrales..
À l'aide d'une canule ou d'un cathéter cérébral spécial, le ventricule latéral du cerveau est perforé, après quoi le liquide céphalo-rachidien est lentement éliminé.
Shunt liquide
Le type de chirurgie le plus courant. L'essence de cette opération est l'imposition d'un message entre la cavité élargie du ventricule du cerveau et un autre espace libre, qui peut être la poitrine et les cavités abdominales.
Méthode endoscopique et aqueductoplastie
La chirurgie endoscopique de l'hydrocéphalie est aujourd'hui le moyen le plus progressif de traiter l'hydropisie cérébrale. La méthode est un domaine prioritaire de la neurochirurgie, mais elle nécessite des coûts élevés et des spécialistes hautement qualifiés..
Drainage externe
Intervention traumatique et la plus indésirable pour l'hydrocéphalie. Il s'agit d'un dernier recours et est utilisé si d'autres types de traitement sont impossibles..
Le pronostic pour le diagnostic de l'hydrocéphalie, comme pour toute autre maladie, dépend entièrement du stade auquel le traitement a commencé. Ce facteur, à son tour, est lié à la rapidité avec laquelle le patient s'est tourné vers un spécialiste, à la compétence de ce dernier en la matière et possède les compétences nécessaires, à sa capacité à s'orienter dans les symptômes typiques de l'hydrocéphalie..
Un traitement conservateur correctement conduit peut avoir un effet plutôt bénéfique sur l'issue de la maladie. En éliminant les causes de l'hydrocéphalie, le médecin facilite grandement l'état du patient.
L'essentiel est de comprendre que l'hydrocéphalie n'est pas encore une phrase. Vous ne devriez pas paniquer et devenir hystérique. Après avoir pris connaissance de ce qu'est l'hydropisie, quels sont les types de cette maladie, après avoir appris les facteurs qui contribuent au développement de cette maladie, une personne peut s'en protéger.
Et connaissant les principaux symptômes de l'hydrocéphalie cérébrale, vous pouvez le soupçonner à temps et consulter un spécialiste en temps opportun. L'hydrocéphalie est traitée, alors ne tardez pas à consulter un spécialiste.
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Traitement et symptômes de l'hydrocéphalie | Comment traiter l'hydrocéphalie
Il s'agit d'une condition caractérisée par une augmentation du volume de liquide céphalo-rachidien dans la cavité crânienne. L'hydrocéphalie se produit en raison d'un déséquilibre entre la production et l'absorption du liquide céphalo-rachidien: moins de liquide céphalo-rachidien est absorbé qu'il ne se forme. La cause de cette condition peut être un processus obstructif dans les ventricules ou dans l'espace sous-arachnoïdien. La maladie est une conséquence de diverses maladies ou lésions du cerveau et de ses membranes. Les médicaments et les remèdes populaires aident à réduire les symptômes de la maladie, mais la chirurgie est la méthode la plus efficace. Nous allons maintenant essayer de comprendre comment traiter la maladie avec des méthodes traditionnelles et folkloriques..
Symptômes du développement de l'hydrocéphalie
Les symptômes de la maladie sont très divers. Il existe deux stades de la maladie: progressif et stabilisé. Le stade progressif de la phase de progression aiguë présente des symptômes de maladies qui ont conduit au développement de l'hydrocéphalie. Dans la phase d'un état évolutif chronique, ces symptômes ne sont plus observés..
Symptômes de l'hydrocéphalie infantile
L'hydrocéphalie congénitale chez les nouveau-nés peut être suspectée si les symptômes suivants sont présents:
tête pathologiquement grosse,
parésie du regard vers le haut ("symptôme du soleil couchant"),
gonflement des veines du cuir chevelu,
divergence des sutures du crâne,
Le diagnostic ultérieur chez les jeunes enfants doit être basé sur les signes suivants de la maladie: une augmentation disproportionnée de la taille de la tête (les taux de croissance dépassent les écarts moyens par rapport aux valeurs normales), un bombement ou une tension de la fontanelle antérieure et l'absence de sa pulsation; les indicateurs développementaux de l'enfant sont inférieurs à la normale ou n'atteignent pas la norme; le son de "pot fissuré" lorsque le crâne est percuté; divergence des coutures du crâne; le symptôme du "soleil couchant"; gonflement des mamelons optiques.
Les enfants atteints d'hydrocéphalie congénitale ou en développement à un âge précoce sont inactifs, obèses et au stade terminal - une perte de poids brutale. Un symptôme distinctif de l'hydrocéphalie est la forme de la tête - sphérique, de taille augmentée (jusqu'à 60 cm ou plus), un grand front en surplomb, des orbites profondément localisées, des yeux mi-clos, des oreilles saillantes. Le cuir chevelu est très aminci; le réseau veineux abondamment développé est fortement translucide. Les sutures crâniennes sont dilatées, les fontanelles sont élargies, bombées et fortement tendues, les os sont amincis. En raison de la compliance du crâne chez ces enfants malades, les symptômes d'hypertension sont extrêmement rares. La paralysie des nerfs crâniens est fréquente, en particulier une diminution de l'acuité visuelle due à l'atrophie des nerfs optiques. La spasticité est généralement observée dans les jambes. Dans les cas les plus graves, l'hydrocéphalie entraîne un retard mental..
À l'adolescence, sous l'influence d'infections, toutes sortes de traumatismes physiques et mentaux, des psychoses épisodiques et périodiques avec une conscience altérée, des idées délirantes et même des hallucinations peuvent survenir. Avec la progression de l'hydrocéphalie, la léthargie, l'apathie augmentent et une diminution de l'intelligence se produit. Une diminution de la pression intracrânienne s'accompagne généralement d'une activité et d'une intelligence accrues.
Avec l'hydrocéphalie qui survient chez les enfants plus âgés, des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne apparaissent (maux de tête, nausées, vomissements).
Dans l'hydrocéphalie, l'occlusion aiguë du liquide céphalo-rachidien s'accompagne généralement de maux de tête sévères, de bradycardie et de vomissements. Au moment d'une crise, une perte de connaissance, une détresse respiratoire avec l'apparition de convulsions peuvent survenir.
Signes d'hydrocéphalie chez l'adulte
L'hydrocéphalie chez l'adulte est caractérisée par les symptômes suivants:
augmentation de la pression intracrânienne,
La maladie, qui survient après l'âge de 18 ans, ne s'accompagne généralement pas d'une augmentation de la taille de la tête. Les radiographies du crâne sont différentes selon l'âge auquel l'hydrocéphalie se développe. Chez l'adulte, on note la destruction de la sella turcica, une augmentation des impressions numériques le long de la voûte crânienne.
Avec l'hydrocéphalie, divers troubles neurologiques peuvent survenir. Le plus souvent, l'un des nerfs crâniens est endommagé, ainsi que toutes sortes de troubles du mouvement. Des crises d'épilepsie de diverses formes se produisent. Tous ces symptômes d'hydrocéphalie se retrouvent dans diverses combinaisons et avec divers degrés de gravité. Leur diversité est due au fait que la localisation différente du processus qui a conduit à l'hydrocéphalie, ainsi que la prévalence de ce processus, et différents degrés de dommages au cerveau et à ses membranes sont possibles. Mais le plus souvent avec l'hydrocéphalie, des lésions sont observées au niveau des nerfs optiques et de l'appareil vestibulaire..
Une forte diminution de l'acuité visuelle, jusqu'à une cécité complète, des modifications des champs visuels, une atrophie des nerfs optiques se produisent à la suite de l'hypertension et de la compression directe des voies optiques par le ventricule III dilaté.
Le symptôme le plus courant d'un trouble neurologique dans l'hydrocéphalie est la déficience vestibulaire. Les patients se plaignent d'attaques constantes d'étourdissements, d'acouphènes, dans la tête. L'examen révèle un nystagmus à grande échelle. Lors de la réalisation de tests expérimentaux, une violation du nystagmus calorique et rotationnel est trouvée.
Du côté des troubles du mouvement, les troubles pyramidaux et cérébelleux se manifestent le plus souvent, beaucoup moins souvent sous-corticaux. On peut également observer une paralysie, une parésie des extrémités, une altération du tonus, un trouble des réflexes, la coordination des mouvements, de la démarche, ainsi que des contractures spastiques. Les troubles cérébelleux sont caractéristiques de l'occlusion du liquide céphalo-rachidien au niveau de la fosse postérieure.
Avec la défaite des parties diencéphaliques du cerveau, une diminution du métabolisme basal est observée, ainsi que de l'eau, des glucides, le métabolisme des graisses est perturbé et une violation de la thermorégulation et du sommeil est également possible. Il y a boulimie, transpiration accrue et parfois même marbrure et peau sèche. La cause principale de tous ces troubles est le dysfonctionnement simultané de tous les centres autonomes à la suite d'une hypertension intraventriculaire prolongée. Lorsque la glande pituitaire est comprimée, des symptômes de dysfonctionnement endocrinien apparaissent.
L'hydrocéphalie adulte ne présente pas de tableau clinique typique non ambigu. En premier lieu, il y a des signes d'augmentation de la pression intracrânienne. Les modifications des os du crâne sont beaucoup moins prononcées que chez les enfants. Les symptômes neurologiques sont très variés.
Avec l'hydrocéphalie, divers troubles mentaux surviennent, qui peuvent être conditionnellement divisés en deux groupes principaux: les états de déficience intellectuelle et les troubles de la personnalité.
Au premier groupe comprennent diverses formes de troubles, du retard léger et probablement réversible du développement mental à l'oligophrénie avec divers degrés de retard mental, parfois même à l'idiotie. Les enfants, en règle générale, ont un défaut intellectuel superficiel - la débilité. La forme sévère de la maladie s'accompagne souvent d'une forme sévère de retard mental. Mais il n'y a pas de parallèle clair entre le degré d'hydrocéphalie et la forme de retard mental. Avec l'hydrocéphalie, en règle générale, l'oligophrénie est caractérisée par une atypicité. Très rarement, les patients ont une intelligence normale..
Avec syndrome d'hydrocéphalie du deuxième groupe un trouble de la personnalité (violation des traits de caractère émotionnel et volontaire) se produit. Les plus courants sont
- prédominance de la bonne humeur (euphorie), parfois même avec une tendance à l'humour "noir",
- ainsi qu'une transition rapide de l'euphorie à l'apathie (humeur dépressive),
- passivité,
- inactivité.
Les enfants atteints d'hydrocéphalie ont un manque de vivacité enfantine typique de leur âge, ils ne montrent pas d'intérêt à communiquer avec leurs pairs, ils n'ont aucun attachement aux parents. Avec l'hydrocéphalie latente, une instabilité de l'humeur, une tendance à la dysphorie, des humeurs de type névrose, etc. sont observées. Sous l'influence de diverses influences, ainsi qu'avec une augmentation de la pression intracrânienne chez ces patients, un état d'excitation avec colère et comportement agressif peut survenir.
Signes morphologiques d'hydrocéphalie
Les manifestations morphologiques de la maladie dépendent à la fois de la maladie sous-jacente, qui a directement conduit au développement de l'hydrocéphalie, et d'une augmentation prolongée de la pression intracrânienne. En règle générale, il y a une expansion des cavités ventriculaires, le plus souvent latérales, cela se produit en raison d'une augmentation de la quantité de liquide céphalo-rachidien qu'elles contiennent. Avec diverses formes d'hydrocéphalie, les cavités ventriculaires sont dilatées symétriquement, avec l'occlusion des ouvertures interventriculaires de l'aqueduc cérébral.
L'expansion asymétrique des ventricules est le plus souvent observée soit du côté de la blessure, soit lorsque l'une des ouvertures interventriculaires est obstruée. L'élargissement progressif des ventricules entraîne une atrophie du tissu cérébral, les circonvolutions sont aplaties et les sillons du cerveau sont aplatis. Tout d'abord, la substance blanche du cerveau, le corps calleux et le fornix subissent des modifications. Une modification de la matière grise dans l'hydrocéphalie n'est observée que dans les cas graves et avancés et avec des blessures. Avec l'hydrocéphalie congénitale, il peut y avoir une violation de la structure du cortex cérébral.
L'atrophie du tissu nerveux se produit lorsque les capillaires du cerveau sont comprimés en raison d'une pression intracrânienne élevée. Une réaction astrocytaire prononcée dans la substance blanche dans l'hydrocéphalie est un signe de mauvais pronostic.
En plus des modifications du tissu cérébral, il existe également des modifications du plexus choroïde, de l'épendyme des ventricules et de ses membranes. En règle générale, une atrophie du plexus vasculaire est observée avec une dégénérescence fibreuse de leur base de tissu conjonctif et la mort de l'épithélium. Avec l'hydrocéphalie, qui se développe après les maladies infectieuses transférées, des signes d'épendymatite granulomateuse sont révélés. Dans ce cas, les méninges sont fortement épaissies, troubles et œdémateuses. On note leur fibrose, la fusion dans la région des citernes basales de la base du cerveau, le foramen magnum et les ouvertures du quatrième ventricule. Dans les membranes, des infiltrats inflammatoires sont révélés.
En cas d'hydrocéphalie, survenue à la suite d'un traumatisme crânien, des traces d'hémorragies antérieures, des cicatrices sur les sites de nécrose du tissu cérébral, des adhérences dans la zone des voies de sortie du liquide céphalo-rachidien, etc. se trouvent dans le cerveau. Dans les vaisseaux du cerveau avec hydrocéphalie, on trouve des signes d'artériosclérose avec hyalinose vasculaire.
Types d'hydrocéphalie et leurs manifestations
Il existe de nombreuses classifications différentes des types de maladies. La classification la plus répandue a été proposée par A. A. Arendt. Dans celui-ci, l'hydrocéphalie est considérée en fonction du moment de l'événement, de l'évolution, de la localisation et de la nature de la violation de la fonction du liquide céphalo-rachidien.
Au moment de l'apparition, les formes congénitales et acquises de la maladie sont distinguées,
en aval - aiguë et chronique.
Par localisation, les types externes et internes de la maladie sont divisés. Avec l'hydrocéphalie externe, il y a une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien principalement dans l'espace sous-arachnoïdien et avec l'hydrocéphalie interne - dans les ventricules du cerveau. En outre, il existe une hydrocéphalie mixte interne et externe, généralement appelée commune.
Par la nature de la violation des fonctions du liquide céphalo-rachidien, il est habituel de faire la distinction entre l'hydrocéphalie communicante et non communicante.
Forme non communicante de la maladie en raison d'un processus qui provoque le blocage du système ventriculaire. Elle, à son tour, est congénitale et acquise.
L'acquis comprend:
- tumeurs, le plus souvent des tumeurs du quatrième ventricule, telles que le médulloblastome ou l'épendymome, bien que d'autres tumeurs puissent également provoquer une hydrocéphalie.
Congénitale comprend:
- sténose de l'aqueduc causée par la présence d'un septum ou d'un vrai rétrécissement (en cas de sténose congénitale, la petite taille de la fosse crânienne postérieure est caractéristique);
- Le syndrome de Dandy-Walker, qui se caractérise par une dilatation kystique du quatrième ventricule (dans le développement de ce défaut, l'atrésie des trous de Magendie et de Lushka joue un rôle dans la période d'embryogenèse);
- kystes intracrâniens bénins (kystes arachnoïdiens et épendymaires);
- l'hydrocéphalie entrelacée avec le chromosome X appartient à une forme très rare d'hydrocéphalie congénitale et ne survient que chez les hommes.
Hydrocéphalie communicante se produit lorsque l'écoulement du liquide céphalo-rachidien est obstrué en aval de la sortie du quatrième ventricule ou au niveau des granulations du pachyon. Elle, à son tour, est également divisée en congénitale et acquise.
Acquis comprennent:
- thrombose veineuse (la sténose partielle du sinus veineux peut s'expliquer par la persistance de l'hydrocéphalie chez les patients après ablation de la tumeur de la fosse crânienne postérieure);
- méningite carcinomateuse (à la suite d'une lésion tumorale de la citerne basale);
- traumatisme, accompagné d'une hémorragie sous-arachnoïdienne, suivie d'une inflammation de la membrane arachnoïdienne.
Les maladies transmissibles congénitales comprennent:
- inflammation de la leptoménine;
- platybasia (impression basilaire).
L'hydrocéphalie fonctionnelle est également distinguée en un groupe distinct. Il peut se développer à la suite d'une hypersécrétion de liquide céphalo-rachidien dans le papillome du plexus villeux. Une telle tumeur elle-même peut bloquer le système ventriculaire, entraînant le développement d'une hydrocéphalie non communicante. Dans d'autres cas, de petites hémorragies de telles tumeurs peuvent entraîner une obstruction de l'espace sous-arachnoïdien - ce phénomène explique les cas de persistance d'hydrocéphalie après l'ablation de la tumeur..
Hydrocéphalie ex vacuo - une augmentation du système ventriculaire due à une atrophie du tissu cérébral. Cette condition n'est pas une véritable hydrocéphalie, car la production de liquide céphalo-rachidien équivaut à son absorption. L'examen radiologique révèle une augmentation de la taille des ventricules associée à des signes d'atrophie (élargissement des sillons). La taille de la tête du patient est généralement inférieure à la normale (selon l'âge) et sa croissance est un peu plus lente.
Hydrocéphalie normotensive - le plus souvent observé chez l'adulte que dans l'enfance. Avec cette forme d'hydrocéphalie, la pression du liquide céphalo-rachidien n'est pas augmentée. Cette condition se produit lorsque les voies d'absorption du liquide céphalo-rachidien ne sont pas complètement bloquées, ce qui permet de maintenir la pression du liquide céphalo-rachidien dans les limites physiologiques. Au fil du temps, un étirement excessif des fibres nerveuses peut entraîner un amincissement de la substance blanche du cerveau..
Pour poser un diagnostic plus précis, en plus d'un examen clinique complet, des méthodes supplémentaires sont utilisées pour déterminer plus précisément la forme, le stade et l'étiologie de la maladie. Les plus importantes dans le diagnostic de l'hydrocéphalie sont diverses méthodes d'examen aux rayons X, ainsi que des méthodes visant à étudier l'état du liquide céphalo-rachidien..
Diagnostic par rayons X. La radiographie de routine des os du crâne peut révéler le symptôme de "dépressions digitales" et la discordance des sutures. Le type d'hydrocéphalie peut être déterminé par des craniogrammes: par exemple, la petite taille de la fosse crânienne postérieure indique une sténose de l'aqueduc et sa grande taille indique le syndrome de Dandy-Walker.
Avec l'hydrocéphalie communicante, qui s'est développée à un âge précoce, la forme du crâne est sphérique. Les os du crâne sont amincis. La fosse crânienne antérieure est approfondie, il y a divergence des sutures du crâne et non-fermeture des fontanelles. Pour l'hydrocéphalie non communicante, les symptômes suivants sont caractéristiques: syndrome sévère des «empreintes digitales», divergence des coutures, varices, présence d'émissaires dilatés. Souvent, il y a aussi une déviation de l'arrière de la selle turque vers l'avant, son amincissement et son rétrécissement de l'entrée de la selle turque - avec occlusion dans la fosse crânienne postérieure. Avec l'occlusion au niveau de l'aqueduc du cerveau - le bas de la selle turque est approfondi, son dos est approfondi en arrière. Lorsque l'une des ouvertures interventriculaires est fermée, une forme asymétrique du crâne est observée.
Des méthodes de recherche sur les contrastes aux rayons X sont utilisées pour clarifier davantage l'étiologie et la forme de la maladie, ainsi que le degré de sa gravité et pour déterminer le niveau d'occlusion..
Avec une forme ouverte stable d'hydrocéphalie, la pneumoencéphalographie est utilisée pour déterminer la taille et la forme des ventricules, l'état de l'espace sous-arachnoïdien. Cependant, il ne peut pas être utilisé pour l'hydrocéphalie avec augmentation de la pression intracrânienne. Dans ce cas, la pneumoencéphalographie est utilisée pour déterminer la forme d'hydrocéphalie sans excrétion de liquide céphalo-rachidien, avec introduction d'une petite quantité d'air (15–20 cm 3). Avec une forme ouverte d'hydrocéphalie, le gaz passe dans les ventricules latéraux et un retard au niveau de la citerne cérébelleuse indique la présence d'une occlusion dans la région de l'ouverture moyenne du ventricule IV. S'il y a du gaz dans le ventricule IV, mais en même temps il est absent dans le ventricule III, cela indique une occlusion dans la zone de l'aqueduc cérébral. La rétention d'air dans l'un des ventricules latéraux indique une occlusion du foramen interventriculaire.
La ventriculographie est nécessaire pour augmenter la pression intracrânienne et les symptômes de la tige, et dans les cas où l'on suppose que l'hydrocéphalie est causée par une tumeur. La ventriculographie permet d'obtenir une image plus précise du système ventriculaire et, dans certains cas, des septa intraventriculaires peuvent être détectés. Il permet également de détecter les anomalies associées telles que la malformation d'Arnold-Chiari. Avec un système ventriculaire multichambre, l'introduction d'un agent de contraste vous permet d'évaluer leur connectivité.
Avec une forme ouverte d'hydrocéphalie, une expansion symétrique de toutes les parties du système ventriculaire est observée sur les ventriculogrammes. Lorsqu'un agent de contraste est injecté avec une forme ouverte d'hydrocéphalie, il passe dans l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. L'expansion du troisième ventricule est caractéristique de l'occlusion de l'aqueduc cérébral, et un gonflement herniaire et une descente de ses sections postérieures sont également observés. Avec la défaite des parties supérieures ou inférieures du ventricule IV avec une sortie obstruée de liquide céphalo-rachidien, l'expansion de toutes les parties sus-jacentes du système ventriculaire se produit progressivement. Un agent de contraste injecté dans l'un des ventricules latéraux, avec obstruction de l'une des ouvertures interventriculaires, ne passe pas dans l'autre ventricule. Avec l'occlusion du liquide céphalo-rachidien, l'agent de contraste est retenu sur le site de l'obstacle.
L'angiographie est indiquée en cas d'association d'hydrocéphalie avec diverses anomalies vasculaires. Il est utilisé pour déterminer le degré d'hydrocéphalie, ainsi que pour le diagnostic différentiel. Avec l'hydrocéphalie sur les angiogrammes, un déploiement arqué des vaisseaux cérébraux est observé. Lorsque des tumeurs sont observées, déplacement et déformation des vaisseaux du cerveau.
L'examen échographique permet d'évaluer le degré d'expansion des ventricules et vous permet également d'identifier l'hémorragie intraventriculaire. Ce test simple et peu coûteux peut être effectué même au chevet du patient. Il est bien adapté aux bébés prématurés avec des conditions cliniques instables. Une telle étude peut être réalisée tant que la fontanelle n'est pas envahie par la végétation. Cette méthode est d'une grande importance pour le diagnostic intra-utérin de l'hydrocéphalie..
Étude de l'état du système liquide céphalo-rachidien. Une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien dans les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière est observée avec une hydrocéphalie progressive. Une grande différence dans les nombres de pressions intraventriculaire et vertébrale suggère une hydrocéphalie non communicante. Avec l'hydrocéphalie communicante, il peut n'y avoir aucune différence de nombre, mais seule une légère différence peut être observée.
Dans l'hydrocéphalie chronique, la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien est réduite. Dans la forme non communicante de la maladie, la quantité de protéines dans le liquide céphalo-rachidien dépend de l'endroit d'où elles ont été prélevées. Par exemple, dans le fluide obtenu à partir de la région lombaire, la teneur en protéines est plus élevée que dans le fluide obtenu à partir des ventricules. Avec l'hydrocéphalie communicante, cette différence n'est pas observée. La teneur accrue en protéines, leucocytes et autres éléments cellulaires dans le liquide céphalo-rachidien indique le processus inflammatoire actuel dans le cerveau et ses membranes.
Comment traiter l'hydrocéphalie avec des méthodes traditionnelles
Le traitement peut être à la fois conservateur et chirurgical. Tout d'abord, il vise à normaliser la pression intracrânienne. Avec un traitement conservateur, des diurétiques et des hormones glucocorticoïdes sont prescrits pour réduire la pression intracrânienne. Sont également présentés une thérapie de renforcement générale, des médicaments antipyrétiques, une thérapie désensibilisante et anti-inflammatoire, en tenant compte de l'étiologie de la maladie. Il n'existe aucun remède pour un traitement adéquat de la maladie. Mais certains patients bénéficient d'un traitement supplémentaire par l'acétazolamide. En l'absence de résultat positif avec un traitement conservateur, une intervention chirurgicale est recommandée.
Les contre-indications catégoriques de la chirurgie sont: